Еритремија

Симптоми

Међу болестима крви су многи такви који узрокују смањење различитих елемената, леукоцита, тромбоцита. Али уз неке патологије, напротив, постоји неконтролисано повећање броја крвних зрнаца. Услов у коме се јавља хронично повећање броја еритроцита и других патолошких промена, зове се "истинска полицитемија".

Карактеристике болести

Примари (труе) полицитемијом - болест крви леукемијом групе јавља идиопатска (без очигледног разлога), потребно дуго времена (хронични) и карактерише повећањем броја црвених крвних зрнаца, повећање хематокрита и вискозности крви. Синоними за име патологије су Вакеза-Ослер болест, еритремија, примарна еритроцитоза. Последице еритхроцитосис и крвни угрушци у датом мијелопролиферативних поремећаја могу бити озбиљни и односе се ризик од тромбозе, повећање величине и ометања слезину, повећавају запремину крви, итд

Еритемија се сматра малигним туморским процесом, који је узрокован повећаном пролиферацијом (хиперплазијом) ћелија коштане сржи. Посебно патолошки је еритробластички калем, део коштане сржи, који се састоји од еритробласта и нормобласта. Патогенеза главних манифестација повезана је са појавом крви великог броја еритроцита, као и са одређеним повећањем броја тромбоцита и неутрофила (неутрофилних леукоцита). Крвне ћелије су морфолошки нормалне, али њихов број је аномалан. Као резултат, повећава се вискозитет крви и количина крви у циркулативном протоку крви. Резултат је спорији ток крви, стварање крвних угрушака, повреда локалног снабдијевања крви ткивима и њиховој хипоксији.

Ако у почетку пацијент углавном има примарну еритроцитозу, то јест, само се повећава количина црвених крвних зрнаца, а даље промјене почињу да покривају друге крвне ћелије. Екстрамедуларни хематопоиесис (формирање абнормалног крви изван костне сржи) у органима перитонеума настаје - у јетри и слезини, који такође локализацију еритропоезу део - формирања еритроцита. У каснијој фази болести се скраћује Ред Целл животни циклус, могу развити анемија, тромбоцитопенија, мијелофиброзе и прекурсорима ћелија еритроцита и леукоцита напусте крвоток без зрења. Отприлике у 10% случајева, патологија прелази у акутну леукемију.

Студију и први опис еритроцитозе направили су 1819. године од стране Вакеза, а 1903. године научник Ослер је предложио да је узрок болести неусклађеност коштане сржи. Истинска полицитхемиа се посматра нешто чешће од других сличних патологија, али ипак прилично ретка. Дијагностикује се код 5 особа годишње на 1 милион популације. Најчешће, болест се примећује код људи старијих од 50 година, просечна старост детекције је 60 година. Код деце, таква дијагноза се прави врло ретко, углавном након 12 година. У просјеку, само 5% случајева има узраст млађи од 40 година. Мушкарци пате од ове патологије чешће него жене. У општој структури хроничних миелопролиферативних болести, права полииктеемија се налази на 4. месту. Понекад се наследи, тако да постоје породични случајеви.

Узроци патологије

Примарни облик болести се сматра наследним, преносе аутозомним рецесивним типом. У овом случају, то се често назива "породична полицитемија". Али најчешће је еритремија секундарно стање, што представља једну од манифестација општег патолошког процеса. Тачни узроци нису утврђени, али постоје неколико теорија о појављивању истинске полицитемије. Стога постоји веза између развоја болести и трансформације матичних ћелија када се јавља мутација тирозин киназе, која се јавља са истинском полицитемијом чешће него код других болести крви.

Истраживања ћелија са еритремијом открила су у многим пацијентима клонално порекло патологије, јер су у леукоцитима, тромбоцитима и еритроцитима имали исти ензим. Теорију клонирања подржавају цитолошке студије које се спроводе у односу на кариотип хромозомских група, где су откривени различити дефекти, слични код различитих пацијената. Постоји такође вирусно-генетичка теорија, према којој се у тело може увести до 15 врста вируса и, уз учешће бројних провокативних фактора, довести до квара у раду коштане сржи. Они пенетрирају у прекурсоре крвних ћелија, који тада уместо нормалног сазревања почињу да се деле и формирају нове еритроците и друге ћелије.

Што се тиче фактора ризика за развој истинске полицитемије, они су вероватно следећи:

  • плућне болести;
  • дуги боравак на високој надморској висини;
  • синдром хиповентилације плућа;
  • различите хемоглобинопатије;
  • дугогодишње искуство пушења;
  • тумори коштане сржи, крви;
  • хемоконцентрација са дуготрајном употребом диуретика;
  • опекотине великог дела тела;
  • озбиљан стрес;
  • дијареја;
  • зрачење са рентгенским зрачењем;
  • тровање са испарењима хемикалија, добивање кроз кожу;
  • испорука токсичних супстанци у дигестивном тракту;
  • третман са златним солима;
  • туберкулоза занемареног облика;
  • озбиљне хируршке интервенције;
  • "Плави" срчани недостаци;
  • патологија бубрега - хидронефроза, стеноза артерија бубрега.

Стога, главни узрок секундарне еритроцитозе су сви услови који на неки начин изазивају хипоксију ткива, стрес за организам или његову интоксикацију. Поред тога, онколошки процеси, ендокринске патологије, болести јетре могу имати велики утицај на мозак и производњу додатних крвних зрнаца.

Класификација истинске полицитемије

Болест се класифицира у следеће фазе:

  1. Прва или почетна фаза. Може трајати више од 5 година, развој плеторног синдрома, односно повећање снабдијевања органа крви. У овој фази, симптоми се могу изразити умерено, компликације се не појављују. Укупан тест крви одражава благо повећање броја црвених крвних зрнаца, пункција коштане сржи показује пораст еритропоезе или производњу свих главних крвних елемената, са изузетком лимфоцита.
  2. Други - стадијум или поликотемична сцена. Трајање - од 5 до 15 година. Плеаторни синдром је израженији, повећана је слезина, повећана јетра (хематопоетски органи), тромбозна формација у венама и артеријама. Раст тумора у органима перитонеума није примећен. Ако се ова фаза заврши са смањењем броја тромбоцита - тромбоцитопеније, пацијент може доживети различито крварење. Честе крварења узрокују недостатак гвожђа у телу. Општа анализа крви одражава пораст еритроцита, тромбоцита, леукоцита, са запостављеним протоком - смањење тромбоцита. У миелограму постоји повећана формација већине крвних ћелија (изузетак су лимфоцити), формирају се цицатрицијалне промене у мозгу.
  3. Друга је бина, или полицикемична фаза са миелоидном метаплазијом органа-слезине. Пацијент наставља да повећава величину слезине, а често и јетру. Када се пробијају слезина, открива се раст тумора. Запажена је честа тромбоза, која се променила са крварењем. У општој анализи, постоји још већи пораст броја еритроцита, леукоцита, постоје црвене крвне ћелије различитих величина, облици, незрели прекурсори свих крвних ћелија су присутни. У коштаној сржи се повећава број цикатричних промена.
  4. Трећа, или анемична сцена. То је исход болести у којој је активност крвних зрнаца исцрпљена. Број еритроцита, леукоцита и тромбоцита знатно смањена, увећана јетре и слезине са мијелоидне метаплазији, екстензивна ожиљке појављује у коштаној сржи. Човек добија инвалидитет, пре свега - због последица тромбозе или приступања акутне леукемије, мијелофиброзом, хипоплазијом хематопоезе или хроничне леукемије. Ова фаза се снима приближно 10-20 година од тренутка развоја патологије.

Симптоми манифестације

Често је ова патологија асимптоматска, али само у почетним фазама. Касније се болест код пацијента некако манифестује, док се специфични симптоми могу варирати. Генерално, комплекс симптома укључује такве основне знакове:

  1. Промена тона коже, проширење вена. Најчешће у пределу врата, вене почињу да зрачити на лицу одрасле особе, њихов образац постаје јачи због отока, пуњења крви. Али најочигледнији су знаци коже: боја коже постаје тамно црвена, буквално чешња. Највише од свега, ово је приметно у врату, рукама, лицу, што је повезано са преливом крви поткожних артерија. Штавише, многи пацијенти погрешно мисле да се крвни притисак повећава у односу на позадину хипертензије, па стога често настављају узимање лекова од притиска и не консултују се са доктором. Са пажљивим односом према здрављу, можете видети да су усне и језик променили своју сјенку, постали црвено-плави. Испитана крв и крвни судови очију, њихова пуност доводи до склерје и коњуктива органа за вид. Чврсто небо остаје исте боје, али меке палете такође постају светлије, бордо.
  2. Свраб коже. Све описане промене са стране коже у око половине случајева допуњују тешка нелагодност и свраб. Овај знак је веома карактеристичан за еритремију, и за примарну и секундарну. Пошто након усвајања водених процедура код пацијената који издају хистамин, као и простагландини, свраб коже може постати још израженији након купања или туширања.
  3. Бол у екстремитетима. Многи људи развијају облитератни ендартеритис, што доводи до упорног и јаког бола у ногама. Они могу бити отежано стресом, дуге шетње у вечерњим сатима, у почетку често доживљавају као симптом умора код старијих особа. Паин примећено током палпацији и Еффлеураге равним костима, што одражава процес хиперплазије и стварања ожиљака у коштаној сржи. Наредни тип бола особа са полицитемија вера - упорна гори болове у пределу великих и малих зглобова ногу које подсећају Артхритиц бол због истог разлога као и костобоље - повећање нивоа мокраћне киселине. Друга врста бола - најјачи, сиромашни толеранција бола у ногама прстима, где кожа постаје плавкасто-црвена, њене плаве мрље показати кроз. Ови болови су узроковани повећањем броја тромбоцита и појавом микротромбозе капилара.
  4. Спленомегали. Пораст величине слезине је запажен скоро код сваке особе са истинском полицитемијом, али у различитим стадијумима болести. Ово је због повећаног попуњавања слезине крвљу и развоја миелопролиферативних појава. Мало је ређе, али ипак постоји јак пораст величине јетре - хепатомегалија.
  5. Пептички чир. Приближно свака десета особа са Вакуез-Ослер болестом има улцерације у танком цреву (обично у дуоденуму) иу стомаку. То је због активације Хелицобацтер пилори бактерија, као и развоја микротромбозе у гастроинтестиналном тракту.
  6. Тромбоза и крварење. Практично сви пацијенти у неком тренутку постоји тенденција да се тромбозе, а до недавно је од таквих пацијената умро од компликација у раној фази болести. Данас се тренутно лечење може спречити појаву крвних угрушака у мозгу, слезини, ногама, који прете емболизму и смрти. Повећана вискозност крви карактерише полицитхемија вера у почетним фазама и касније против исцрпљивања тромбоцити образовног система развија крварење - што се види на десни, носа, материце, гастроинтестинални тракт.

Постоје и други знаци истинске полицитемије, на које се особа може жалити, али нису специфична и могу бити инхерентна различитим патологијама:

  • умор;
  • Главни циљеви;
  • буке у ушима;
  • мучнина;
  • вртоглавица;
  • осећај пулсације у храмовима, уши;
  • смањен апетит, радни капацитет;
  • појављивање "мува" пред очима;
  • друга оштећења вида - губитак поља, опадање видне оштрине;
  • краткоћа даха, кашаљ;
  • повећан крвни притисак;
  • необјашњиви губитак тежине;
  • дуго субфебрилно стање;
  • несаница;
  • утрнутост, мршављење прстију;
  • епилептиформни напади и парализа (ретко).

Генерално, болест се одликује продуженим и понекад бенигним путем, посебно када се спроводи адекватан третман. Али код неких људи, посебно оних који не примају терапију, могуће је рано појављивање различитих последица истинске поликитемије.

Могуће компликације

Најчешће, компликације повезане са венске тромбозе и емболије и слезине судова, јетре, ногу, мозга, другим деловима тела. То доводи до различитих последица у зависности од величине тромба, погођеног подручја. Може бити пролазне исхемијске нападе, удараца, тромбофлебитис и пхлеботхромбосис површно и дубоке венске тромба оклузија мрежњаче судова и слепила, инфаркт унутрашњих органа, инфаркта миокарда.

У најновијим стадијумима патологије често се појављују камени бубрези (болест каменца у бубрегу), протин, нефроклероза, цироза јетре. Вероватно настајање компликација услед крварења ткива - крварење од гастроинтестиналних улкуса, анемија. Из срца, поред инфаркта миокарда, могуће је појавити и знаке миокардиосклерозе, срчане инсуфицијенције. Постоји и вероватноћа транзиције истинске поликотемије на акутну леукемију, хроничну леукемију и другу онкологију.

Спровођење дијагностике

Није лако дијагностиковати ову болест, нарочито ако не постоји карактеристична клиничка слика, а присутни су само општи симптоми. Ипак, укупност ових хематолошких и биохемијских анализа, као и неке карактеристичне особине појављивања пацијента, заједно са његовим притужбама, помоћи ће доктору да утврди узрок промена.

Главни индикатори за дијагнозу истинске полицитемије су параметри генералног теста крви - број црвених крвних зрнаца и хематокрита. Код мушкараца могуће је осумњичити развој ове болести ако је број црвених крвних зрнаца већи од 5,7 * 10 * 9 / л, хемоглобин више од 177 г / л, хематокрит је већи од 52%. Код жена, вишак је назначен ако су више од 5,2 * 10 * 9 / л, 172 г / л, 48-50%, респективно. Ове цифре су типичне за ране фазе патологије, а док се развијају, оне постају још веће. Поред тога, важно је проценити масу циркулишућих црвених крвних зрнаца, што је нормално за мушкарце до 36 мл / кг, за жене - до 32 мл / кг.

Други индикатори крви (засновани на биокемији, општој анализи и другим анализама) који у комбинацији са описаним поремећајима и у комбинацији једни са другима одражавају образац примарне или секундарне еритроцитозе:

  1. Модерате ор севере тромбоцитоза (изнад 400 * 10 * 9 Л), леукоцитозу (изнад 12 * 10 * 9 Л) уз присуство повећаних количина базофили и еозинофила.
  2. Повећање броја ретикулоцита.
  3. Појава у крви миелоцита, метамелоцити.
  4. Повећајте вискозност крви за 500-800%.
  5. Снажни пад ЕСР.
  6. Повећање масе циркулишућих црвених крвних зрнаца.
  7. Повећање алкалне фосфатазе, витамина Б12 у серуму.
  8. Повећање количине мокраћне киселине у серуму.
  9. Сатурација крви у артеријама са кисеоником је изнад 92%.
  10. Појава колонија еритроцита у епрувети.
  11. Смањење еритропоетина.
  12. Промените индекс боје, који је мањи од 1.

Индикатора мијелофиброзом кораку хемоглобин, еритроцити се вратити у нормалу, али значајно повећао број леукоцита се појављују имматуре својим обликом дијагностиковано присуство еритхробластс. Што се тиче мијелограма, који се добија пропуштањем коштане сржи, онда открива такве промене:

  • смањење присуства масних укључивања;
  • повећана еритробласта, нормобласта;
  • хиперплазија миелопоезе.

Постоје и други критеријуми помоћу којих лекар може да закључи о променама које се јављају, карактеристичне за истинску полицитемију:

  1. Хепатоспленомегалија.
  2. Пропустљивост на тромбозу.
  3. Повећано знојење у комбинацији са губитком тежине, слабост.
  4. Присуство генолошких аномалија, ако је спроведено генетско тестирање, када је у питању примарна еритремија.
  5. Повећање просечне количине циркулације крви.

Сви горе описани критерији, осим три главна, сматрају се великим, су мали. Што се тиче великих дијагностичких критеријума, ово је повећање масе циркулационих црвених крвних зрнаца, спленомегалије и засићења артеријске крви са кисеоником. Да би се установила дијагноза, обично је довољно имати три од ових великих критеријума, који су комбиновани са два или три мала. Диференцијалну дијагнозу врши хематолог између услова који су праћени еритроцитозом - срчаним дефектима, туберкулозом, туморима итд.

Методе третмана

Што се раније особа обратила за помоћ, ефикаснија терапија може бити. У трећој фази, или с слојем другог тумачког процеса, симптоматска терапија се комбинује са лечењем са хемотерапијским лијековима на еритремији. Хемотерапеутски третман се може препоручити у другим стадијумима болести, али не увек му тело даје адекватан одговор. Од симптоматских агенаса који побољшавају квалитет живота, примењују се следеће:

  1. Препарати против високог крвног притиска, углавном из групе АЦЕ инхибитора.
  2. Антихистаминици за свраб, иритацију коже, друге алергијске реакције.
  3. Антиагреганти и антикоагуланти за редчење крви са тенденцијом на тромбозу.
  4. Локална и системска хемостатска средства са крварењем ткива.
  5. Лекови за смањење индекса мокраћне киселине.

Методе лијечења истинске поликотемије могу бити сљедеће:

  1. Крварење или уклањање малог дела крви из крвотока (флеботомија). По правилу, оне се израђују у запремини од 100-400 мл (према индикацијама) и паузу од 3-4 дана са курсом од неколико сесија. Крв након оваквих манипулација постаје текућа, али се не могу учинити у присуству тромби у недавној историји медицине. Пре лечења крварењем, пацијенту се ињектира раствор Реополиглиукина, као и хепарин.
  2. Еритроцитафеза. Користи се за пречишћавање крви од вишка црвених крвних зрнаца, као и од тромбоцита. Такве сесије се раде једном недељно.
  3. Хемотерапија. Користе се, по правилу, када се постигне болест туморске фазе, други Б. Остале индикације за хемотерапију су присуство компликација из перитонеалних органа, опште стање особе, повећање броја свих елемената крви. За хемотерапију или циторедуктивну терапију користе се цитостатика, антиметаболити, средства за алкилацију, биолошки препарати. Најчешће прописани лекови су Леукеран, Хидрокиуреа, Миелосан, рекомбинантни интерферон.
  4. Лечење недостатка гвожета уз помоћ андрогена, еритропоетина, који се често користе у комбинацији са глукокортикостероидима.
  5. Радиацијска терапија. Користи се за зрачење подручја слезине и заустављање процеса рака у њој, користи се када се орган значајно увећа у величини.
  6. Трансфузија масе еритроцита из пречишћених еритроцита. Користи се за озбиљну анемију до коми. Ако се тромбоцитопенија изгради у последњој фази истинске поликотемије, можда је неопходна трансфузија масе тромбоцита од донатора.

Трансплантација коштане сржи код болести као што је еритремија често доводи до неповољних резултата, тако да се ретко користи. У неким случајевима је назначена перформанса спленектомије, али уз развој акутне леукемије таква операција се не врши ни са израженом спленомегалијом.

Карактеристике лечења у трудноћи

Током трудноће, ова патологија се ретко јавља. Ипак, у присуству предиспозиције (наследних или секундарних фактора), трудноћа, порођај и абортус могу постати покретачки механизам за стварање истинске поликотемије. Трудноћа увек погоршава токове ове болести, а њен исход може бити озбиљнији од спољашње гестације. Ипак, у 50% случајева трудноћа завршава сретним порођајима. Преостала половина је последица побачаја, кашњења у развоју, аномалија телесне структуре фетуса.

Лечење болести код трудница није лако. Већина лекова је стриктно контраиндикована, јер има изражен тератогени ефекат. Стога, током трудноће, претежно, терапија крварења и, ако је потребно, врши се глукокортикостероиди. Да би се спречиле компликације и рано откривање болести код трудница, редовно тестирање крви треба обавити у складу са распоредом који је назначио надзорни гинеколог-гинеколог.

Оно што не можете учинити

Категорично, не користите диуретике, које додатно кондензују крв. Такође у нашем времену, ограничена је употреба препарата од радиоактивног фосфора, који озбиљно инхибирају мијелопоезу и често доводи до развоја леукемије. Такође, не можете задржати стару исхрану: прехрана се мора променити. Под забраном, сва храна која повећава хематопоезу, на пример, јетру. Боље је формирати дијету као млијеко и поврће, а од вишка меса да одбије.

Пацијент не може преоптерети тело, учествовати у тешким спортовима, занемарити редовни одмор. Третман фолних лијекова може се користити, али тек након пажљивог проучавања свих средстава од стране лекара у саставу како би се спречило повећање производње црвених крвних зрнаца. Најчешће, симптоматска терапија се користи за излучивање мокраћне киселине, смањење болова и србење коже итд.

Профилакса и прогноза

Методе превенције још нису развијене. Прогноза живота варира у зависности од тежине тока болести. Без лечења, до трећине пацијената умире у првих 5 година од датума дијагнозе. Ако обављате потпуну терапију, онда можете продужити живот особе до 10-15 година или више. Најчешћи узрок смрти је тромбоза, а само повремено људи умиру од рака крви (леукемија) или тешког крварења.

Исхрана са еритремијом

Написао админ

Еритемија: Методолошки развој практичне наставе, страна 4

Крварење. Уз њихову помоћ, васкуларни лежај је истоваран, а "васкуларне" притужбе врло брзо нестају. У одређеној мери крвопролиће такође утиче на слезину (али не у фази миелоичне метаплазије).

Садржај:

За крварење једна неспорна предност је одсуство леукогених и онкогених нежељених ефеката. Индикације за крви дувања као независног поступка лечења је еритхремиа даје мали Несс и бенигну курс (еритротситемицхески Цлеан Версион), болест репродуктивном добу. Циљ ове терапије је нормализација хематокрита до 45% и хемоглобински пас / л. Обично болесници захтевају 3-4 крварења и постоји ефекат (понекад број крварења може доћи до 20). После постизања ефекта, пацијент се посматра у поликлиници једном у 4-6 недеља и, ако је потребно, понавља се крвни пад. Да би олакшали крварења и спречавање тромбозе прописаних дисаггрегантс (Цурантилум аспирин 100 мг два пута дневно након јела. Ризику дозе аспирина може повећати). Када је неопходно крварење, уношење рхеополиглузина 400 мл. Цурантил се може заменити тренталним, папа-верином, никотинском киселином. Са контраиндикацијама, аспирин није прописан. Крвотрљање се може заменити еритроцитафезом помоћу центрифуга великих центрима.

Цитотоксични лекови. Индикације: еритхремиа тече леукоцитозом, тромбоцитозом, и спленомегалијом, свраб, висцералне и васкуларних компликација, углавном тешке, али недостатак ефикасности претходне терапије крвопролића. Контраиндикације: младе године, отпорне на лечење у претходним стадијумима, као и прекомерна цитостатичка ткрапииа у прошлости. Ефекат се процењује након 3 месеца (еритроцити произведени пре лечења у просеку живе око 2-3 месеца). Редукција леукоцита и тромбоцита се јавља много раније (захваљујући животним разинама). Критерији дјелотворности су ремисије (потпуне или делимичне).

Дијаграм лечења еритремије различитим цитостатици

50 мг интрамускуларно или интравенозно прво

3 дана дневно, па онда

Од самог почетка, имифос

2 мграз дневно

дневно, и као

броја леукоцита

један дан и чешће

2-3 месеца пре

250 мг дневно, према

смањује се у бијелим крвним ћелијама

један дан и чешће до

1 грама једном

за 7-10 дана

Помг даили фор

12 или више дана

пре курса

6-10 мг орално 1 пута

дан пре доручка

5-7 дана, а затим 2-4 мг

три недеље или више

Приступи терапији еритремије, зависно од стадијума болести. У почетној фази могуће су три опције: 1. Задржавање од свих врста терапије (тотално субјективно благостање, недостатак прогресије); 2.Терапија крварење (изражено васкуларне примедбе болесне); 3.Тситостатицхескаиа терапија (комбинација еритремии са васкуларним поремећајима - коронарне инсуфицијенције, венске тромбозе, дин-мицхское церебралне циркулације). У другој фази, лечење са цитотоксичном и крвотворином. У овој фази, лечење цитостатиком је индицирано за тешки плеротски синдром и мали ефекат крварења. У присуству васкуларних компликација, преферирају се цитотоксични агенси (посебно имифос). У другом Б-стотина ди- третираних цитостатика ради спречавања мијелопролиферативни процеса (Екецу-формирају гидреа, миелосан, миелобромол ређе имифос).

Симптоматски третман. Елиминација плете крвопролиће. Са тромбозом крвних судова - дисаггрегантс (аспирин, курантил). Тромбофлебитис је мазила хепарина и масти Вишневског. Са крварењем - аминокапоична киселина, свеже замрзнута плазма. Еритромелалгија се третира са аспирином или индометацином. Дијазета урина је алопуринол, обична алкална пића, алкална дијета. Свраб коже - антихистаминици (димедрол, тавегил, диазолин, пиполфен). Терапију хипертензије спроводе антагонисти калцијума (нифедипин, коринфар) или бета-блокатори.

Исхрана са еритремијом - умерено ограничење меса.

Анализа пацијената на тему. Боље је да се пацијент разради са развијеном клиничком и хематолошком сликом еритремије (стадијум 2Б - са миелоидном метаплазијом слезине). У извештају кустоса да се заустави на жалбама пацијента (васкуларне жалбе и манифестације миелопролиферативног процеса - видети текст); анамнеза; циљ статуса (одаберите све клиничке синдроме са распореда места: главни Забо-Левани, компликације - висцерални и васкуларне, коморбидитети, итд Да формулише, с обзиром на Тачка синдрома, комплетна дијагноза са употребом додатних података (лабораторије и инструментални) разматра. лечење погођеног пацијента, приказати даље управљање пацијентом Дискутирајте о прогнози и питањима ВТЕ-а.

Листа лекова на тему запошљавања.

  • АлтСТУ 419
  • АлтСУ 113
  • АМПУ 296
  • АСТУ 266
  • БИТТУ 794
  • БСТУ "Военмех" 1191
  • БСМУ 172
  • БСТУ 602
  • БСУ 153
  • БСУИР 391
  • БелГУТ 4908
  • БСЕУ 962
  • БНТУ 1070
  • БТЕУ ПЦ 689
  • БрСУ 179
  • ВНТУ 119
  • ВГУЕС 426
  • ВЛГУ 645
  • ВЕДД 611
  • ВолгГТУ 235
  • ВНУ их. Дахл 166
  • ВЗФЕИ 245
  • ВиатГСАА 101
  • ВиатГГУ 139
  • Виатка Стате Университи 559
  • ГГДК 171
  • ГомГМК 501
  • ГГМУ 1967
  • ГСТУ их. Сукхои 4467
  • ГСУ их. Скорини 1590
  • Државна медицинска академија. Макарова 300
  • ДГПУ 159
  • ДалГаУ 279
  • ФЕНУ 134
  • МБГМУ 409
  • ФЕСТУ 936
  • ФЕНГС 305
  • ФЕФУ 949
  • ДонСтУ 497
  • ДИТМ МНТУ 109
  • ИвГМА 488
  • ИГКТУ 130
  • ИзхСТУ 143
  • КемппК 171
  • КемСУ 507
  • КСМТУ 269
  • Кироват 147
  • КГКСЕП 407
  • КГТА их. Дегтиарева 174
  • КнАГТУ 2909
  • КрасАА 370
  • КрасГМУ 630
  • КСПУ их. Астаф'ева 133
  • КСТУ (СФУ) 567
  • КХТЕИ (СФУ) 112
  • ПДА №2 177
  • Кубански државни технички универзитет 139
  • КубСУ 107
  • КузГПА 182
  • КузГТУ 789
  • МСТУ их. Носов 367
  • ИСЕУ их. Сахаров 232
  • ИПЕЦ 249
  • МГПУ 165
  • МАИ 144
  • МАДИ 151
  • МГИУ 1179
  • МГОУ 121
  • МССУ 330
  • МСУ 273
  • МГУКИ 101
  • МГУПИ 225
  • МГУПС (МИИТ) 636
  • МГУТУ 122
  • МТУЦИ 179
  • КхАИ 656
  • ТПУ 454
  • НИУ МПЕИ 641
  • НМСУ "Планина" 1701
  • ХПИ 1534
  • НТУУ "КПИ" 212
  • НУС их. Макарова 542
  • ХБ 777
  • НГАВТ 362
  • НСАУ 411
  • НГАСУ 817
  • НМГУ 665
  • НГПУ 214
  • НСТУ 4610
  • НСУ 1992
  • НСУЕУ 499
  • Истраживачки институт 201
  • ОМГТУ 301
  • ОмГУПС 230
  • СПбПК №4 115
  • ПГУПС 2489
  • ПСПУ их. Короленко 296
  • ПСТУ их. Кондратиук 119
  • РАНХиГС 186
  • РОАТ МИИТ 608
  • ПТА 243
  • РСХУ 118
  • РГПУ их. Херзен 124
  • РГТПУ 142
  • РССУ 162
  • "МАТИ" - РГТУ 121
  • РГУНиГ 260
  • РГУ их. Плеханова 122
  • РГАТУ их. Соловиов 219
  • РСаГМУ 125
  • РГТРУ 666
  • СамСТУ 130
  • СПбГАСУ 318
  • ЕНГЕЦОН 328
  • СПбСИПСР 136
  • СПбГЛТУ их. Кирова 227
  • СПбГТУ 143
  • СПбСПУ 147
  • СПбСПУ 1598
  • СПбГТИ (ТУ) 292
  • СПбГТУРП 235
  • СПбСУ 582
  • ГУАП 524
  • СПбГУНИПТ 291
  • СПбГУПТД 438
  • СПбГУЕС 226
  • СПбГУТ 193
  • ПГГУТД 151
  • СПбСУЕФ 145
  • СПбГЕТУ «ЛЕТИ» 380
  • ПИМасх 247
  • НИУ ИТМО 531
  • ЦСТУ их. Гагарин 114
  • Сакха Стате Университи 278
  • СЗТУ 484
  • СибААПС 249
  • Сибирски државни универзитет за архитектуру и грађевинарство 462
  • СибГИУ 1655
  • СибСТУ 946
  • ССУЕПС 1513
  • СибГУТИ 2083
  • СибПУЦ 377
  • СФУ 2423
  • СНАУ 567
  • ССУ 768
  • ТРТУ 149
  • ПГУ 551
  • ТГУЕ 325
  • Томск Стате Университи (Томск) 276
  • ТГПУ 181
  • ТулГУ 553
  • УкрГАГЕ 234
  • Ул'ГТУ 536
  • УИПКПРО 123
  • УрГПУ 195
  • УСТУ-УПИ 758
  • УГНТУ 570
  • УСТУ 134
  • ХГАЕП 138
  • ХГАФЦ 110
  • ХНАГХ 407
  • КХНВВД 512
  • ХНУ их. Каразин 305
  • КНУРЕ 324
  • КхНЕУ 495
  • ЦПУ 157
  • ЦхитУУ 220
  • СУСУ 306

Пуна листа универзитета

Да бисте одштампали датотеку, преузмите га (у формату Ворд).

Прогноза за истинску полицитемију

Међу болестима крви су многи такви који узрокују смањење различитих елемената, леукоцита, тромбоцита. Али уз неке патологије, напротив, постоји неконтролисано повећање броја крвних зрнаца. Услов у коме се јавља хронично повећање броја еритроцита и других патолошких промена, зове се "истинска полицитемија".

Карактеристике болести

Примари (труе) полицитемијом - болест крви леукемијом групе јавља идиопатска (без очигледног разлога), потребно дуго времена (хронични) и карактерише повећањем броја црвених крвних зрнаца, повећање хематокрита и вискозности крви. Синоними за име патологије су Вакеза-Ослер болест, еритремија, примарна еритроцитоза. Последице еритхроцитосис и крвни угрушци у датом мијелопролиферативних поремећаја могу бити озбиљни и односе се ризик од тромбозе, повећање величине и ометања слезину, повећавају запремину крви, итд

Еритемија се сматра малигним туморским процесом, који је узрокован повећаном пролиферацијом (хиперплазијом) ћелија коштане сржи. Посебно патолошки је еритробластички калем, део коштане сржи, који се састоји од еритробласта и нормобласта. Патогенеза главних манифестација повезана је са појавом крви великог броја еритроцита, као и са одређеним повећањем броја тромбоцита и неутрофила (неутрофилних леукоцита). Крвне ћелије су морфолошки нормалне, али њихов број је аномалан. Као резултат, повећава се вискозитет крви и количина крви у циркулативном протоку крви. Резултат је спорији ток крви, стварање крвних угрушака, повреда локалног снабдијевања крви ткивима и њиховој хипоксији.

Ако у почетку пацијент углавном има примарну еритроцитозу, то јест, само се повећава количина црвених крвних зрнаца, а даље промјене почињу да покривају друге крвне ћелије. Екстрамедуларни хематопоиесис (формирање абнормалног крви изван костне сржи) у органима перитонеума настаје - у јетри и слезини, који такође локализацију еритропоезу део - формирања еритроцита. У каснијој фази болести се скраћује Ред Целл животни циклус, могу развити анемија, тромбоцитопенија, мијелофиброзе и прекурсорима ћелија еритроцита и леукоцита напусте крвоток без зрења. Отприлике у 10% случајева, патологија прелази у акутну леукемију.

Студију и први опис еритроцитозе направили су 1819. године од стране Вакеза, а 1903. године научник Ослер је предложио да је узрок болести неусклађеност коштане сржи. Истинска полицитхемиа се посматра нешто чешће од других сличних патологија, али ипак прилично ретка. Дијагностикује се код 5 особа годишње на 1 милион популације. Најчешће, болест се примећује код људи старијих од 50 година, просечна старост детекције је 60 година. Код деце, таква дијагноза се прави врло ретко, углавном након 12 година. У просјеку, само 5% случајева има узраст млађи од 40 година. Мушкарци пате од ове патологије чешће него жене. У општој структури хроничних миелопролиферативних болести, права полииктеемија се налази на 4. месту. Понекад се наследи, тако да постоје породични случајеви.

Узроци патологије

Примарни облик болести се сматра наследним, преносе аутозомним рецесивним типом. У овом случају, то се често назива "породична полицитемија". Али најчешће је еритремија секундарно стање, што представља једну од манифестација општег патолошког процеса. Тачни узроци нису утврђени, али постоје неколико теорија о појављивању истинске полицитемије. Стога постоји веза између развоја болести и трансформације матичних ћелија када се јавља мутација тирозин киназе, која се јавља са истинском полицитемијом чешће него код других болести крви.

Истраживања ћелија са еритремијом открила су у многим пацијентима клонално порекло патологије, јер су у леукоцитима, тромбоцитима и еритроцитима имали исти ензим. Теорију клонирања подржавају цитолошке студије које се спроводе у односу на кариотип хромозомских група, где су откривени различити дефекти, слични код различитих пацијената. Постоји такође вирусно-генетичка теорија, према којој се у тело може увести до 15 врста вируса и, уз учешће бројних провокативних фактора, довести до квара у раду коштане сржи. Они пенетрирају у прекурсоре крвних ћелија, који тада уместо нормалног сазревања почињу да се деле и формирају нове еритроците и друге ћелије.

Што се тиче фактора ризика за развој истинске полицитемије, они су вероватно следећи:

  • плућне болести;
  • дуги боравак на високој надморској висини;
  • синдром хиповентилације плућа;
  • различите хемоглобинопатије;
  • дугогодишње искуство пушења;
  • тумори коштане сржи, крви;
  • хемоконцентрација са дуготрајном употребом диуретика;
  • опекотине великог дела тела;
  • озбиљан стрес;
  • дијареја;
  • зрачење са рентгенским зрачењем;
  • тровање са испарењима хемикалија, добивање кроз кожу;
  • испорука токсичних супстанци у дигестивном тракту;
  • третман са златним солима;
  • туберкулоза занемареног облика;
  • озбиљне хируршке интервенције;
  • "Плави" срчани недостаци;
  • патологија бубрега - хидронефроза, стеноза артерија бубрега.

Стога, главни узрок секундарне еритроцитозе су сви услови који на неки начин изазивају хипоксију ткива, стрес за организам или његову интоксикацију. Поред тога, онколошки процеси, ендокринске патологије, болести јетре могу имати велики утицај на мозак и производњу додатних крвних зрнаца.

Класификација истинске полицитемије

Болест се класифицира у следеће фазе:

  1. Прва или почетна фаза. Може трајати више од 5 година, развој плеторног синдрома, односно повећање снабдијевања органа крви. У овој фази, симптоми се могу изразити умерено, компликације се не појављују. Укупан тест крви одражава благо повећање броја црвених крвних зрнаца, пункција коштане сржи показује пораст еритропоезе или производњу свих главних крвних елемената, са изузетком лимфоцита.
  2. Други - стадијум или поликотемична сцена. Трајање - од 5 до 15 година. Плеаторни синдром је израженији, повећана је слезина, повећана јетра (хематопоетски органи), тромбозна формација у венама и артеријама. Раст тумора у органима перитонеума није примећен. Ако се ова фаза заврши са смањењем броја тромбоцита - тромбоцитопеније, пацијент може доживети различито крварење. Честе крварења узрокују недостатак гвожђа у телу. Општа анализа крви одражава пораст еритроцита, тромбоцита, леукоцита, са запостављеним протоком - смањење тромбоцита. У миелограму постоји повећана формација већине крвних ћелија (изузетак су лимфоцити), формирају се цицатрицијалне промене у мозгу.
  3. Друга је бина, или полицикемична фаза са миелоидном метаплазијом органа-слезине. Пацијент наставља да повећава величину слезине, а често и јетру. Када се пробијају слезина, открива се раст тумора. Запажена је честа тромбоза, која се променила са крварењем. У општој анализи, постоји још већи пораст броја еритроцита, леукоцита, постоје црвене крвне ћелије различитих величина, облици, незрели прекурсори свих крвних ћелија су присутни. У коштаној сржи се повећава број цикатричних промена.
  4. Трећа, или анемична сцена. То је исход болести у којој је активност крвних зрнаца исцрпљена. Број еритроцита, леукоцита и тромбоцита знатно смањена, увећана јетре и слезине са мијелоидне метаплазији, екстензивна ожиљке појављује у коштаној сржи. Човек добија инвалидитет, пре свега - због последица тромбозе или приступања акутне леукемије, мијелофиброзом, хипоплазијом хематопоезе или хроничне леукемије. Ова фаза се снима приближно након лета од момента развоја патологије.

Симптоми манифестације

Често је ова патологија асимптоматска, али само у почетним фазама. Касније се болест код пацијента некако манифестује, док се специфични симптоми могу варирати. Генерално, комплекс симптома укључује такве основне знакове:

  1. Промена тона коже, проширење вена. Најчешће у пределу врата, вене почињу да зрачити на лицу одрасле особе, њихов образац постаје јачи због отока, пуњења крви. Али најочигледнији су знаци коже: боја коже постаје тамно црвена, буквално чешња. Највише од свега, ово је приметно у врату, рукама, лицу, што је повезано са преливом крви поткожних артерија. Штавише, многи пацијенти погрешно мисле да се крвни притисак повећава у односу на позадину хипертензије, па стога често настављају узимање лекова од притиска и не консултују се са доктором. Са пажљивим односом према здрављу, можете видети да су усне и језик променили своју сјенку, постали црвено-плави. Испитана крв и крвни судови очију, њихова пуност доводи до склерје и коњуктива органа за вид. Чврсто небо остаје исте боје, али меке палете такође постају светлије, бордо.
  2. Свраб коже. Све описане промене са стране коже у око половине случајева допуњују тешка нелагодност и свраб. Овај знак је веома карактеристичан за еритремију, и за примарну и секундарну. Пошто након усвајања водених процедура код пацијената који издају хистамин, као и простагландини, свраб коже може постати још израженији након купања или туширања.
  3. Бол у екстремитетима. Многи људи развијају облитератни ендартеритис, што доводи до упорног и јаког бола у ногама. Они могу бити отежано стресом, дуге шетње у вечерњим сатима, у почетку често доживљавају као симптом умора код старијих особа. Паин примећено током палпацији и Еффлеураге равним костима, што одражава процес хиперплазије и стварања ожиљака у коштаној сржи. Наредни тип бола особа са полицитемија вера - упорна гори болове у пределу великих и малих зглобова ногу које подсећају Артхритиц бол због истог разлога као и костобоље - повећање нивоа мокраћне киселине. Друга врста бола - најјачи, сиромашни толеранција бола у ногама прстима, где кожа постаје плавкасто-црвена, њене плаве мрље показати кроз. Ови болови су узроковани повећањем броја тромбоцита и појавом микротромбозе капилара.
  4. Спленомегали. Пораст величине слезине је запажен скоро код сваке особе са истинском полицитемијом, али у различитим стадијумима болести. Ово је због повећаног попуњавања слезине крвљу и развоја миелопролиферативних појава. Мало је ређе, али ипак постоји јак пораст величине јетре - хепатомегалија.
  5. Пептички чир. Приближно свака десета особа са Вакуез-Ослер болестом има улцерације у танком цреву (обично у дуоденуму) иу стомаку. То је због активације Хелицобацтер пилори бактерија, као и развоја микротромбозе у гастроинтестиналном тракту.
  6. Тромбоза и крварење. Практично сви пацијенти у неком тренутку постоји тенденција да се тромбозе, а до недавно је од таквих пацијената умро од компликација у раној фази болести. Данас се тренутно лечење може спречити појаву крвних угрушака у мозгу, слезини, ногама, који прете емболизму и смрти. Повећана вискозност крви карактерише полицитхемија вера у почетним фазама и касније против исцрпљивања тромбоцити образовног система развија крварење - што се види на десни, носа, материце, гастроинтестинални тракт.

Постоје и други знаци истинске полицитемије, на које се особа може жалити, али нису специфична и могу бити инхерентна различитим патологијама:

  • умор;
  • Главни циљеви;
  • буке у ушима;
  • мучнина;
  • вртоглавица;
  • осећај пулсације у храмовима, уши;
  • смањен апетит, радни капацитет;
  • појављивање "мува" пред очима;
  • друга оштећења вида - губитак поља, опадање видне оштрине;
  • краткоћа даха, кашаљ;
  • повећан крвни притисак;
  • необјашњиви губитак тежине;
  • дуго субфебрилно стање;
  • несаница;
  • утрнутост, мршављење прстију;
  • епилептиформни напади и парализа (ретко).

Генерално, болест се одликује продуженим и понекад бенигним путем, посебно када се спроводи адекватан третман. Али код неких људи, посебно оних који не примају терапију, могуће је рано појављивање различитих последица истинске поликитемије.

Могуће компликације

Најчешће, компликације повезане са венске тромбозе и емболије и слезине судова, јетре, ногу, мозга, другим деловима тела. То доводи до различитих последица у зависности од величине тромба, погођеног подручја. Може бити пролазне исхемијске нападе, удараца, тромбофлебитис и пхлеботхромбосис површно и дубоке венске тромба оклузија мрежњаче судова и слепила, инфаркт унутрашњих органа, инфаркта миокарда.

У најновијим стадијумима патологије често се појављују камени бубрези (болест каменца у бубрегу), протин, нефроклероза, цироза јетре. Вероватно настајање компликација услед крварења ткива - крварење од гастроинтестиналних улкуса, анемија. Из срца, поред инфаркта миокарда, могуће је појавити и знаке миокардиосклерозе, срчане инсуфицијенције. Постоји и вероватноћа транзиције истинске поликотемије на акутну леукемију, хроничну леукемију и другу онкологију.

Спровођење дијагностике

Није лако дијагностиковати ову болест, нарочито ако не постоји карактеристична клиничка слика, а присутни су само општи симптоми. Ипак, укупност ових хематолошких и биохемијских анализа, као и неке карактеристичне особине појављивања пацијента, заједно са његовим притужбама, помоћи ће доктору да утврди узрок промена.

Главни индикатори за дијагнозу истинске полицитемије су параметри генералног теста крви - број црвених крвних зрнаца и хематокрита. Код мушкараца могуће је осумњичити развој ове болести ако је број црвених крвних зрнаца већи од 5,7 * 10 * 9 / л, хемоглобин више од 177 г / л, хематокрит је већи од 52%. Код жена, вишак је назначен ако су више од 5,2 * 10 * 9 / л, 172 г / л, 48-50%, респективно. Ове цифре су типичне за ране фазе патологије, а док се развијају, оне постају још веће. Поред тога, важно је проценити масу циркулишућих црвених крвних зрнаца, што је нормално за мушкарце до 36 мл / кг, за жене - до 32 мл / кг.

Други индикатори крви (засновани на биокемији, општој анализи и другим анализама) који у комбинацији са описаним поремећајима и у комбинацији једни са другима одражавају образац примарне или секундарне еритроцитозе:

  1. Модерате ор севере тромбоцитоза (изнад 400 * 10 * 9 Л), леукоцитозу (изнад 12 * 10 * 9 Л) уз присуство повећаних количина базофили и еозинофила.
  2. Повећање броја ретикулоцита.
  3. Појава у крви миелоцита, метамелоцити.
  4. Повећајте вискозитет крви за%.
  5. Снажни пад ЕСР.
  6. Повећање масе циркулишућих црвених крвних зрнаца.
  7. Повећање алкалне фосфатазе, витамина Б12 у серуму.
  8. Повећање количине мокраћне киселине у серуму.
  9. Сатурација крви у артеријама са кисеоником је изнад 92%.
  10. Појава колонија еритроцита у епрувети.
  11. Смањење еритропоетина.
  12. Промените индекс боје, који је мањи од 1.

Индикатора мијелофиброзом кораку хемоглобин, еритроцити се вратити у нормалу, али значајно повећао број леукоцита се појављују имматуре својим обликом дијагностиковано присуство еритхробластс. Што се тиче мијелограма, који се добија пропуштањем коштане сржи, онда открива такве промене:

  • смањење присуства масних укључивања;
  • повећана еритробласта, нормобласта;
  • хиперплазија миелопоезе.

Постоје и други критеријуми помоћу којих лекар може да закључи о променама које се јављају, карактеристичне за истинску полицитемију:

  1. Хепатоспленомегалија.
  2. Пропустљивост на тромбозу.
  3. Повећано знојење у комбинацији са губитком тежине, слабост.
  4. Присуство генолошких аномалија, ако је спроведено генетско тестирање, када је у питању примарна еритремија.
  5. Повећање просечне количине циркулације крви.

Сви горе описани критерији, осим три главна, сматрају се великим, су мали. Што се тиче великих дијагностичких критеријума, ово је повећање масе циркулационих црвених крвних зрнаца, спленомегалије и засићења артеријске крви са кисеоником. Да би се установила дијагноза, обично је довољно имати три од ових великих критеријума, који су комбиновани са два или три мала. Диференцијалну дијагнозу врши хематолог између услова који су праћени еритроцитозом - срчаним дефектима, туберкулозом, туморима итд.

Методе третмана

Што се раније особа обратила за помоћ, ефикаснија терапија може бити. У трећој фази, или с слојем другог тумачког процеса, симптоматска терапија се комбинује са лечењем са хемотерапијским лијековима на еритремији. Хемотерапеутски третман се може препоручити у другим стадијумима болести, али не увек му тело даје адекватан одговор. Од симптоматских агенаса који побољшавају квалитет живота, примењују се следеће:

  1. Препарати против високог крвног притиска, углавном из групе АЦЕ инхибитора.
  2. Антихистаминици за свраб, иритацију коже, друге алергијске реакције.
  3. Антиагреганти и антикоагуланти за редчење крви са тенденцијом на тромбозу.
  4. Локална и системска хемостатска средства са крварењем ткива.
  5. Лекови за смањење индекса мокраћне киселине.

Методе лијечења истинске поликотемије могу бити сљедеће:

  1. Крварење или уклањање малог дела крви из крвотока (флеботомија). Као по правилу, они су направљени обимно (према индикацијама) и пауза од 3-4 дана са курсом од неколико сесија. Крв након оваквих манипулација постаје текућа, али се не могу учинити у присуству тромби у недавној историји медицине. Пре лечења крварењем, пацијенту се ињектира раствор Реополиглиукина, као и хепарин.
  2. Еритроцитафеза. Користи се за пречишћавање крви од вишка црвених крвних зрнаца, као и од тромбоцита. Такве сесије се раде једном недељно.
  3. Хемотерапија. Користе се, по правилу, када се постигне болест туморске фазе, други Б. Остале индикације за хемотерапију су присуство компликација из перитонеалних органа, опште стање особе, повећање броја свих елемената крви. За хемотерапију или циторедуктивну терапију користе се цитостатика, антиметаболити, средства за алкилацију, биолошки препарати. Најчешће прописани лекови су Леукеран, Хидрокиуреа, Миелосан, рекомбинантни интерферон.
  4. Лечење недостатка гвожета уз помоћ андрогена, еритропоетина, који се често користе у комбинацији са глукокортикостероидима.
  5. Радиацијска терапија. Користи се за зрачење подручја слезине и заустављање процеса рака у њој, користи се када се орган значајно увећа у величини.
  6. Трансфузија масе еритроцита из пречишћених еритроцита. Користи се за озбиљну анемију до коми. Ако се тромбоцитопенија изгради у последњој фази истинске поликотемије, можда је неопходна трансфузија масе тромбоцита од донатора.

Трансплантација коштане сржи код болести као што је еритремија често доводи до неповољних резултата, тако да се ретко користи. У неким случајевима је назначена перформанса спленектомије, али уз развој акутне леукемије таква операција се не врши ни са израженом спленомегалијом.

Карактеристике лечења у трудноћи

Током трудноће, ова патологија се ретко јавља. Ипак, у присуству предиспозиције (наследних или секундарних фактора), трудноћа, порођај и абортус могу постати покретачки механизам за стварање истинске поликотемије. Трудноћа увек погоршава токове ове болести, а њен исход може бити озбиљнији од спољашње гестације. Ипак, у 50% случајева трудноћа завршава сретним порођајима. Преостала половина је последица побачаја, кашњења у развоју, аномалија телесне структуре фетуса.

Лечење болести код трудница није лако. Већина лекова је стриктно контраиндикована, јер има изражен тератогени ефекат. Стога, током трудноће, претежно, терапија крварења и, ако је потребно, врши се глукокортикостероиди. Да би се спречиле компликације и рано откривање болести код трудница, редовно тестирање крви треба обавити у складу са распоредом који је назначио надзорни гинеколог-гинеколог.

Оно што не можете учинити

Категорично, не користите диуретике, које додатно кондензују крв. Такође у нашем времену, ограничена је употреба препарата од радиоактивног фосфора, који озбиљно инхибирају мијелопоезу и често доводи до развоја леукемије. Такође, не можете задржати стару исхрану: прехрана се мора променити. Под забраном, сва храна која повећава хематопоезу, на пример, јетру. Боље је формирати дијету као млијеко и поврће, а од вишка меса да одбије.

Пацијент не може преоптерети тело, учествовати у тешким спортовима, занемарити редовни одмор. Третман фолних лијекова може се користити, али тек након пажљивог проучавања свих средстава од стране лекара у саставу како би се спречило повећање производње црвених крвних зрнаца. Најчешће, симптоматска терапија се користи за излучивање мокраћне киселине, смањење болова и србење коже итд.

Профилакса и прогноза

Методе превенције још нису развијене. Прогноза живота варира у зависности од тежине тока болести. Без лечења, до трећине пацијената умире у првих 5 година од датума дијагнозе. Ако обављате потпуну терапију, онда можете продужити живот особе и још много тога. Најчешћи узрок смрти је тромбоза, а само повремено људи умиру од рака крви (леукемија) или тешког крварења.

Приказани материјали су општи подаци и не могу заменити савете доктора.

"Медицински сектор"

Питања инфективне сигурности

Дијета Еритхремиа

Еритхремиа карактерише повећањем броја еритроцита, хемоглобина, леукоцита и тромбоцита. Када се препоручује еритремии диет углавном млечну биљка са ограничењем осим животињских протеина и производи богат гвожђем и витамином Ц. Током терапије радиоактивним фосфором смањује број производа који садрже фосфор (мозга, јаје, качкаваљ, месо, риба, махунарке).

У почетном периоду болести додељује дијета № 15 са рестрикционим производима који побољшавају хематопоезе (јетре), у проширеном фази - диет № 6, драматично ограничава или потпуно искључује меса и производа од рибе, пасуљ.

Исхрана са еритремијом

Скоро све болести хематопоетског система се јављају са анемијом, у којој се смањује број еритроцита и хемоглобина.

Анемија је смањење количине хемоглобина у јединици волумена крви, чешће уз истовремено смањење броја еритроцита (или укупне запремине еритроцита). Термин "анемија" без детаља не дефинише специфичну болест, већ указује на промјене у тестовима крви, тј. Анемија је један од симптома различитих патолошких стања.

Анемија може бити независна болест или последица другог патолошког процеса.

  1. Анемија због повреде синтезе хемоглобина и метаболизма гвожђа (Хипоцхромиц мицроцитиц).
    1. Анемија је недостатак гвожђа.
    2. Таласемија.
    3. Анемија је сидеробластична.
    4. Анемија код хроничних болести (у 60% хипохромном нормоцитику).
  2. Анемија због кршења синтезе ДНК (хиперхромске макроелије са мегалобластним хематопоезом).
    1. Анемија погубна и друга анемија дефицитарна са Б12.
    2. Недостатак фолне анемије.
  3. Други патогенетски механизми (обично нормохромна нормоцитна анемија).
    1. Апластична анемија.
    2. Хипопластична анемија.
    3. Анемија миелофтезе.
    4. Акутна постхеморагична анемија.
    5. Хемолитичка анемија.

Најчешћи (до 80% случајева) у клиничкој пракси су анемија узрокована недостатком гвожђа. Анемија дефекције жељеза је болест узрокована смањењем складиштења гвожђа у организму, што доводи до кршења синтезе протеина који садрже гвожђе.

Због поремећаја синтезе протеина обезбеђен Ирон Боди недовољна инхибиције кисеоником јавља респираторна процесе у ћелијама, ткивима и органима са развојем у њима дистрофије и нарушавање њихових функција.

У ризику за развој анемије су жене у репродуктивном добу (у вези са трудноћом и хроничног губитка менструална крв), деца због повећане потребе за гвожђем, и људи који конзумирају довољно гвожђа: вегетаријанци, старије особе и старије особе.

Гвожђе испоручено са храном апсорбује само 10-20%, а количина конзумираног гвожђа мора бити већа од дневног захтева од 5-10 пута. Дневни захтев за конзумирање гвожђа је у просеку за мушкарце - 10 мг / дан, за жене-мг / дан.

Ако је равнотежа услова гвожђа у телу негативна, онда се депонија гвожђа у телу активира.

Задатак дијеталне терапије за анемију је да телу дају есенцијалне хранљиве материје за формирање крви, првенствено гвожђа, на основу физиолошке исхране. Улога појединачних производа као извора гвожђа одређује се не толико количином, већ степеном сварљивости гвожђа од њих.

  • Основни принципи изградње исхране код пацијената са анемијом дефицијенције гвожђа
    • Да би се постигла ефикасност апсорпције гвожђа из различитих намирница у цревима.
    • Уравнотежите однос хемогена и не-хеме једињења гвожђа у храни, узимајући у обзир садржај гвожђа у различитим производима.
    • Уравнотежите количину потрошње супстанци које повећавају и инхибирају апсорпцију гвожђа.
    • Уравнотежите садржај протеина, масти, угљених хидрата у храни.
    • Да покупите довољан садржај калорија у исхрани.

Исхрана у одсуству истовремених болести гастроинтестиналног тракта може се заснивати на исхрани број 11. Сада у болницама препоручује се употреба варијанте исхране са високим садржајем протеина (дијета са високим садржајем протеина).

Здрави људи апсорбују око 5 до 10% гвожђа у исхрани, а они који имају недостатак гвожђа су око 10-20%. Апсорпција гвожђа од хране зависи од многих фактора. Боље апсорбовање је хеме гвожђе, које се налази у производима животињског поријекла. Апсорпција гвожђа из биљних намирница побољшава се мјешовита исхрана (производи који садрже хеме гвожђе повећавају апсорпцију нехема).

Додавање меса и производа од меса или рибе сваком оброку повећава пробављивост гвожђа од биљних производа.

Додавање цитруса сокова, воће, осталог воћа и бобица из без целулоза бујона кукова, компот са додатком аскорбинске киселине (25-50 мг) или лимунском киселином такође побољшава апсорпцију гвожђа, како аскорбинска киселина игра важну физиолошку улогу у апсорпцији гвожђа. У примени воћног сока од цитруса, повећава апсорпцију гвожђа из житарица, хлеба, јаја, мада цитруса пеглам мало сами.

Он инхибира апсорпцију гвожђа јаке чаја, као и висок садржај дијетних влакана у исхрани (мекиње пшенице, на пример, максимално инхибира апсорпцију гвожђа из хлеба). Оксална киселина и танина ослабити апсорпцију гвожђа, али они богати спанаћ, кисељак, рабарбара, боровнице, свиба, хурма, аронија или дуње нису неопходни његови извори. Оштећење апсорпције гвожђа од жуманца, какао, чоколаде.

Гвожђе се слабо апсорбује из хране високе количине у фитату - пшеничног клица, уљана биљке, спанаћа, леће и листова репа.

Често су сумпорна киселина и жељезни оксид, глуконат и жељезни глицерофосфат додати прехрамбеним производима. Осим тога, користи се смањено гвожђе високе чистоће. Обогаћени су млеком, житарицама, хљебом, пиринчем, столном соом, шећером и воћним соковима.

Недостатак витамина Б12 анемија - болест изазвана исцрпљивања витамина Б12 (цијанокобаламин) у организму, која подразумева повреду синтезе ДНК у ћелијама. Болест се манифестује наглим кршењем хематопоезе са развојем хиперцхромиц макроцитна анемија са мегалобластична врстом крви, неутропенија, тромбоцитопенија и са погоршањем функције нервног система.

Узрок недостатка витамина Б12 може бити било патолошки процеси укључују дубоку гастриц атрофија тело оклоп и гастректомија. Болести са лезије јављају илеум (Кронова болест, лимфом), ресекције црева често доводе до хипотиреоидизму или витамин дефициенци Б12, јер долази до упијања витамина примарно у илеума. Показало улогу чистих вегетаријанство недостатком витамина у развоју, јер биљни производи су суштински ослобођени од витамина. Надаље, разлог витаминодефитситного држава може бити дифилоботриоз, Хоокворм (паразити селективно апсорбују витамин Б12), пријем неомицин, цолцхицине, параминобензоинои киселина, калијум препарата, холестирамин (слухом апсорпције витамина). Код пушења, инактивација витамина Б12 убрзава.

Главни извори витамина Б12 укључују кланице, морске рибе, млечне производе.

Исхрана у одсуству истовремених болести гастроинтестиналног тракта може се заснивати на исхрани број 11. Сада у болницама препоручује се употреба варијанте исхране са високим садржајем протеина (дијета са високим садржајем протеина).

  • Исхрана у превенцији и лијечењу анемије дефицијенције фолне киселине

Анемија недостатка фолне болести је болест узрокована смањењем фолне киселине у организму, што доводи до кршења синтезе ДНК у ћелијама. Болест се манифестује развојем хиперхромне макроцитске анемије.

Усисно фолацин смањена у етанолу под дејством алкохоличар, приликом преузимања одређених лекова (Пентамидин, триамтерен, триметоприм, фенитоин, метотрексат, аминоптерин, барбитурати, сулфонамиди) као иу један медијум киселине. Повећана потреба за фолацином је доступна код пацијената са ентеритисом, хемолитичном анемијом, кожним болестима, трудноћом и лактацијом. Недостатак фолацина током трудноће може довести до оштећења менталног развоја и деформитета код деце.

Верује се да исхрана може обезбедити око 2/3 дневног захтева за фолакин, а 1/3 се синтетише од стране цревне микрофлоре. Витамин се значајно уништава током термичке обраде (за 80-90%) и када се производи дробнају.

Приликом припреме специјалних дијета код пацијената са леукопенија и тромбоцитопенија одговарајуће укључити у исхрани хране која садржи супстанце неопходне за изградњу крви стромалних елемената синтезе хемоглобина, диференцијацију и сазревање крвних ћелија. Такође је важно искључити супстанце које инхибирају одређене аспекте хемопоезе.

Састав исхране за леукопенију и агранулоцитозу одговара оном код анемије, са променама у повећању исхране фолних и аскорбинских киселина, витамина Б12 ; висококвалитетни протеин (аминокиселине - метионин, холин, лизин).

Сматра се да леикопенииах агранулоцитоза и повећава нагло пурин метаболизам, чиме смањују количину исхрани меса, јетре, бубрега, али ово повећава количину протеина услед биљке (соје). Ограничите животињске масти и повећајте количину биљног уља. Преференцији се даје поврће, воће, бобице, биљке.

Принципи терапијске исхране у леукопенији и тромбоцитопенији:

  • За конструкцију строма крвних ћелија неопходно је увести довољан број протеина који садрже аминокиселине као што су лизин, метионин, триптофан, тирозин, лецитин, холин.
  • За диференцијацију крвних ћелија, као и за трансформацију жуте коштане сржи у активно црвено, кобалт, витамин Б 12тх, фолне и аскорбинске киселине. Поред тога, потребан је адекватан унос витамина Б 6тх (пиридоксин) и рибофлавин.
  • Да би се стимулисало и регулисало принос готових крвних зрнаца из крвних депоа, неопходни су екстракти тиамина и азота.
  • У исхрани код пацијената са смањеном хемопоезом умјерено ограничавају уношење масти, производа богатог оловом, алуминијумом, селеном и златом. Ове супстанце негативно утичу на одређене фазе еритропоезе и леукопоезе.

Исхрана у одсуству истовремених болести гастроинтестиналног тракта може се заснивати на исхрани број 11. Сада у болницама препоручује се употреба варијанте исхране са високим садржајем протеина (дијета са високим садржајем протеина).

Патогенетски принципи исхране терапије у акутним леукемије заснивају се на повећање конзистенције имуног система, корекцију метаболичких поремећаја, смањење манифестације токсичности, као и исправљање витамина недостатке. Потребне и лако вари физиолошки комплетно дијета обогаћен витамином Ц и Б витамина, као и извори гвожђа и други микроелементи хематопоезе: кобалта, бакра, мангана, никла, цинка и молибдена. Арсен има цитотоксични ефекат. Ванадијум, титан, хром утичу на процесе смањења оксидације.

Исхрана у одсуству истовремених болести гастроинтестиналног тракта може се заснивати на исхрани број 11. Сада у болницама препоручује се употреба варијанте исхране са високим садржајем протеина (дијета са високим садржајем протеина).

Посебни захтеви за дијеталну терапију за одређене врсте хемотерапије:

  • У третман кортикостероида се повећава растварање телесне протеина, повећања стварања њему фат, смањену толеранцију глукозе организма догодити натријум и задржавање воде, повећан калијум и калцијум излучивање, посматра иритације слузокожа. Сходно томе, потреба да се повећа квоту протеина у исхрани на 120 г / дан, док 60-65% због протеина животињског порекла, ниским садржајем масти сира, рибе, плодова мора, посног меса, јаја протеина. Смањите количину угљених хидрата до 300 г и првенствено због једноставне угљене хидрате (шећере и производе их садрже). Препоручена јела од овсене каше, грда од хељде. У исхрани масти треба да буду ограничене на 70-75 г, од којих 30-35% треба да буду поврће. Смањите садржај соли стола (до 4 г / дан), оксалне киселине, холестерола. Повећајте садржај калијума, калцијума, витамина Ц, А, Д, Е. Ограничена потрошња слободне течности. Кулинарска обрада одговара принципима механичке, топлотне и хемијске шчагије.
  • У третману цитостатике посебна пажња посвећена је смањењу интоксикације и штедње дигестивног тракта.
  • Медицинска исхрана са еритремијом

    У присуству еритремије повећава се хематопоетска активност коштане сржи, што доводи до повећања масе крви због еритроцита, а понекад и леукоцита и тромбоцита - полицитхемиа.

    У почетној фази болести препоручује се физиолошки адекватна исхрана - препоручује се дијета број 15. Ограничите производе који повећавају хематопоезу, на пример, јетру. Препоручена храна богата мастима (до 150-200 г / дан), млечни производи, биљни производи.

    У поодмаклој фази еритремии показује дијету сличну исхрани за гихт, што је знатно ограничити или искључити месо и производи од рибе, нарочито унутрашњи органи месо, пасуљ - №6 се препоручује исхрана.

    Лечење еритремије

    Узроци еритремије

    Еритхремиа (полицитемија вера, Вакеза болест) - прогресивна мијелопролиферативни обољење карактерише првенствено повећању еритроцита масу иу 2/3 болесника - уз повећање броја леукоцита и тромбоцита.

    Преваленца еритремије варира између 0.5-1 на 100.000 становника и расте са годинама. Претежно болесни мушкарци су старији. Етиологија болести није позната.

    Еритемија се развија као резултат оштећења прекурсора матичних ћелија миелопоезе, али постоји мишљење да се пролиферативни процес у овој патологији развија на нивоу плурипотентне матичне ћелије. Ово објашњава учешће све три линије коштане сржи у патолошком процесу.

    Током еритремије разликују се три фазе:

    • И - иницијална, асимптоматска, одликује се умјереном обиљем, мањом еритропитозом, слезина није увећана;
    • ИИ - фаза развијених клиничких манифестација
      • ИА - не примећена миелодна метаплазија слезине, хепатоспленомегалија; у крви - еритроцитемија, тромбоцитоза, промена леукоцитне формуле лево, повећање броја базофила; у коштаној сржи - укупна хиперплазија три калема (мегакариоцитоза);
      • ИИБ - карактерише метаплазија слезине, изражена плетора, сплено- и хепатомегалија; у анализи крвно-пандиозе, помјерање формуле леукоцита на мијелоците;
    • ИИИ - терминални (анемични), који се карактерише развојем секундарне мијелофиброзе, анемијом, тромбоцитопенијом, леукопенијом; у јетри и слезини - миелоидна метаплазија.

    Болест карактерише дуг и релативно бенигни ток. Постоји црвено-цијанотични боја на лицу, уши, нос, врат, дисталних екстремитета (мноштво симптом). Код половине болесника постоји свраб коже, нарочито након процедура за воду. Уобичајени симптоми су главобоља, слабост, вртоглавицу, брзо замарање, промене меморије, несанице, укоченост, пецкање и бол у прстију (родоналгиа), замагљен вид.

    Како лијечити еритремију?

    Најчешће коришћена за лечење еритремије је употреба крварења са антикоагулантном терапијом: пре крварења пацијента, 5000 ЕД хепарина се ињектира субкутано у предњи абдоминални зид. Ако постоји опасност од тромбозе, у данима након крвављења, можете наставити да користите антикоагуланте директног деловања у пола доза.

    Обавезна хемодилуција са физиолошким растворима или дектринима мале молекулске масе (рхеополиглуцин), који побољшавају микроциркулацију. За спречавање тромбозе прописују се дисагрегати: трентал, дипиридамол (карантил), тиклид, аспирин и слично.

    Цитостатска терапија се користи код пацијената са тешком пролиферацијом - тромбоцитом или све три хематопоезе, са прогресивним порастом слезине или јетре.

    До сада, у лечењу еритремије, користи се миелосан, који је прописан за хипертромбоцитозу и прогресивну спленомегалију. Кратак период примене објашњава изразит мијелосупресивни ефекат лека.

    Хидрокиуреа - цитотоксична, која утиче на пролиферирајуће клоне ћелија - даје краткорочни ефекат, па паралелно врши крвотрљање.

    Пацијенти са хиперурикемијом показали су алопуринол (милурит). Пацијентима који су често крвотворни, дозвољено је да прописују препарате гвожђа, јер често развијају сидеропенију.

    Са којим болестима се могу повезати

    Када еритремии повреда микроциркулације, повећана склоност да дају довести до тромбозе у ових пацијената са исхемијском болешћу срца, хипертензије, пролазне исхемијске нападе, можданих удара.

    У 25% пацијената се може примијетити:

    • улцеративне лезије дигестивног система због тромбозе посуда стомака и дуоденума,
    • исхемија,
    • поремећаји трофизма слузокоже могу понекад доживети крварење од варикозних дилатираних вена једњака, желуца,
    • тромбоза месентеричних судова.

    Сленомегалија се налази код 90% пацијената, ретко се повећава величине јетре.

    Лечење еритремије у кући

    Пацијенти са еритремијом, иако је ова болест често комбинована са болестима срца, бубрега или дигестивног тракта, захтевају хоспитализацију и све накнадне процедуре под блиским надзором професионалних лекара.

    Самотретање на стадијуму дијагностиковане еритремије је недопустиво, пацијент се испушта кући тек након нормализације крвних индикатора.

    Који лекови за лечење еритремије?

    • хепарин ЕД субкутано у предњем абдоминалном зиду, пре крварења;
    • хидроксиуреа - прописује се у дози од 1-1,5 г дневно;
    • миелосан - у дози од 2-6 мг дневно не више од 4-6 недеља.

    Лечење еритремије са народним методама

    Употреба фолних лекова у оквиру лечења еритремије не иницира процес нормализације крвних слика. За лечење је потребан интегрисани приступ, укључујући професионалне методе, употребу специфичних процедура и фармацеутских препарата. Екстракти лековитих биљака не производе правилно дјеловање, њихова употреба само продужава драгоцено време.

    Лечење еритремије током трудноће

    Лечење еритритиса током трудноће врши се на основу профила дијагностике и професионалног савјета. Лекар треба да буде свестан ситуације жене, исте информације, као и претходне анализе са њом, су основа дијагнозе. Обрада се обично врши у складу са стандардном шемом.

    На који се лекари треба обратити ако имате еритремију

    Дијагноза на основу еритремии Цитоморпхологицал студији крви, коштане сржи, те додатним метода испитивања. Може бити сумњиве еритхремиа људе са повећањем нивоа хемоглобина за више од 170 г / л, број еритроцита више од 6 × 10 12 / л за жене - односно 150 г / л и 5,3 * / л.

    Најтраженији је одређивање радиолошким методом укупне запремине еритроцита, који код еритремије код мушкараца прелази 36 мл / кг, а код жена - 32 мл / кг.

    Поред ових параметара, пацијенти са полицитхемија откријте овај пораст хематокрита, уз напредовање болести придружује тромбоцитозе, леукоцитозу може посматрати са померањем лево до леукоцита миелоцитес; 5-8 пута вискозитет крви. ЕСР је драматично смањен (0-2 мм на 1 сат). Повећање активности основне фосфатазе неутрофила је патогномоничан за еритремију.

    Испитивање коштане сржи ПУНКТАТА често унинформативе, тако да верификује дијагнозу, препоручљиво је спровести хистолошке студију коштане сржи (трепанобиопси) који утврђује еритроцита хиперплазију или сва три клице миелопоеза, благи пораст у броју еритро- и нормобластс. Ова студија вам омогућава да одвојите еритремију од мијелофиброзе. У првом случају потпуно замењен фат депот гемопоемицхнои хиперпластичне ткива, посебно мегакариоцита, знаци фиброзе су одсутни или безначајне. У другом болести откривања промене архитектуру костију, везивног ткива хематопоезе расељено.

    У серуму крви, пацијенти са еритремијом показују повишени ниво витамина Б12, повећање вискозности крви, висок хематокрит и висок ниво мокраћне киселине. Пацијенти са честим крварењем могу развити сидеропенију (синдром дефицијенције гвожђа).

    • категорија А
      • повећање укупне запремине еритроцита изнад 36 мл / кг код мушкараца и 32 мл / кг код жена;
      • нормална засићеност артеријске крви са кисеоником;
      • спленомегали;
    • Категорија Б
      • тромбоцитоза више од 400 г / л;
      • леукоцитоза изнад 12 г / л;
      • индекс активности алкалне фосфатазе неутрофила је већи од 100 УУ; повећан ниво витамина Б12тх.

    Дијагноза се сматра вероватном ако пацијент има сва три критеријума категорије А или две категорије А и две било које категорије Б.

    Болести се морају разликовати са секундарном и релативном еритроцитозом.

    • хипоксично стање услед останка на надморској висини,
    • кардиоваскуларних болести,
    • нарочито урођене болести срца,
    • плућне болести са алвеоларном хиповентилацијом,
    • у тешким пушачима,
    • метхемоглобинемија,
    • повезана полицитемија (абнормални хемоглобин са високим афинитетом за кисеоник).

    Друга група укључује:

    • болест бубрега
      • хидронефроза,
      • цисте,
      • хипоксија бубрега због тромбозе бубрежних артерија,
    • масивни фиброиди материце,
    • примарни рак јетре у почетним фазама,
    • хемангиома церебелума.

    За релативну еритхроцитосис обухватају полицитхемија која настаје услед смањења волумена крви и секундарних крвних угрушака до релативног превласти црвених крвних ћелија по јединици запремине крви - са дехидратације, прерасподелу крвној плазми, опекотина, неуроваскуларних реакције.

    Лечење других болести писмом - е

    Информације су намијењене искључиво у образовне сврхе. Немојте само-лекове; о свим питањима која се односе на дефиницију болести и на који начин лече, обратите се свом лекару. ЕУРОЛАБ није одговоран за посљедице узроковане кориштењем информација објављених на порталу.

    Актуелне теме

    • Лечење хемороида Важно!
    • Лечење простатитис Важно!

    Недавне публикације

    Астролошки савети

    Онлине-консултација доктора

    Консултације неуролога

    Консултације анролог-уролог

    Инфекцијске консултације

    Остале услуге:

    Ми смо у друштвеним мрежама:

    Наши партнери:

    Када користите материјале сајта, потребна је веза са сајтом.

    Регистрирани су заштитни знак и знак ЕУРОЛАБ ™. Сва права придржана.