Портал хипертензија и проширене вене једњака - болести дигестивног система код деце

Симптоми

Портал хипертензија и проширене вене једњака - болести дигестивног система код деце

Видео: Општа хирургија. Хирургија порталне хипертензије

Етиологија. Екстрахепатично сужење порталне вене узрокује 50-70% случајева порталске хипертензије код деце, отприлике 2/3 ових случајева, није могуће установити етиолошки фактор. Код многих пацијената, хипертензија хипертензије се јавља непосредно након рођења, а код сваког трећег пацијента претходи катетеризација умбиликалне вене за инфузију.

Ширење инфекције преко лимфног тракта од пупка до венског канала може изазвати тромбозу порталне вене. Још један могући механизам је успоравање венске крвне струје током периода нормалног облитирања пупчане вене и венског канала. У старијој деци, улога абдоминалне трауме, панкреатитиса, тумора или инфламаторних инфилтрата у подручју портала јетре игра улогу порталске хипертензије. Артериовенске фистуле формиране у слезини са Гауцхеровом болешћу такође доприносе повећаном притиску у вјештинама портала. Међу ретким узроцима повећаног притиска у порталској вени код деце треба назвати тромбоза јетре вена или Бадд-Цхиари синдром.
Један од главних узрока порталне хипертензије - цироза пецхени- развој ткива ожиљка даје Интрахепатиц крвоток, чиме се повећава притисак у венама (Одељак 12.101). Већина пацијената који су претивели операцију након атресије билијарног тракта, а код свих неоперираних болесника развијају порталску хипертензију. Многе болести које узрокују цирозу код деце напредују полако и доводе до хипертензије портала релативно касно. Такви услови укључују дефицијент аи-антитрипсина, Вилсон-Коновалову болест, цистичну фиброзу, трипсинемију и хронични активни хепатитис. Конгенитална фиброза јетре такође може бити компликована порталном хипертензијом. Притисак у вену портала се повећава и након уклањања десног режња јетре, пошто све венске крвне струје доживљавају велику отпорност на преосталом делу васкуларног леђа.
Патхоморпхологи. Са екстрахепатским сужавањем порталне вене, структура јетре се не мења. Количина од крви из портал система на јетру путем колатерала судове у подржавају лигамената, Дијафрагматичан, хепато-бубрега и јетре-интестинална вене. Када интрахепатична опструкција порталних вена пролази, колатерална циркулација не игра улогу. Нека деца имају кавернозу трансформацију порталне вене, када је замењена бројним зупцима танзидних вена. То је непознато у овом случају је портала хипертензија узрок или последица, али треба напоменути да је притисак портала вена прелази притисак на доње шупље вене 150 мм Арт. физиолошко решење. Истовремено, отворене су системске анастомозе портокавала, што доводи до варикозних вена другог реда. Ове анастомозе се налазе у Цардиа раскрсници, у ретроперитонеалних венама, унутрашња хемороида плексус ректума, око округлог лигамент. Вена "чворови" доњег трећине једњака и кардије су нарочито склони ерозији, што је резултирало масивног крварења може доћи. Сваки пацијент са порталском хипертензијом може доживети компликације повезане са хиперспленом синдромом.
Клиничке манифестације. Први симптом порталне хипертензије код деце обично је обилно повраћање крви или стомака. Старост на којој се јавља портал хипертензија зависи од основне болести. Код деце раног узраста, асцитес је чешћи, а не крварити. Ако је интрахепатични ток крви поремећен, пацијент развија жутицу. Понекад постоје различите увеличане увећане подкутане вене ("глава Медуса") које се разликују од пупка. Интерни хемороиди "чворови" код деце су ретки.
Дијагноза. Рентгенски преглед може открити експанзију једњака. У ретким случајевима, порталска хипертензија коегзистира са пептичким улкусом желуца. Вена проширене вене су непогрешиво препознате током есопхагогастроскопије. Дилатација вена може се видети и ретроградном катетеризацијом умне вене, спленопортографијом или селективном ангиографијом. Спленопортографија вам омогућава да измерите крвни притисак и проток крви у спленичким и порталским венским системима. Селективна ангиографија открива портал вену мање јасно него спленопортографија, али омогућава одређивање величине супериорне месентеричне вене. Уз помоћ, можете одредити место крварења, који није повезан са порталском хипертензијом, на примјер, са трауматичном хемобиологијом. Коначно, уз помоћ ангиографије, можете ињектирати лекове вазопресора директно у порталски систем.
Третман. Код деце, крвава повраћање у варикозним венама езофага обично зауставља спонтано, чак иако је једина мера лечења трансфузија крви. Пацијент треба кроз нос носити желудачну цев да би могао да квантификује интензитет крварења и запремину крвотока. Ова процедура није контраиндикована чак ни код ризика појачања или наставка крварења. Код многих пацијената крвавих крвних жила кардиолошког одељења желуца, а не једњака. Препоручљиво је пратити централни венски притисак како би се утврдило колико крви треба искористити. Важни параметри као што је пХ крви, засићење артеријске киселине и садржај електролита треба забележити. Деца ретко развијају откази јетре као резултат цирозе, компликоване крварењем. Локално или интравенозно, екстракт задњег режња хипофизе се ињектира да би изазвао смањење вена унутрашњих органа и тиме смањи проток крви на крвареће венске "чворове". Хлађење стомака, очигледно, не доприноси заустављању крварења. Ако крварење не може да се заустави, можете се прибегавати тампонади помоћу трипле сонде Сенгстаген-Блацкмер. У многим случајевима, крварење се зауставља када надахњује само дистални, гастрични, балон. Нажалост, крварење се често наставља када се притисак у балону смањује.
У педијатријској пракси ретко је неопходно руковати пацијентима са крварењем према виталним индикацијама. Тренутно су прихваћена два начина хируршке интервенције: директна ексцизија или лигација варикозних вена или стварање шанта између порталског система и опште циркулације (члан 12.100).
Постоји много начина за истовар система портала. Добри резултати се добијају помоћу спленореналног шанта. Сигуира је извештавао о позитивном ефекту операције торакабдоминалне операције, у којој до 80 варикозних дилатација вена или њихових грана прелазе у грудну шупљину. Езофаг је укрштен, а затим анастомозиран са циљем да прекине интрамуралне венске анастомозе. У абдоминалној шупљини све вене горње половине стомака су лигиране. После ове операције, изведене код неколико деце, крварење се није наставило и верујемо да је операција Сигуира пожељнија за ранжирање.

Портал хипертензија и проширене вене једњака и желуца

  • Општи део
  • Епидемиологија портал хипертензије
  • Класификација порталне хипертензије
  • Етиологија порталске хипертензије
    • Узроци развоја прехепатичне портал хипертензије
    • Узроци интрахепатичне портал хипертензије
    • Узроци пост-хепатичне портал хипертензије
  • Патогенеза портал хипертензије
  • Клиника за порталску хипертензију
    • Клиничке фазе порталне хипертензије
    • Компликације порталске хипертензије
  • Дијагноза портал хипертензије
    • Циљеви дијагнозе порталне хипертензије
    • Методе дијагнозе порталске хипертензије
      • Историја анамнеза
      • Физички преглед
      • Лабораторијске методе истраживања
      • Инструменталне дијагностичке методе
        • Есопхагогастродуоденосцопи
        • Ултразвук органа абдоминалне шупљине
        • Ултразвучна доплерографија хепатицних и порталских вена
        • Рентгенска рачунална томографија
        • Магнетографска резонанца Томографија
        • Хепатоскинтиграфија
        • Трансцлавална хепатична венографија
        • Портографија
        • Спленопортографија
        • Спленоманометрија
        • Мерење нивоа заглављеног хепатично-венског притиска у систему порталне вене и његових грана
        • Лапароскопија
        • Биопсија јетре
      • Додатни методи истраживања
  • Лечење порталне хипертензије
    • Циљеви лечења порталне хипертензије
    • Циљеви лечења порталне хипертензије
    • Диетотерапија
    • Терапија лијеком за портал хипертензију
    • Хируршки третман порталне хипертензије
      • Скала Дете-Турцотте-Пугх
      • Методе хируршког лечења порталне хипертензије
        • Портосистемски шансе
        • Трансгуларна интрахепатицна портосистемска помицања (ТИПСХ)
        • Дистални спленоренални шант (ДСГ)
        • Девалвација доњег дела једњака и горње зоне стомака (операција Сугиура)
        • Трансплантација јетре
    • Лечење компликација порталске хипертензије
      • Лечење крварења од варикозних вена
        • Ендоскопска склеротерапија
        • Ендоскопска лигација проширених вена једњака
        • Тактика терапије за акутно крварење из варикозних вена
      • Лечење спленомегалије и хиперспленизма
        • Спленектомија
        • Емболизација слепичне артерије
      • Лечење асцитеса
      • Лечење хепатичне енцефалопатије
  • Профилакса порталске хипертензије
  • Прогноза за портал хипертензију

Портална хипертензија прати спленомегалијом (увеличеннаа слезина), проширених вена једњака и желуца, асцитес, хепатиц енцепхалопатхи (хепатиц инсуфицијенцијом).

Нормално, притисак у систему порталне вене износи 5-10 мм Хг. Повећање притиска у систему порталне вене је веће од 12 мм Хг. сведочи о развоју порталске хипертензије.

Варицосе вене се јављају када је притисак у систему портала већи од 12 мм Хг. Чл.

У већини случајева, порталска хипертензија је последица цирозе јетре, шистосомија (у ендемским подручјима), структурних абнормалности хепатичног суда.

Ако је у порталској хипертензији, притисак у малој јетри је већи или једнак 12 мм Хг. између порталског система и системске венске мреже, постоји колатерал циркулација. Колатерали (варикозитети) дају део крвног тока портала из јетре, што помаже у смањењу порталске хипертензије, али га никада не елиминише. Цоллатералс се јављају на местима која су близу гранама портала и системске венске мреже: у слузокожи једњака, желуца, ректума; на предњем абдоминалном зиду (између умбиликалних и епигастичких вена).


Портал систем јетре.

Дијагноза порталне хипертензије утврђује се на основу података клиничке процјене, визуелизације метода испитивања и ендоскопије.

Третман се састоји од лековитих и ендоскопских мера у циљу спречавања крварења од проширених вена једњака, желуца и црева. Хируршке методе терапије укључују портосистемско шантовање.

  • Епидемиологија портал хипертензије

Код 90% пацијената са цирозом јетре јављају се варикозне вене једњака, желуца и црева. У 30% случајева компликован је крварењем. Смртност после прве епизоде ​​крварења је 30-50%. У 70% пацијената који су доживели једну епизоду крварења од варикозних вена једњака, крварење се дешава више пута.

Међу свим узроцима гастроинтестиналног крварења, варикозне вене једњака и желуца су 5-10%. Ризик од ове компликације је највећи код пацијената са порталском хипертензијом узрокованом тромбозом слепих вена.

Прехепатична портал хипертензија се јавља са тромбозом портала и спленских вена, урођеном атресијом или стенозом порталне вене, компресијом порталске вене тумором; са порастом крвотока у порталској вени, која се посматра са артериовенским фистулама, израженом спленомегалијом, хематолошким обољењима.

  • Интрахепатична портал хипертензија.

    Интрахепатична портал хипертензија, пак, подијељена је на пресинусоидалне, синусоидалне и постсинусоидалне.

    • Пресинусоидна интрахепатична портал хипертензија.

    Пресинусоидна интрахепатична портал хипертензија може бити последица фиброзе јетре, саркоидозе, шистосомија, мијелопролиферативних болести, примарне билијарне цирозе.

  • Синусоидна интрахепатична портал хипертензија.

    Синусоидални интрахепатичних портална хипертензија је повезана са хроничним дифузним обољењима јетре (цироза, хронични хепатитис, конгенитална фиброза јетре), као и са евентуалном процесу развоја аномалија или тумора у јетри.


    Схема формирања синусоидалне портал хипертензије.

  • Пост-синусоидна интрахепатична портал хипертензија.

    Пост-синусоидна интрахепатична портал хипертензија се јавља у синдрому Будд Цхиари, вено-оклузивне болести.

  • Пост-хепатична портал хипертензија.

    Постпецхеноцхнаиа портална хипертензија изазвана поремећаја доње вена цава проходности јетре венску тромбозу (Будд-Цхиари синдром), повећао притисак у десном срцу изазване констриктивном перикардитис, рестриктивног кардиомиопатије.

  • Мјешовита порталска хипертензија.

    Код цирозе јетре, хронична активна хепатитис портал хипертензија има мешовити карактер: синусоидни и пост синусоидални.

    У примарној ћелијској цирози, порталска хипертензија је пресинусоидална и пост синусоидна.

    • Узроци развоја прехепатичне портал хипертензије
    • Тромбоза порталне вене.
    • Тромбоза венске сенке.
    • Конгенитална атресија или стеноза порталне вене.
    • Компресија порталне вене од стране тумора.
    • Повећан проток крви у портној вени са артериовенским фистулама, значајна спленомегалија, хематолошка обољења.
    • Узроци развоја пресинусоидалне портал хипертензије:
      • Сцхистосомиасис (почетна фаза).
      • Примарна жучна цироза (почетна фаза).
      • Саркоидоза.
      • Туберкулоза.
      • Идиопатска портал хипертензија (почетна фаза).
      • Нодуларна регенеративна хиперплазија због облитерације венопатије.
      • Мијелопролиферативне болести.
      • Полицистичка болест.
      • Метастазе у јетри.
    • Узроци развоја синусоидалне портал хипертензије:
      • Цироза јетре.
      • Акутни алкохолни хепатитис.
      • Акутни фулминатни хепатитис.
      • Пелионозни хепатитис.
      • Конгенитална фиброза јетре.
      • Сцхистосомиасис (касна фаза).
      • Примарна жучна цироза (касна фаза).
      • Идиопатска портал хипертензија (касна фаза).
    • Узроци развоја постсинусоидалне портал хипертензије:
      • Веноусоццлусион дисеасе.
      • Нонциррхотиц портал фиброза јетре, узрокована продуженим уносом великих доза (3 пута или више препоручених) витамина А.
    • Код цирозе јетре, хронична активна хепатитис портална хипертензија има мешовити карактер: синусоидни и пост синусоидни; са примарном ћелијском цирозом - пресинусоидном и пост синусоидном.
    • Тромбоза вена јетре (Бадд-Цхиари синдром).
    • Опструкција инфериорне вене каве.
    • Десна вентрикуларна срчана инсуфицијенција узрокована констрикцијским перикардитисом, рестриктивна кардиомиопатија.
    • Артеријски портал венске фистуле.
    • Повећан проток крви у систему венских врата.
    • Повећан проток крви у слезини.

    Дијаграми показују одлив венске крви од дигестивног система до порталског система.

    Оба тока (венска и артеријска) су повезана у јетри на нивоу синусоида.

    У синусоидима, мешани портал и артеријска крв се контактирају са микровилима хепатоцита у простору Диссе, што осигурава да јетра обавља метаболичке функције. Нормално, притисак у систему порталне вене износи 5-10 мм Хг.


    Микроскопска структура јетреног ткива: 1 - хепатоцити; 2 - терминални хепатички венуле; 3 - синусоид јетре.

    Повећани притисак у систему порталне вене указује на развој порталске хипертензије. Портална хипертензија је последица растућег притиска у вени порте или једна од њених филијала (физиолошка портал притисак достигне максималну 7-12 мм Хг), која се назива као повећање венског отпорности предпецхеноцхнои, јетре и порталне система постпецхеноцхнои порцији и добити абдоминални проток крви. Ово се дешава у односу на позадину смањења васкуларног отпора артерија.

    Портал хипертензија је посљедица цирозе јетре, шистосомија (у ендемским подручјима), структурних абнормалности хепатичног суда.

    Са цирозом јетре развија се карактеристичан комплекс симптома - синдром порталне хипертензије, узрокован значајним повећањем притиска у веном, који обезбеђује проток крви из већине органа смештених у абдоминалној шупљини до јетре.

    Са цирозом јетре - захваћена јетра не може проћи кроз себе количину течности коју је здрава јетра пружала у нормалним условима. Неки од течних делова крви "излазе" кроз венски зид и продиру у околна ткива, а у будућности могу да уђу у абдоминалну шупљину.

    Повећани притисак у порталу вена прати повећан проток флуида у лимфни канал. Као резултат, лимфни судови знатно расте.

    Међутим, у патогенези асцитеса, одлучујућу улогу игра не кршење пермеабилности у систему порталне вене, већ због потешкоћа крвне и лимфне дренаже на нивоу јетре лобања. У цирози се примећују структурне промене у јетри: прогресивно одлагање колагена и формирање места регенерације ометају нормалну архитектуру јетре и повећавају отпорност на проток крви у порталу. Синусоиди постају мање екстензивни због акумулације колагена у простору Диссе.


    Хепатични синусоиди су специфични капиларни кревет. Синусоидне ендотелне ћелије формирају мембрану са бројем поре (на слици су означене стрелицама), готово потпуно препустиве за макромолекуле, укључујући и протеине у плазми.

    Величина пора капилара у унутрашњим 50-100 пута мање од јетрене синусоида, па транссинусоидалного онцотиц градијента притиска у јетри готово нула, ау оптицају хепатиц изнесува 0.8-0.9. Високи градијент онцотиц притиска смањује ефекте било каквих промена у концентрацији у плазми албумина трансмикроваскулиарни флуид за размену топлоте.


    Портал хипертензија повећава хидростатички притисак у синусоидима јетре.

    У касним стадијумима цирозе јетре пораста ендотела синусоида нестаје и његова пропусност се смањује. Градијент притиска настао је између интерстицијских простора хепатоцита и лумена синусоида.

    У здравим људима скоро 100% крви пролази кроз систем порталне вене (брзина протока крви порта отприлике 1 л / мин) улази у хепатичну вену. Код пацијената са цирозом, овај индикатор је 87%. Портал хипертензија се развија. Ово је олакшано системском вазодилатацијом и смањеним васкуларним споротивленностима.

    Ако је у порталској хипертензији, притисак у малој јетри је већи или једнак 12 мм Хг. између порталског система и системске венске мреже, постоји колатерал циркулација. Колатерала се јављају на местима која су близу гранама портала и системске венске мреже: у слузокожи једњака, стомака (портал хипертензивне гастропатије), ректума; на предњем абдоминалном зиду између пупчане и епигастичке вене (на предњем абдоминалном зиду код пацијената са овом патологијом визуелизује се глава "медуза").

    Колатерали (варикозитети) дају део крвног тока портала из јетре, што помаже у смањењу порталске хипертензије, али га никада не елиминише. Најчешћи варикозни вени се јављају у једњаку и желуцу.


    Схема циркулације јетре у крви и механизам развоја порталске хипертензије и варикозних вена једњака.

    Резултат крвавих крвних жилница у жучном крилу, желуцу и цревима.

    Последице порталне хипертензије су развој портокавалних анастомоза, асцита и спленомегалије, често са хиперспленизмом.

    Постепено, пацијенти са порталском хипертензијом развијају екстрахепатске портосистемске шантове. Крв из дигестивног тракта улази у системску циркулацију, заобилазећи јетру. Преливање крви унутрашњих органа промовише појаву асцитеса. Спленомегалија и хиперспленизам (тромбоцитопенија, леукопенија, анемија) јављају се као резултат повећаног притиска у сфери венских ћелија.

    Варицозне вене се најчешће налазе у једњаку, мање чешће у стомаку и аноректалној зони. Вене око пупка (глава "медуза") примећују се само када пупчана вена остаје непопуњена после рођења.

    У развоју асцитеса, од посебног су значаја одређени фактори: потешкоћа у одливу крви и лимфе из јетре, хипопротеинемија, повећање антидиуретичког хормона и одлагање натријума.

    Хиперпленизам се манифестује повећањем слезине, анемијом, тромбоцитопенијом и леукопенијом. Доказ о озбиљној, дугорочној порталској хипертензији, обично узрокованом цирозом јетре, понекад хроничним активним хепатитисом.

  • Портал хипертензивна гастропатија.

    Портал хипертензивна гастропатија - ерозија и чир слузокоже желуца. Често се јавља након склеротерапије варикозних вена једњака.

    Диспептичне манифестације - надимање, бол у зони пери-пооцх, тресење, надимање.

  • Знаци поливитаминозе.
    • Клиничке фазе порталне хипертензије

      Пацијенти се могу жалити на тежину у десном горњем квадранту, умереном надутју и општој болести.

    • ИИ фаза - обележене клиничке манифестације.

      Озбиљност и бол у горњој половини стомака, десног горњег квадранта, надимања, поремећаја дисфункције, хепата и спленомегалије су субјективно и објективно одређени.

    • Стаге ИИИ - обиљежене клиничке манифестације са присуством свих знакова порталске хипертензије, асцитес у одсуству озбиљног крварења.
    • Фаза ИВ - фаза компликација.

      Постоји слабо третиран асцит, масивно, понављајуће крварење од варикозних вена унутрашњих органа.

    • Крварење од варикозних дилатација вена једњака, желуца, ректума.

    Код 90% пацијената са цирозом јетре јављају се варикозне вене једњака, желуца и црева. У 30% случајева компликован је крварењем. Смртност после прве епизоде ​​крварења је 30-50%. Код 70% пацијената који су преживели једну епизоду крварења од варикозних вена једњака, у одсуству терапије током године, крварење се дешава више пута.

    Међу свим узроцима гастроинтестиналног крварења, варикозне вене једњака и желуца су 5-10%. Ризик од ове компликације је највећи код пацијената са порталском хипертензијом узрокованом тромбозом слепих вена. У већини случајева крварење долази из једњака. Они могу бити масивни. Пацијенти доживљавају мелену и хематомезу.


    Цироза и ризик од крварења.

    Код пацијената без варикозних вена, годишњи ризик од ове компликације је 5-20%.

    Варикозне вене једњака појављују се код око 30% пацијената са компензованом цирозом јетре и код 60% пацијената са декомпензованом цирозом.

  • Хепатична енцефалопатија (отказивање јетре).

    Хепатична енцефалопатија је комплекс често реверзибилан у иницијалном и неповратном стању у завршној фази менталних и неуромишићних поремећаја узрокованих тешком инсуфицијенцијом јетре. Овај синдром се најчешће развија са хроничном хепатичном инсуфицијенцијом, карактеристичном за касне фазе цирозе јетре, као и код акутне хепатичне инсуфицијенције.

    Хепатична енцефалопатија је резултат токсичних ефеката на производе централног нервног система метаболизма азотних једињења код здравих људи, инактивираних од стране јетре.

    Фазе хепатичне енцефалопатије:

    • Фаза 1: поремећаји спавања, концентрација пажње; депресија, анксиозност или раздражљивост.
    • Фаза 2: поспаност, дезоријентација, краткотрајни поремећаји памћења, поремећаји понашања.
    • Фаза 3: поспаност, конфузија, амнезија, љутња, параноидне идеје, поремећаји понашања.
    • Фаза 4: Кома.
  • Остале (ријетке) компликације порталне хипертензије:
    • Бронхијална аспирација.
    • Ренална инсуфицијенција.
    • Системске инфекције.
    • Спонтани бактеријски перитонитис.
    • Хепаторенални синдром.
    • Дијагноза порталне хипертензије и процена озбиљности.
    • Успостављање локализације порталског портала.
    • Процена ризика од компликација.
    • Историја анамнеза

    Ако се сумња на шистосомазу, неопходно је открити да ли је пацијент био у земљама у којима је болест честа. То су: Египат, Грчка, Кина, Португалија, Кипар. Важно је запамтити да је најозбиљнија компликација шистосомазе перипортална фиброза са развојем порталске хипертензије, која може настати 10-15 година након инфекције Сцхистосома мансони.

    Ако постоји сумња на урођену фиброзу јетре, треба запамтити да се његове клиничке манифестације код 75% пацијената јављају у доби од 2-14 година; 15% има 15-25 година; у 10% - у доби од 25 година. Болест је наследна, па рођаци пацијента могу такође идентификовати фиброзе јетре. Узроци конгениталне фиброзе јетре су: недостатак алфа1-антитрипсина; Вилсон-Коноваловова болест; фруктоемија; галактоземија; гликогенезе (типови ИИИ, ИВ, ВИ, ИКС и Кс), хемохроматоза, тирозинемија, Бадд-Цхиари синдром.

    Укљученост јетре може узроковати неке лекове (амиодарон, хлорпромазин, изониазид, метотрексат, метилдопа, толбутамид); излагање токсинама (арсеник, гвожђе, бакар).

    Приликом преузимања историју, можете сумњате присуство компликација код пацијената. У том смислу, важно је сазнати да ли је пацијент повраћање крви или меленом (може указивати крварења из варикозитета једњака или желуца), крваве столице (крварење из проширених вена ректума).

    Ако је сумња на развој хепатичне енцефалопатије неопходан за процену менталног стања пацијента (било да је повећана поспаност, раздражљивост).

    Приликом формирања асцитеса, пацијент може привући пажњу доктора на видљиво повећање запремине абдомена.

    Важно је питати пацијента да ли има грозницу и бол у стомаку, јер се често спонтани бактеријски перитонитис може десити скоро асимптоматски.

    Декомпензованом стаге или компликације порталне хипертензије карактерише развојем једног или више симптома најчешће: значајан цитопениа (хиперспленизма), изговара проширене вене једњака и желуца, појаве едематозна-асцитиц синдром и енцефалопатије.

    Када физички преглед открије знаке колатералне циркулације, манифестације хроничне болести јетре, симптоми хиперволемије:

    • Знаци колатералног промета:
      • Продужење вена предњег абдоминалног зида.
      • "Глава медуза" (пресвучене посуде око пупка).
      • Ширење хеморрхоидних вена.
      • Асцитес.
      • Полу-букална кила.
    • Знаци хроничне болести јетре:
      • Жутица.
      • Васкуларне звезде.
      • Палмитна еритема.
      • Тремор.
      • Гинекомастија.
      • Атрофија тестиса.
      • Спленомегали.
      • Мишићна хипотрофија.
      • Дупуитренов уговор.
    • Знаци хемодинамских поремећаја, што указује на хиперволемију:
      • Артеријска хипотензија.
      • Топли екстремитети.
      • Импулс доброг пуњења.

    Код пацијената са цирозом примећује се смањење броја тромбоцита. Развој анемије или друге цитопеније је примећен у касним стадијумима болести. Када хиперспленизам развије панцитопенију (анемија, леукопенија, тромбоцитопенија).

    Пацијенте са хемохроматозом карактеришу комбинација високог садржаја хемоглобина са ниском концентрацијом хемоглобина у еритроцитима.

    Код пацијената са цирозом примећује се смањење индекса протромбинског индекса (однос стандардног протромбинског времена до протромбинског времена код пацијента који се испитује, изражен и проценат). Референтне вредности: 78 - 142%.

    Протхромбинско време (сек) одражава време коагулације плазме након додавања тромбопластин-калцијумове смеше. Нормално, ова цифра је 15-20 секунди.

  • Биокемијски тест крви.

    Биокемијски тестови јетре не могу се разликовати од нормалних вредности чак и код тешке порталске хипертензије.

    У биохемијске анализе крви болесника са цирозом јетре следећих параметара треба одредити: аланин аминотрансферазе (АЛТ), аспартат аминотрансферазе (АСТ), алкалне фосфатазе (АЛП), гама-глутамил (ГГТ), билирубин, албумин, калијума, натријума, креатинин.

    Са компензованом цирозом јетре, активност ензима јетре може бити нормална. Значајно повећање АЛТ, АСАТ, ГГТП-а примећено код алкохолног хепатитиса са исходом цирозе и наглим повећањем АФ у примарној ћелијској цирози. Поред тога, код пацијената са цирозом, укупан билирубин се повећава, садржај албумином се смањује. Садржај аминотрансфераза у терминалној фази цирозе јетре се увек смањује (нема функционалних хепатоцита и нема ензима).

    Индикатори неповољне прогнозе: билирубин изнад 300 μмол / л; албумин испод 20 г / л; протромбин индекс мањи од 60%.

    Код пацијената са едематозним асцитским синдромом неопходно је одредити садржај електролита, албумина, уреје, креатинина у крви.

  • Одређивање антитела на вирусе хроничног хепатитиса.

    Антитела на вирусе који узрокују хронични хепатитис треба истражити, чак и ако је цироза јетре директно зависна од хроничне алкохолне тровања.

    • Дијагноза вирусног хепатитиса Б (ХБВ).

    Главни маркер је ХбсАг, ХБВ ДНК. Присуство ХБеАг указује активна репликација вируса. Нестанак ХБеАг и појава антитела њу (анти-ХБе) карактерише ХБВ репликације прекид и тумачи као стање делимичног сероконверзије. Постоји директна веза између активности хроничног хепатитиса Б вирусну репликацију и присуство и обрнуто.

  • Дијагноза вирусног хепатитиса Ц (ХЦВ).

    Главни маркер је антитела на ХЦВ (анти-ХЦВ). Присуство тренутне инфекције потврђује откривање ХЦВ РНК. Анти-ХЦВ се налази у фази опоравка и престаје да се одреди 1-4 године после акутног виралног хепатитиса. Повећање ових показатеља указује на хронични хепатитис.

  • Одређивање ИгА, ИгМ, ИгГ нивоа у крвном серуму.

    Повишени нивои серумског ИгА, ИгМ, ИгГ често виђен са алкохолне болести јетре, примарна жучна цироза, и аутоимуних болести, али нису увек редовни промена у лечењу, а самим тим и резултати ових студија у великом броју случајева тешко је проценити.

    У јетри цироза подесити параметре дефиниције карактеристичне функције бубрега (протеин, леукоците, еритроците, креатинин, мокраћна киселина). Ово је важно јер 57% болесника са цирозом и асцит открила бубрежне инсуфицијенције (ендогени клиренс креатинина мањи од 32 мл / мин на нормалне вредности серумског креатинина).

    Код пацијената са едематозним асцитским синдромом треба одредити дневну диурезу.

    • Есопхагогастродуоденосцопи

    Поред тога, уз помоћ ове студије могу одредити озбиљност трофичким промена у једњака слузокоже и зидова вена, и утврде фактори ризика за крварење (проширење једњака, ерозивним езофагитис, телангиектазија и црвених маркера: уочити "Ред Цхерри" гематотсистние места).

    Есопхагогастродуоденосцопи се обавља код свих пацијената са сумњом на портал хипертензију.

    Поред тога, код свих пацијената са цирозом јетре, неопходно је осумњичити могућност ове компликације и водити есопхагогастродуоденосцопи. Када постоје варикозне вене једњака или желуца, дијагноза порталне хипертензије је без сумње.

    Понекад проналажење проширене вене једњака или желуца су случајни налаз код пацијената који су испитивати дисфагије или отпорном на терапију диспепсије. Овим пацијентима је потребно детаљно испитивање да би се потврдила дијагноза порталске хипертензије.

    Ако је стање пацијената са цирозом јетре стабилно, онда се поновљена есопхагогастродуоденосцопи изводи на сваких 2-3 године. Ако је стање пацијената са стабилним цирозе и проширених вена имају малу величину, поновио езофагогастродуоденоскопија их одржава сваке 1-2 године да процени динамику патолошког процеса.


    Портал хипертензивна гастропатија. Карактеристичан је мозаични облик слузокоже.

    Ендоскопски фактори ризика за крварење:

    Спотови "црвене трешње" у ендоскопији изгледају као благо испупчене области црвене, смештене на врховима проширених вена субмукозног слоја. Често су множине, пречника до 2 мм. Овај симптом примећује се код 50% пацијената са варикозним венама једњака.

    Хематоцистички закрпе су дилатирани интраепителијални венски чворови. Ендоскопски, изгледају као мехурићи црвене боје, обично усамљени, пречника око 4 мм. Овај симптом примећује се код 8% пацијената са варикозним венама једњака. Хематоцистичне тачке су најслабија подручја варикозног зида и место развоја обилног крварења.

    Телеангиецтасиас су мрежа малих спиралних судова на микроциркулаторном постељу која се налази субепително, углавном у доњој трећини езофага.

    Ендоскопска класификација степена варикозних вена једњака:

    • Класификација К.-Ј.Пакуета (1983):
      • Појединачне ектазије вена (видљиве у ендоскопији, али не радиографски одређене).
      • Поједини, добро разграничени стубови вена, углавном у доњој трећини једњака. Не постоји сужење лумена једњака. Нема проређивања епителија преко вена.
      • Изразито сужење лумена једњака са дебљинама проширених вена које се налазе у доњој и средњој трећини езофага. На врху проширених вена, детектују се поједини црвени маркери или телангиецтасиас.
      • Лумен једњака је у потпуности направљен преко варикозних вена, чак и уз максималну инсуфлацију ваздуха. Епителиум преко вена је разређен. На врху варикозних вена одређују се вишеструке ерозије и / или телангиектазије.

    • Класификација Н. Соехендра, К. Бинмоеллер (1997):
      • Варицне вене једњака:
        • И степен: пречник варикозних вена не прелази 5 мм, они су издвојени, налазе се само у доњој трећини езофага.
        • ИИ степен: пречник варикозних вена 5-10 мм, срушени су, смештени у средњој трећини езофагуса.
        • ИИИ степен: пречник варикозних вена је више од 10 мм, они су напети, са танким зидом, налазе се близу једни друге; на површини вена видљиви су црвени маркери.
      • Варицне вене стомака:
        • И степен: промјер вена није већи од 5 мм, једва се разликују преко слузнице желуца.
        • ИИ степен: пречник варикозних вена 5-10 мм, имају самотно-полипидну природу.
        • ИИИ степен: пречник проширених вена више од 10 мм, они су танкослојни, полипоидни у природи; представљају широк конгломерат чворова.

    Ултразвук за одређивање величине и структуре јетре и слезине, присуство асцитес у трбушној дупљи, пречника и већу ецхогеницити портала вене јетре вене и доње шупље вене; откривају места компресије портала и инфериорне вене каве.

    Ултразвучни знаци порталне хипертензије:

    • Ширење и изглед кружног кретања портала, слепица и супериорних месентеричних вена.
    • Варикозна експанзија лумена вена горњих стомака са задебљањем његових зидова.
    • Повећање величине јетре и слезине.
    • Појава природних портокавалних колатерала.
    • Асцитес.


    Спленомегалија код пацијента са порталском хипертензијом и спленореналним шантом.

    Ултрасонографске карактеристике поремећаја тока крви портала одређују се нивоом његове блокаде.

    • Прехепатични блок карактерише: проширење инфериорне вене каве, негативни узорак дозиране компресије; ширење исправног јетре вена; интрахепатичне анастомозе између одговарајућих јетних вена.
    • Знаци интрахепатичног блока су: повећана ехолтеност јетре, осиромашење интрахепатичне порталне слике; експанзију горњих и лобарских грана порталне вене.
    • За постхепатични блок карактеришу: локално сужење вена порталског система, одсуство порталне вене вене, откривање додатне васкуларне мреже; додатни ехоји у лумену вена система портала; компресија вена порталског система споља (ако се пронађу додатна ехоструктура изван посуда).


    Слика пацијента са алкохоличком цирозом јетре и субмуцозних и пери-гастричких варикозних вена. Они се визуализују као хипехоичне структуре (означене стрелицом).

    Визуелизација интрахепатичних судова јетре зависи од односа њихове густине до густине паренхима јетре. Тако, у нормалним васкуларних гаће јетре су визуализира облику овалних и издужених структура, али са смањењем густине слике јетре паренхима пловила спојити са.


    Варицне вене једњака.

    Високо информативан метод у дијагнози варикозних вена је вишеслојна ЦТ ангиографија.


    ТЕРРОРИСТ ангиограм од 60-годишње жене са хроничним тромбозе и огромном в.порте соја, прошао кроз епизоде ​​крварења из вене у стомаку. Слика визуализира: депозицију хистоакрил (велике стрелице) на дну стомака; не-склеризиране варикозне вене у субмукозном слоју дна желуца са пречником од преко 5 мм (означено бијелом стрелицом); Пери-гастричне варикозне вене (означене црним стрелицама). Осим тога, слика приказује: колатерале, спленомегалију, калцификоване камење у жучној кеси (мала стрелица-показивач).


    ЦТ ангиограм у венској фази. Слике (направљене током вишеслојног ЦТ ангиографија), 31-годишња жена са порталне хипертензије, која је развила као резултат цирозе, која се појавила на позадини хроничног хепатитиса Ц. Класа озбиљности болести на скали Цхилд Пугх - Велики дисплеј приказује субмукозе варикозних Виенна (означен великим белом стрелицом ) пречника веће од 5 мм, смештене на дну желуца; Пери-гастричне варикозне вене (означене малом бијелом стрелицом). Поред тога, на слици можете видети крвне судове: са леве стране желуца вену (означен црном стрелицом); Еферентне посуде које носе крв из вена једњака (црне стрелице).

    • Ф - шупљина стомака, испуњена водом.
    • ПВ - портална вена.
    • СМВ - супериорна месентерична вена.
    • ЦТ ангиограм истог пацијента у попречној пројекцији.
    • Визуализовано: варикозна вена (означена великом бијелом стрелицом) у субмукозном слоју стомачног зида (бела стрелица-показивач).
    • Ф - шупљина стомака, испуњена водом.
    • ПВ - портална вена.


    Волумен ЦТ-ангиограм (изведен у венској фази) пацијента са алкохолном цирозом јетре и субмуцозних и пери-гастричних варикозних вена. Визуелизована: лева гастрична вена (ЛГВ); постериорне кратке желудачке жиле (ПГВ / СГВ); лијева перикардна-дијафрагматична вена (ЛПЦПВ); лева доња дијафрагматична вена (ЛИПВ); ПВ - портална вена; СВ - сплен вена; СМВ - супериорна месентерична вена.

    Помоћу ове методе могуће је дијагностиковати болести јетре и других органа; да одреди ниво блокаде циркулације крви портала и степен експресије колатералног крвотока; стање васкуларних вена јетре и присуство асцитеса; проценити функцију спленореналне анастомозе после хируршког третмана.

    Осим тога, са порталском хипертензијом, препарати за радиоизотоп се акумулирају не само у јетри, већ иу слезину.


    Венограмс пацијената са алкохолне цирозе јетре и субмукозних перигастралние и проширених вена. Пацијент је спроведено трансиугулиарное внуртипецхеноцхное портосистемиц шант. На слици изречена варикозних вена фундуса (означен стрелицама), која је изведена дренажа кроз доњем левом дијафрагме (ЛИПВ) и леви перикардни дијафрагме (ЛПЦПВ) вене.

    За визуелизацију порталне вене и њених притока предложени су и примјењени два главна приступа: кутани и прецјењени приступ.

    Цхрезартериални приступ праћено селективном тселиако- или мезентерикографиеи у венској фази студије омогућава јасну визуелизацију в.порте и њених притока. На пример, увођење контрастног медијума у ​​слезине артерије се користити код пацијената који планираним наметање спленоренални анастомозе, као у венској фази студије је јасно идентификован слезине Беч и његове главне притоке. Увођење контрастног медијума у ​​горње мезентериане у венској фази студије даје визуелизацију претпостављеног мезентерианом и в.порте.

    Цхрезертериални приступ такође омогућава јасну идентификацију величине судова, природе и правац венске протока крви у главним обезбеђења (нпр лево желудачне и инфериорне мезентеричних вена).


    Слика приказује систем порталних вена. Контрастна супстанца је уведена у супериорну месентеричну артерију. Приказивање колатерала је визуализирано. Стријела означава порталску вену.

    Цхрезвенозни приступ се користи за бојење доње шупље, јетре и оставио бубрежне вене, а такође омогућава да се добије тачан актуелно информације о локализације патолошког процеса, потребно је да изаберете место наводног анастомозе.

    У 1-2% пацијената може доћи до крварења из слезине и може се регистровати тимболист лажног портоболног тромболизма - "клизање" контраста кроз колатерале док не стигне до своје порталне вене.


    Спленопортографија се може извести директном пункту слезине (означена великом стрелицом). Тренутно се не примењује ова метода: изводи се катетеризација инфериорних вена цава или хепатских вена. Слика визуализира варикозне вене у региону гастроезофагеала (указује се малом стрелицом).

    У ту сврху, слезина се пробија са одложеном инспирацијом у осмом међугодишњем простору дуж средње осилне линије. Када примају крв са игле, апарат Валдман је повезан и притисак се мери. У здравој особи је 150-200 мм. вода. Чл. Са порталском хипертензијом, притисак може да достигне ниво од преко 600 мм воде.

    Повећање притиска преко 300-350 мм воде. Чл. је фактор ризика за крварење из варикозно-езофагеалних вена. Најопаснији компликација ове методе је интра-абдоминални крварења из повређеног слезине. Контраиндикација је озбиљно стање пацијента, значајна активност патолошког процеса у јетри, значајни поремећаји у систему коагулације крви и поремећаји функције излучивања бубрега.

    ВСД се одређује пункцијом слезине и одражава пресинусоидални притисак. Овај исти притисак одражава СПД, што је одређено катетеризацијом месентеричне вене или главног пртљажника порталне вене. Нормални ИРР и СПД су једнаки 16-25 мм Хг. Арт., ЛАП - 5,5 мм Хг.


    Хистолошка слика непромијењеног јетреног ткива.


    Хистолошка слика јетре са милиарном туберкулозом (пресинусоидални интрахепатични узрок порталне хипертензије).


    Хистолошка слика са цирозом јетре. Код цирозе јетре, хронична активна хепатитис портал хипертензија има мешовити карактер: синусоидни и пост синусоидални.


    Хистолошка слика јетре са алкохолним хепатитисом (синусоидални узрок порталске хипертензије).


    Хистолошка слика јетре у синдрому Будд Цхиари (пост-хепатични узрок порталне хипертензије).

    Могуће је дијагностиковати наследна обољења (хемохроматозе, недостатак алфа1-антитрипсина, Вилсон-Коноваловог болест, цистична фиброза) што може изазвати цирозу јетре.

    • Лечење болести које су узроковале портал хипертензију.
    • Профилакса и лечење компликација.
    • Смањивање притиска портала.
    • Прекините крварење из једњака.
    • Надокнада крварења и елиминација хипоксије.
    • Ефекти на коагулацијски потенцијал крви.
    • Лечење јетрне инсуфицијенције.

    Дијета без соли је индицирана у асцитесу. За пацијенте са високим ризиком од развоја хепатичне енцефалопатије препоручује се прехрамбени оброк са ниским садржајем протеина. Када се појаве симптоми енцефалопатије, неопходно је смањити количину протеина на 30,0 г дневно са униформном расподелом током дана. Прочитајте више: Цуративе нутритион витх асцитес. Третман са цирозом јетре.

    • Питуитрин.

    Акција питуитрина се заснива на сужењу артериола органа абдомена, што узрокује смањење крвотока у јетри и смањење притиска портала за 40-60%.

    Да би се смањио притисак портала, ињекције ИВ хипофизе се дају у дози од 20 јединица на 200 мл 5% раствора глукозе у трајању од 15-20 минута, а затим 5-10 јединица на сваких 30-40 минута. Сваких 4 сата, инфузија се понавља.

    Терлипрессин (Реместип) је синтетички аналог вазопресина са одложеним дејством. Може се прописати у комбинацији са вазопресином 1-2 мг у трајању од 4 сата. Уз поновну администрацију, ефекат лека се смањује. Са артеријском хипертензијом, лек се не препоручује.

  • Нитрати.

    Нитрати су венски и артеријски вазодилататори. Они смањују укупну периферни отпор, што доводи до таложења у периферним крвним судовима и смањење протока крви у портала систему.

    Нитроглицерин се примењује интравенозно на 40-400 μг / мин. Може се прописати и под језиком од 0,6 мг на сваких 30 минута. Смањује притисак портала за 30%. Користи се самостално иу комбинацији са питуитрином.

    Са комбинацијом нитроглицерина и вазопресина може се постићи значајно смањење притиска портала.

    Да би се смањиле појаве порталне хипертензије, такође је могуће прописати исосорбидни динитрат (Цардицет, нитросорбиде), изосорбид мононитрат (Моно Мац, Олицард).

    За смањивање појаве порталске хипертензије, бета-блокатори (пропранолол (Анаприлин, Обсидан)) се прописују за 20-40 мг дневно дуго (месеци, године).

    Код узимања бета-блокатора, срчана фреквенција би требало да се смањи за 25% од почетне вредности. Ови лекови могу смањити притисак портала за око 40%. Ефекат се постиже смањењем срчаног излаза и смањењем срчаног удара.

    Соматостатин утиче на глатке мишиће на мезентеричних судова и повећава отпорност на артериола на унутрашњих органа, чиме се смањује портал проток крви.

    Синтетички аналог соматостатин-октреотида (Оцтреотиде р.д. ин., Сандостатин) је прописан у дозама од 25-50 мцг. Лијек такође има селективни ефекат на посуде глатких мишића и потискује ослобађање вазодилатирајућих пептида.

    Спиронолактон (Веросхпирон) 200-400 мг дневно у комбинацији са фуросемидом (Лазикс) је прописан - 40-240 мг дневно на дну без прехране.

    У контексту диуретика, препоручује се додатна интравенска ињекција Хемодесиса, Полиглукин.

    Понекад је преднисолон прописан (Преднисолоне таблете) од 20 до 25 мг дневно.

    Лактулоза (Дуфалац, Нормаисе) у облику сирупа узима 30 мг 3-5 пута дневно након оброка све до појаве лаксативног ефекта. Лек ствара киселу средину у дебелом цреву, везује и смањује стварање амонијака у цревима и ароматичним аминокиселинама са церебро-токсичним ефектима. У присуству констипације, у раствору магнезијум сулфата су погодни пургативни клистир.

    Мора се имати на уму да су сви пацијенти са цирозом и крварења из варикозитета једњака и желуца постоји велика вероватноћа развоја бактеријских инфекција.

    Профилактичка употреба антибиотика може смањити овај ризик. Пре идентификације узрочног средства могуће је применити цефотаксим (Цлафоран, Цефотакиме пор.д / ин.) Ив у 1.0 г од 3 п / дан.

  • За пацијенте са хроничном болести јетре развијена је скала за скалу (Цхилд-Турцотте-Пугх скала) за тежину болести, ризик од обављања хируршких операција и прогноза са клиничким и лабораторијским подацима.