Примарна жучна цироза јетре

Напајање

Термин "примарна жучна цироза" (ПБЦ) је уведена Ј. Даупхинее Ј. Синклер и 1949. године, на скоро 100 година након првог описа болести и Аддисон Т. В. Гулл у 1851. Име није прецизан, јер одражава природу промена у јетри само у завршној фази болести.

ПБЦ - ретка болест која се најчешће јавља код жена старости између 40 и 60 година старости и карактерише симптомима продужавања холестазе у одсуству опструкције екстрахепатичне и великих јетре каналима. Болест се заснива на запаљењу малих интерлобуларних и септалних жучних канала - холангитиса. У вези са повреда холангитиса и жучне колоидном осмотског равнотеже на 50% пацијената са ПБЦ одређује жучи [Схерлоцк С., 1976]. Цхолестасис је главни симптом ПБЦ-а. Карактерише је повећањем концентрације алкалне фосфатазе, билирубина, холестерола, настанка митохондрија антитела (АМА), као и благог повећања у серумског активности трансаминаза често хепатоспленомегалија, кожа свраб, кожа пигментација на ксантелазми присутности, пруритус. У почетним фазама ПБЦ често асимптоматска или прими олигосимптоматиц за [Лонг Р. ет ал, 1977.; Флеминг Ц. и сар., 1978]. Постоји само повећање активности алкалне фосфатазе крви или појаве АМА. Међутим, уз грануломатозног холангитиса асимптоматски ПБЦ може испуњавају изражен склеротично промене у јетри и у неким случајевима, цироза [Боиер Ј., 1985]. Клинички и биохемијски параметри и карактер хистолошких промена у јетри мушкараца и жена не разликују ПБЦ [Рубел Л. ет ал., 1984].

ЕТИОЛОГИЈА, ПАТХОГЕНЗА. МОРФОЛОГИЈА

Етиологија ПБЦ-а није позната, али је утврђено да имунолошки поремећаји имају безусловну вредност у развоју болести. Предлаже се улога митохондријалних антигена у механизму епителног укључивања жучних канала у ПБЦ. АМА, који су описани у ПБЦ Ј. Валкер ет ал. у 1965, високи титри се налазе у 95% [Тхомас Н. ет ал. 1977] -98% [Гровц И. и остали, 1980] пацијената; они су садржани у делу ИгМ, чији је ниво у крви у великој мери повећан, тако да је макроглобулинемија карактеристична особина ПБЦ-а. АМА хетерогени јер имају различиту антигену специфичност и су усмерене на различите компоненте митохондријалној унутрашњој мембрани, попут оне повезане са митохондрија АТФазон [Линденборн- Фотинос Ј. ет ал,. 1985; Берг П. и сар., 1982] или са митохондријским транслаторима аденин нуклеотида-АНТ [Сцхилттхеис Х.П. ет ал., 1983]. Према Х.П. Сцхултхеис ет ал. (1983), митохондријални АНТ је прави циљни аутоантиген на који се усмеравају анти-АТТ антитела (ПБЦ специфична АМА). Специфичан (маркер) ПБЦ антиген је такође М2 антиген [Берг Р. ет ал., 1982; Линденборн-Фотинос Ј. ет ал., 1985], који садржи АТПазну фракцију митохондријалних мембрана. АМА друге антигенске специфичности се такође налазе у болестима као што су хронични активни хепатитис, сифилис, холангитис и други.

Показано је да АМА-ИгМ синтетисан плазма ћелије инфилтрирају јетру [Хадзиианнис С. ет ал.. 1970] и други органи, попут танког црева [Линдгрен С. ет ал., 1984], и заједно са СПЦ детектован под инфицираним жучних путева. Неуспех у ПБЦ ЗРЕ елиминишу ВС садржи имуних комплекса [Ц. Јаффе ет ал., 1978] објашњава високе нивое имуних комплекса у серуму. Континуирано откривање циркулишућих имуних комплекса у крви пацијената са ПБЦ оптерећивање проузроковану Групе иммуноцомплек болести [Тхомас Н. ет ал., 1977]. Циркулишућих имуних комплекса у крви садрже Хепатобилиари [Аморосо Р. ет ал.. 1980] митохондријама антигени АМА [Пцннер Е. ет ал., 1982] и СОЦ комплемента цомпонент-фракција. Важно је да степен активације система комплемента корелира са тежином холестазе који комплемента активација јавља у ПБЦ класичном пута који је обележје ове болести ИЛлндгрен С. ет ал., 1984].

Доступни подаци о улози главног хистокомпатибилног антигени (ХЛА) као жучних путева циљају имуно агресију у ПБЦ. и тако, сличност болести са тзв графта против домаћина болест (ГВХ) [Епстеин О. ет ал., 1980]. Ову претпоставку подржавају подаци о изузетно високој густини антигена хистокомпатибилности. на пример ДР. на мембранама билијарног епитела код пацијената са ПБЦ [Баллардини Г. цт ал., 1984Ј и сличности многих клиничких и морфолошких манифестација и лабораторијских ПБЦ и ГВХ болести. За болести ГВХ као и за ПБЦ појавио типични дуго холестазом због хроничног запаљења малих жучних канала, инфламаторне инфилтрацијом портала јетре трактата и перипорталним зонама са степенастим некрозе хепатоцита, високим садржајем циркулишућих имуних комплекса и ИгМ у серуму, пигментацију коже, "суво »Синдром.

Електронски микроскопски подаци из јетре указују на идентичне механизме уништавања жучног канала и билијарног епитела код ПБЦ и ТПХ болести [Вегпаи Д. ет ал., 1981]. Када ПБЦ фоунд високе густине ХЛА антиген на површини хепатоцита у кораку некрозе и Т ћелија цитотоксичности упућеним оним хепатоцитима [Ван ден Оорд Ј. ет ал., 1984]. Треба напоменути да је узрок имунске агресије против ХЛА антигена епителија жучи и хепатоцита код пацијената са ПБЦ и даље нејасан.

Би мембранских антигена билијарног епитела код пацијената са ПБЦ показала ДТХ реакције [МцФарлане И. ет ал., 1976], који се може манифестовати имуно антиген-специфичну цитолиза епителних ћелија, киллер Т-имплементиран или имунолошки цитолиза, епителне ћелије антитела-зависна је направљен ћелијама [Ван ден Оорд Ј. ет ал., 1984], где нивои крви ПБЦ пацијената са смањеном [МацСвццн Р. ет ал., 1981]. Имунска цитолиза коју изводе НК ћелије у ПБЦ није изражена [Ван ден Оорд Ј. и сар., 1984].

Морфолошки ДТХ реакцију представљао цитопатског ефекта на лимфоцита билијарног епитела који је приказан електронским микроскопом [Беспрозваннии Б. К. ет ал., 1973] и изглед код инфицираних жучне џиновских ћелија гранулома канала-макрофага.

Код пацијената са ПБЦ антитела на аутоантигена мембране јетре - анти-ЛСП [Меиер зум Бусцхенфелдц К. цт ал, 1980 ;. Мелицони Р. ет ал., 1983] и ЛМА [Сцхуурман У. и сар., 1979; К. Виедманн ет ал., Који доводи 19841. ПБЦ витх аутоимуног хепатитиса, за коју је ЛМА патогномонични [Меиер зум Бусцхцнфцлдц К. ет ал., 1980]. Када ПБЦ се пронађе Преосетљивост на јетри специфичних протеина - ЛСП, који као ЛМА-тест, изгледа да најјасније представљени у случајевима ПБЦ са тешким оштећењем паренхима јетре. Пратећи губитак жучних путева и јетре паренхима јавља током такозваних мешовитих облика ПБЦ-ЦАГ [Поппер Х., Сцхаффнер Ф., 1970]. Евентуално, у овим облицима циљева имуног одговора не само аутоантигена билијарног епитела, али аутоантигена хепатоцита мембране. Са мешовитим облика ПБЦ-ЦАГ-инвариантних-АНТ-ПБЦ-спетсифнцхсскне АМА комбинацији са АМА усмерен на друге компоненте на митохондријалних мембрана. Аутоимуних процеса у 1ІБТС карактерише појавом антинуклеарна антитела, који се јављају у 73% болесника [Курки Р. ет ал, 1984.], реуматоидни фактор, анти-тироидна антитела ретко - антитела на неисцхерцхенним мишиће ниским титрима. Аутоимунски поремећаји могу се открити код чланова породице пацијената са ПБЦ [Цалес Р. ет ал., 1983].

У патогенези ПБЦ придају значај поремећаја у субпопулација Т лимфоцита: концентрацију и активност помоћних побољшаног суппрессор - смањену [Тхомас Ј. ет ал, 1982 ;. Бхан А. ет ал., 1982] и степен ових поремећаја корелацији са тежином инфламаторног инфилтрата у јетри [Тхомас Н. ет ал., 1981] и повећава као прогресије болести [Миллер К. ет ал., 1984]. Посебно велики садржај пролиферације Т-помоћног ћелијског на местима цхолангиолес портал трацтс којима постоји велики број Иг-секретују Б лимфоцита [Ван ден Оорд Ј. ет ал., 1984].

Природа фактора који индукују аутоимуне реакције против антигена жучних канала није позната. Није искључено да такви фактори могу бити неки лекови или вируси, укључујући вирус хепатитиса Б. У прилог овој претпоставци, сведочи сличност многих веза у патогенези ПБЦ-а и вирусног КСАГ-а. У анамнези код пацијената са ПБЦ-ом, хронична опструктивна болест плућа је ријетка, што понекад претходи развоју ПБЦ-а. Постоје случајеви развоја ПБЦ-а након узимања лекова [Сеефф Л.. 1981]. У развоју ПБЦ-а, генетички фактори такође играју улогу - код пацијената са ПБЦ-ом, носивост фреквенције антигена хистокомпатибилности ХЛА ДРВ3 је нарочито висока [Ерцилл Г. и сар., 1979].

Тренутно су изолиране четири фазе ПБЦ-а [Рубин Г. Сцхаффнер Ф., Поппер Н., 1965; Поппер Н., Паронетто Ф., 1980]:

1) хронични не-назални деструктивни холангитис - дуктални стадијум; 2) пролиферација жучних канала и перидуктална фиброза - дуктурална фаза; 3) фиброза строма у присуству инфламаторне инфилтрације јетре паренхима; 4) цироза јетре. И. Наканума и Г. Охта (1979) разликују се у ПБЦ 3 фази; 1) уништавање жучних канала без перипорталне фиброзе; 2) дуктуларна пролиферација са порталском и перипорталном фиброзом; 3) цироза јетре. Класификација Е. Рубина и сар., Н. Поппер и Ф. Паронетто постала је најраширенија.

1 степен ПБЦ - хронични не-назални деструктивни холангитис (дукталнаиа фаза) - карактерише упала и уништавање углавном интерлобуларних и септалних жучних канала.

58. Промене примарне билијарне цирозе. И фаза, а - уништавање лимфоплазмоцитног инфилтрата интерлобуларних жучних канала. Кс400; б - лимфоплазмоцитна инфилтрација око жучног канала средњег калибра. Ћелије инфилтрирања у паренхимију лобула не продиру. Кс200; ц - епително-ћелијски гранулом портабл тракта у контакту са поремећеним интерлобуларним жучним каналом. Обожавање хематокилином и еозином. к200.

Често због жучних путева повреде гранулома детектованог (сл. 58, ц) -гранулематозни холангитис, Ј. Лудвиг ет ал. (1984). Грануломи су конструисани од епителиоидних и великих мултинуклеарних ћелија и добро се разликују у препаратима. Уз врло очигледна у 87% случајева ПБЦ јављају тешко да формирају епитхелиоид гранулома у кластере без џиновским ћелијама [Накануитиа И., Охта Г., 1983]. Понекад се грануломи могу наћи у хепатичном паренхима без повезивања са порталским трактовима. Гранулом најчешћа на почетку болести и стога може послужити као прогностички знакова ПБЦ [Лее Г. ет ал., 1981]. Инфилтрирају Порталу трактате по почетку, обично не прошири у паренхима лобулес а само повремено изоловани лимфоцити или групе незнатно продиру на кришке. Са прогресија ПБЦ повећан паренхимске ћелија инфилтрацију, некроза појављују перипорталним хепатоцита, посебно изражен у случајевима ПБЦ комбинацији са ХЛГ. У дијагностици ПБЦ у овом кораку помаже вођење болести клиничког и лабораторијског података: Присуство малог свраба коже и жутило коже без хистолошких знакова холестазе, повећана активност алкална фосфатаза и садржај ИгМ крви, и појава АМЛ карактеристика за прву фазу ПБЦ.

Стаге ИИ - пролиферација Л к и н з а л и н е п и д у р а л с д фиброзу (степ дуктуллиарнаиа) - долази након рушења н септалних интерлобулар каналима. Портала трацтс уз лимфоплазмацитни инфилтрацијом и трулих жучних путева појављују жаришта пролиферације жучног епитела. Пролиферацијом цхолангиолес, које заузимају читаву територију портала тракта са инфилтрирају ћелија су дистрибуирани у перипорталним департманима лобулес (Фиг. 59 и). Инфилтрација у току пролиферације цхолангиолес садржи многе неутрофили и макрофаге. У великом броју случајева откривених липофаги, који су распоређени у облику фокалних перипорталним кластера и повезану са жучног канала повреде. Нумбер септума и интерлобулар жучних путева, јер њихова прогресивне деструкције смањује однос њих број јетреним портала тракта артерија достиже 50% [Наканума И., Охта Г., 1979; Наканума И. ет ал., 1981]. Као резултат тога, постоје јетре Портал тракта биопсије садрже ћелијску инфламаторног инфилтрата без жучног канала (тзв празан портал тракта али Ј. Лудвиг ет ал. (1981), који је један од дијагностичких критеријума ПБЦ. Око очуване жучних путева расте везивног ткива (слика 59.6.) који доводи до атрофије канала -.. влакнастог холангитис, Ј. Лудвиг ет ал (1984) Инфламматори инфилтрација и склерозу и детектовани у лумену жучних путева калибра Интрахепатиц жучи Прот. схацклес сужава канали су деформисани, што је јасно открива холангиографија У вези са смањењем у жучним путевима у јетри развија холестазе: орсеин позитивних грануле појавити у перипорталним хепатоцитима, у којој се бакра садржане у комплексу са протеин - металлотианином [(Слика 60 такође.). Јанссенс А. ет ал, 1984]. услед акумулације у перипорталним хепатоцитима, жучна пигмент њихова цитопласм бубри, шупљих. Препознаје сингле цалф Маллори да као орсеин-позитивне грануле су акумулације експресија у хепатоцитима медсвиазанних протеине. Реакција леукоцита око тела Маллори-а са ПБЦ-ом је одсутна. Са нестанком жучних путева у јетри гранулома број опада [Наканума И. ет ал., 1981], многи од њих подвргнути фиброзу. Погађају се већина порталских тракта: промјене у неким од њих су карактеристичне за И, друге за ИИ ступањ; део портала тракта открива само пролиферацијом цхолангиолес, инфилтрације ћелија и пролиферацију везивног ткива, који настаје због ширења портала тракту. Инфламаторне промене паренхима лобулес умерено изражени у облику малог размножавања инфилтрирају ћелија у слице анд једном кораку некрозе хепатоцита јавља само када мешовити облици цилиндара главе-ЦАГ (Фиг. 60 б). У случајевима

59. Промене жучних канала код примарне билијарне цирозе, стадијум ИИ.

а - пролиферација холангиола, у инфламаторним инфилтратима полиморфонуклеарних леукоцита и макрофага. Обожавање хематокилином и еозином. Кс400: б-прстенаста фиброза жучног канала средњег калибра. Пикрофуксин у мрља Ван Гиесон, к200,

60. Промене у хепатоцитима у примарној ћелијској цирози. ИИ фаза.

а - орсининозитивне грануле у хепатоцитима. Кс400; б - масивна лимфоплазмоцитна инфилтрација хепатичног паренхима са порт-централном премошћавањем некрозе хепатоцита. У тракту портала (десна страна слике), срушени интерлобуларни канал. Очвано хематокилин и еосин, Кс200.

имуносупресивна терапија развија масну хепатозу. У раним фазама ПБЦ-а, укључујући и асимптоматски ток болести, портал хипертензија са крварењем из варикозних експандираних гастричких пена може се придружити [Иабу К. и сарадници, 1983]. Портална хипертензија у овим случајевима повезана је са ћелијском инфилтрацијом и фиброзом портабл тракта (пресинусоидална портал хипертензија).

У ИИИ фази ПВЦ-Ф и б строма у присуству инфламаторне инфилтрације јетре повреде јетре, тежина пролиферације канала се смањује. Појављује се везивно ткиво из порталских тракта и повезује септу суседних тракта (порт-портал) или тракта са централним венама (порт-централна). Уз њих се ширила инфламаторна инфилтрација и пролиферирајуће жучне канале (слика 61, а, б). Прогноза напредовања интерлобуларних и септалних жучних канала: однос њиховог броја на број артерија портабл тракта варира од 50 до 25% у овој фази [Наканума И. и сар., 1981]. То доводи до даљег повећања холестаза. Са лапароскопијом јетра има карактеристичну тамнозелену боју. Биљни пигмент се налази не само перипортално, већ иу центрима лобула. Број орсеина и металлотхианинпоситиве хепатоцита се повећава, садржај бакра у 1 г сувог јетра је у поређењу са претходним стадијумима повећан скоро девет пута [Јанссенс А. ет ал. 1984]. Интензивира се ћелијска инфилтрација паренхима лобула и некроза хепатоцита, а у фиброзији портабл тракта расте. Пресек порт-портала везивног ткива прелази јетрне лобуле, у вези са којим се формирају монолобуларни лажни лобули.

Корак ИВ ПБЦ - цироза цхарацтеризабле сви знакови монолобулиарного цирозе. Јетра има малу кугласту површину и обојен је тамнозеленом бојом. Микроскопски, карактерише одсуство у порталу строма жучним путевима за мале и средње калибра, лобулами пролиферације цхолангиолес, периферног и центрилобулар холестазом, акумулације у хепатоцитима орсеинпозитивного материјала (бакар-ассоциатед протеинима), фокалне акумулације лимфоцитне у влакнастог преградом. Од манифестација пресинусоидалнои порталне хипертензије и постсинусоидални придружује синусоидалне компоненте.

Примарна жучна цироза јетре

Испитивање пацијента са прелиминарном дијагнозом цирозе јетре, неспецифицирана етиологија. Дефиниција пратећих компликација. План за преглед и лечење, коначна дијагноза. Ендоскопска лигација проширених вена једњака.

Слање доброг дела базу знања је једноставно. Користите образац испод

Студенти, дипломци, млади научници који користе бази знања у својим студијама и раду бит ће вам захвални.

ГБУУ ВПО «Красноиарск Стате Медицал Университи њих. проф. В.Ф. Вар-Иасенецхи "

Министарство здрављаРуска Федерација

Одељење за интерну медицину №2 са програмским курсом

КЛИНИЧКА ДИЈАГНОСТИКА: Примарно беатиарницироза јетре (АМА-позитивно опција) класе Б Цхилд-Пугх. Компликације: Портал хипертензија (Асцитес, ВРВП ИИИЧл. спленомегали), хепатична енцефалопатија Ја Чл. РунваиГ са колатералним протоком крви) ПЋелијска инсуфицијенција, циротикгастритис: ерозивни булбит

Кустос: 422 ученик групе

Медицински факултет Взшинскаа Мариа Александровна

Красноиарск, 2015

1. Име: Фирсова Олга Петровна

3. Старост: 63 године

4. Националност: руски

5. Образовање: Средње специјално

6. Специјалност: Оператор-консултант у "Сбербанк оф Руссиа"

7. Место рада: Пензионер

8. Место становања: Г. Бородино у.Надезхди 2

9. Датум пријема, када се шаље, са којом дијагнозом: 1.09.2015, коју је окружни терапеут послао дијагнозом цирозе јетре.

10. Прелиминарна дијагноза: Цироза јетре, неодређена етиологија.

11. Клиничка дијагноза Примарна жучна цироза јетре (АМА-позитивна варијанта) класе Б од Цхилд-Пугх-а. Компликације: Портал хипертензија (Асцитес, ХРВП ИИИст., Спленомегали), хепатична енцефалопатија И ст. ХПАИ са колатералним протоком крви) Отказивање хепатичног ћелија, циротични гастритис: ерозивни булбитис.

Пацијент се пожали на периодични бол у десном хипохондријуму, осећај распираније, горчина у устима, бељење и мучнина. са нечим се повезује, повећање величине стомака (до 120 цм), отока стопала, грозница у вечерњим часовима до ниског нивоа (37,2 С 0) уз мрзлицу, понекад срби кожу. Апетит је сачуван. Смањена телесна тежина за 10 кг у 2 месеца. Столица је редовна, украшена, без патолошких нечистоћа, понекад запремина до 2-3 дана.

До јуна 2015. године нису примећене никакве жалбе органа за варење. Од јуна је било болова у десном делу абдомена и његовом повећању (до 120 цм у обиму). Позвано на доктора у месту становања, према ултразвучном откривању асцитес. Диуретици (Верасхперон, фуросимид) и хепатопротекти (Хеливер) су прописани. У том контексту, запремина желуца почиње да се смањује и тјелесна тежина почиње да се смањује (изгубила је 10 кг у тежини у року од 2 месеца). ФГС је открио варикозне вене једњака, површински гастритис, ерозивни булбитис. Према подацима иригоскопије, патологија није откривена. Усмјерена је на ККБ за спецификацију дијагнозе. Код амбулантног прегледа у ККБ - цитолизи до 2,5 норме, хипербилирубинемија до 42 услед обе фракције, умерено повећање холестаза, повећање ЕСР до 63, маркери ВГ негативни; по америчким знацима цирозе јетре са развојем колатералног крвотока, течност у малој карлици; ФГС варикозне вене једњака ИИИ ст. Хоспитализована ради разјашњења етиологије болести, корекције терапије.

Пацијент је рођен пунорочно дете. Је друго дете у породици. Развијене и расту у повољним материјалним и животним условима. Развој је нормалан. Почео сам да радим у 18-ој години. Професионална штета није била. Живела је и радила у Бородину. Тренутно је пацијент пензионер. Последње место рада 15 година није имало професионалну штету. Место рада: оператор-консултант у Сбербанку Русије. Рад у затвореном, 8-сатни радни дан, пауза за ручак 30 минута, 1 дан недељно, одмор 28 дана у години. Породични број је 8 особа (муж, 2 дјеце, 4 унука). Живи са супругом у приватној кући. Бол за нормалну храну. Чести боравак на чистом ваздуху, недостатак спорта. Сексуални живот живи од 20 година. У анамнези 5 трудноће, 2 генера. Менструација се завршила у доби од 50 година.

Одложене болести: Цхицкенпок, дифтерије, малих богиња детињства туберкулоза негира негира хепатитис, дијабетес негирајући негира болести бубрега, бронхијална астма негирајући негира венеричне болести, бронхијалне астме одбијању негира ХИВ. Одложене операције: нема.

Породична историја: бака има аденокарцином желуца.

Алергијска анамнеза: недостаје.

Опште стање је задовољавајуће. Свест је јасна. Положај пацијента је активан. Устав је тачан нормозни тип, висина 160 цм, тежина 60 кг. БМИ = 23 кг / м 2 (одговара нормал).Питание задовољавајући. Положај је прави. Температура тела је 36,2 ммХг. Кожа иктеричне боје. Постоји србијаста кожа. На кожи грудног коша рамена су вишеструки тереангиоктазии, на кожи стомака десно од гробнице постоје формације, сличне ерозији нодозума, до 4 цм у пречнику. Видљиве мукозне мембране имају жуту боју (склера). Тип женске косе. Тургор коже је смањен. Наљепнице округлог облика, бледо розе.

Општи развој мишићног система је добар, нема осећајне болести када осећате мишиће. Атрофија и хипертрофија појединачних мишићних група није примећена. Печати у дебљини мишића нису откривени. Мишићни тон је очуван. Снага мишића горњег и доњег удова је довољна. Деформација кости, није идентификована. Слабост у вези са премлаћивањем и палпацијом није откривена. Нема осећајне болести када осећате зглобове. Зглобови уобичајене конфигурације. Активна и пасивна покретљивост у зглобу у потпуности.

Лимфни чворови нису визуализирани, нису палпирани. У близини коже иктеричне боје лимфних чворова, субкутано ткиво се не мења.

Испитивање груди: Облик сандука је цилиндричан. Лева и десна половина су симетрична, клавикле и лопатице се налазе на истом нивоу. Оба пола груди учествују у равном дисању равномерно. Торакална кифоза без промјена. Епигастички угао је 90 °. Врста диха мешана. ЦХДД-17 за минут. Ритам дисања је тачан

Палпација груди: палпација грудног коша безболно. Еластичност груди је задовољавајућа. Тресење гласом је иста са обе стране. Обим груди у угловима лопатица на задњим и предњим ивицама ИВ: у мирном дисање је 95 цм, висина 105 цм максималне инспирације на висини од 90цм максимална ексхалације...

Перцуссион оф тхе цхест:

Са компаративним перкусијама у симетричним подручјима примећен је јасан плућни звук.

Примарна жучна цироза јетре

Примарна жучна цироза (ПБЦ) - хронична деструктивно-инфламаторна болест интерлобуларних и септалних жучних канала аутоимуне природе, што доводи до развоја холестаза.

Примарна жучна цироза јетре

ПБЦ је болест непознате етиологије, у којој се интрахепатични жучни канали постепено уништавају. Године 1826. Раиер је у свом раду "Скин дисеасес" објавио први извештај о ксантомасу и ксантелазму, који се налази код жена средњих година. По први пут је болест описана 1851. године од стране Аддисон анд Галл, која је открила везу између стања коже (грбавих ксантома) и хепатопатије. Термин "ПБЦ" је нетачан, јер у раним фазама патолошког процеса постоје знаци хроничног, не-пурулентног деструктивног холангитиса.

Преваленца.Просјечна преваленција ПБЦ је 40-50 случајева на 1 милијун одраслих особа. Болест је описана у скоро свим географским подручјима. То се углавном јавља код жена (однос мушкараца и жена од 6: 10), средњег доба (35-60 година) и може бити породичне природе. Вероватноћа обољења у сродству је 570 пута већа него код популације. Годишње ПБЦ болује од 4 до 15 људи на 1 милион становника.

Примарна жучна цироза јетре

Постоји веза између инциденце ПБЦ анд хистоцомпатибилити антигене: посебно Б8, ДР3, ДР4, ДР2 су карактеристика различитих аутоимуних болести. Поред тога, често ХЛА-ДРВ8 антиген ДРБ1х0301ХЛА, ДРБ1х0803ХЛА. Ови подаци показују значајну улогу имуногенетске позадине, која одређује наследну предиспозицију. У развоју ПБЦ-а треба узети у обзир факторе околине. О улози фактора окидача захтеву бактериал Ние различите агенсе који могу активирати имуни одговор услед Молекуларна мимикрија с Ер-подјединице пируват дехидрогеназе, који је мета за АИА и рецептора пептида ХЛА класе ИИ. Улога хормонских фактора је искључена, узимајући у обзир однос броја болесних жена и мушкараца.

Болест је проузрокована израженим имунолошким поремећајима, што доводи до уништења жучних канала. Тренутно постоје три могућа механизма имунолошког уништења билијарног епитела у ПБЦ:

  • Индукција Т-ћелијског одговора услед интеракције између антиген-представљних ћелија и Т-хелпер типа 1.
  • Директна интеракција Т-помажућих ћелија да антигенску МХЦ (мајор комплекса гена ткивне подударности) ИИ класе изражено на холангиотсите. У оба случаја, разарање може бити и Т-лимфоцита еффецтор и НК-лимфоцити са антителима у ћелијску цитотоксичност зависна од антитела.
  • Целл дамаге растворљиви Проинфламаторни цитокини луче реакцијом антигенпрезенти-ал ћелије (АПЋ) са Т-помоћних ћелија. Непосредна деатх Знак жучне епителне ћелије је апоптоза, који се може спровести као Т-помоћног типа-1, Фас-лиганда носача, и субпопулације овог ћелијских излучени цитокина (ИФН-и, ИЛ-2). Тренутно расправљали питање да ли је жучних епителне ћелије сами да изврши презентацију антигена у Т-лимфоцита, ЦД4 + или потребна помоћ стручног АПЦ. Ненормална експресија класе ИИ хистоцомпатибилити антигени (ХЛА-ДР и ДК) и интерћелијски адхезионих молекула (ИЦАМ-1) у болесника са ПБЦ цхолангиоцитес доказе у корист првог механизма. У даљем развоју ПБЦ-а долази до хемијског оштећења хепатоцита због оштећења жучног одвода због уништавања малих жучних канала. Смањује број интрахепатичних жучних путева, чиме се успорава жучне киселине, билирубин, холестерол, бакар и друге супстанце се нормално излучује или излучују у жучи. Висока концентрација жучних киселина и других супстанци отежава даље оштећење ћелија јетре.

У ПБЦ-у, реакција слична одбијању трансплантата може бити специфична за дисфункцију цитотоксичних Т лимфоцита. Жучних путева епител и инфилтрирали цитотоксичним Т лимфоцита и Б лимфоцити СБ4 цитокина које производе активираних Т лимфоцита, епителне ћелије доприносе оштећења жучних путева (дуцтуал) Ова квантитативна и функционална активност Т-супресора значајно смањене. Побољшање производње антигена ХЛА класе И и експресије антигена ХЛА класе ИИ д0. Улога имунолошког система у уништавању канала. Постоји губитак толеранције на ткива која носи велики број хистокомпатибилних антигена. За многе карактеристике, ПБЦ представља реакцију "графт версус хост".

Пажњу треба посветити исохемагглутининс производа, који су утврђени у вишој концентрацији у серуму пацијената са ПБЦ него у серуму пацијената са другим болестима јетре.

У фаллогенези ПБЦ-а значајна улога додељује митохондријални антигени и АМА. Непосредна Деатх Мецханисм жучне епителне ћелије је апоптоза, што може бити тип Т-хелпер 1 носи Фас-лиганд, цитокини ИФН-и, ИЛ-2 је вероватно главни аутоантиген повезан са митохондрија. Специфична АМА је откривена код 35% пацијената и служи као показатељ ПБЦ аутоимунских механизама. Код 20-50% пацијената, АНА се детектује. За ПБЦ карактеристика је присуство АМА, која се налази на унутрашњој мембрани митохондрија, специфичних за комплексе дехидроксид 2-оксо киселина која се налази на унутрашњој мембрани митохондрија. Када ПБЦ најчешће јавља аутоантите ла се Ез компоненте пируват дехидрогеназе комплекса (ПДЦ-Е2) АМА инхибирају активност ПДЦ-Ет делује као иммунодо-минантнои мету. Антитела су ИгГ3ИгМ и налазе се у серуму и жучу пацијената. Утврђује се веза између активности процеса и нивоа ПБЦ специфичних Б ћелија у серуму крви. Циљ за развој запаљенске реакције и имунског одговора су жучни канали АМА везати апексног мембрану епителних ћелија жучних путева, који су на површинским протеинима главних хистоцомпатибилити комплексу (МХЦ) класе ИИ. Даљи израз се јавља у касним стадијумима болести. Присуство активираних Т ћелија је повезано са текућим некроинфламаторним процесом у жучним каналима. адхезиони молекул појача имуни одговор детектоване у жучних епителних ћелија и лимфоцитима водећу улогу у штети на интрахепатичних жучних путева играју Т лим-фотсити. У периферној крви и јетри болесника са ПБЦ откривена СБ4 позитивне РБС-Е2-специфичних ћелија Т-хелпер (ТКСИ и Тх2). У јетри пацијената, Тки превладава, стимулирајући ћелијски имунски одговор кроз производњу ИЛ-2 и ИФН-и. Код пацијената, антимитохондријална антитела (АМА) се откривају у крви у 95% случајева. Утврђено је да су митохондрије главни произвођач бесплатних. Радикали у организму, чија се формација повећава са високом интрацелуларном концентрацијом жучних соли. Слободни радикали активирају активирања каспаза, носећи апоптотичку цад, што на крају доводи до уништења билијарног епитела. Активација Т-лимфоцита уз накнадну укључивање Б лимфоцита и одговора антитела може довести до уништења епителних ћелија жучних канала. АМА крв реагује са субцелуларним компонентама грам-негативних и грам-позитивних бактерија.

Про-инфламаторни ефекат леукотриена је добро познат. Ендотоксини пуштен леукотриене (ЛТЦ-4, ЛТД-4 и ЛТЕ-4), који могу проузроковати фулминатни хепатитис 6 сати производе способност леукотриена има 3 врсте ћелија јетре :. стелатним Купферових ћелија, мастоцита и могуће хепатоцити Повећана леукотриен у ПБЦ може бити узрокован два разлога: с једне стране, постоје различита моноцита и макрофага инфилтрати која се бави производњом леукотринеа, с друге стране - додјела леукотриена у жучи може бити тешко због типичне жучних промена. Стога, кашњење леукотриена може довести до озбиљног оштећења структуре органа.

Симптоми болести Примарна билијарна цироза

Карактеристике клиничких манифестација:

Распоређујте асимптоматски, спори и брзи прогресивни ток болести. Жене чине 90% болесника са ПБЦ. Просечна старост пацијената је 35-60 година, али могу се јавити флуктуације од 20 до 80 година. Код мушкараца, пут патолошког процеса је сличан. У четвртини пацијената болест је асимптоматична. Често у студији код таквих особа открива се повећање активности алкалне фосфатазе, ГГТП, повећање холестерола, АМА се детектује у дијагностичком титру са нормалним индикаторима функционалног теста на јетру. Болест почиње изненада, најчешће је слабост, свраб, не прати жутице. По правилу, пацијенти се прво окрећу дерматологу. Жутица може бити одсутна на почетку болести, али се јавља 6 месеци до 2 године након појаве свраба. У 25% случајева, оба симптома се јављају истовремено. Појава жутице пре свраба је врло ретка. Пацијенти су често забринути због болова у десном горњем квадранту абдомена.

У 15% пацијената се разликује асимптоматски ток ПБЦ-а, одликује се одсуством специфичних клиничких симптома. Око 30% пацијената може се дијагностиковати хепатомегалијом без спленомегалије. Веома рана дијагноза може се направити ако индиректни ензими холестазе и антимитохондријских антитела буду подигнути или је компликација већ развијена. Трајање болести које карактерише асимптоматски ток је просечно 10 година, ау присуству клиничких манифестација - 7 година.

Повећана свраб у ниским симптоматским стадијуму болести често доводи пацијенте до дерматолога, лаких психолошких промена - психијатру. Психоактивне таблете могу погоршати симптоме. Поред замора, бол у зглобовима може се придружити. Око 50% пацијената има хепатомегалију, али већина слезина није увећана. Крвављење из увећаних вена вена у овој фази је ретко.

Главни симптом манифестације стадијума жучке је свраб, који се интензивира ноћу, што спречава нормалан живот. Чешље покривају леђа, руке и куке. Ксантхеласма анд ксантома може довести до парестезија у екстремитетима услед развоја периферног полинеуропатије. Уочене "паук тачке", или пауци, палмарни еритем, а понекад да буде у облику прста цлуббинг. Хепатомегалија је откривена код 70-80% пацијената, а спленомегалија - у 20%. Ренална тубуларна ацидоза и локални гломерулонефритис су ретки. Пацијенти су повећали осетљивост на лекове, нарочито фенотиазине, хипнотике и анаболичке стероиде. Ови фактори индукују или побољшавају холестазу и клиничке манифестације. Ако жутица трудница преживи након трудноће, ово обично указује на могућност формирања ПБЦ-а. Именовања клофибрата због повећаног броја серумског холестерола и триглицерида може да доведе до стварања камења у жучи као резултат повећаног лучења холестерола у жучи.

Повећана или неефикасна терапија пруритуса указује на неповољну прогнозу. Многи од ових пацијената не живе и 5 година старости Серум билирубин је обично већи од 5 мг%. Даи-блинднесс (ноћно слепило) може бити последица смањеног апсорпције витамина А. Промене у костима у облику остеопорозе развија као компликација хроничног холестазе а нарочито је изражена у жутице. Описане су спонтане фрактуре, клизне интервертебралне диске и генерализовани болови костију. Сматра се да је узрок поменутих услова смањује апсорпцију витамина Д. малапсорпције витамина К може довести до промене згрушавања крви. У неким случајевима, повећање концентрације бакра у плазми и повећање ослобађања бакра у урину.

Друге клиничке манифестације могу укључити дијареју, статорорију. Чланци се често формирају у дуоденуму, компликованим крварењем. Крвење из БПВ једњака може бити прва манифестација болести. У овој фази, порталска хипертензија је пресинусоидална. Постоји комбинација ПБЦ скоро све познате аутоимуне болести, најчешће са системске болести везивног ткива, нарочито реуматоидни артритис, дерматомиозитис, системски лупус еритематозус, склеродерма и ЦРЕСТ синдром. Постоји кератокоњунктивитис, Сјогренов синдром. Остале манифестације коже укључују имунокомплексни капиларитис и црвени флат лишај. Аутоимунски тироидитис се развија у око 20% случајева, често дифузира токсични зуб. Постоји могућност развоја ПБЦ аутоимуног тромбоцитопенија и изглед аутоантитела за инсулински рецептор. Из бубрега је примећен развој мембранског гломерулонефритиса повезаног са ИгМом. Као резултат депозиције бакра у дисталним бубрежним тубулима, може се развити бубрежна тубуларна ацидоза. Смањење одлива жучи и имунолошка оштећења панкреаса доприноси развоју његове инсуфицијенције. Са респираторног система примећује се интерстицијска фиброза. Често се развија туморски процес различите локализације.

У завршној фази, видимо детаљну слику цирозе јетре. Жутица може бити праћена депозицијом меланина у кожи. Ксантхеласме, ксантоми и палмарни еритем се повећавају. Асцитес, крварење из варикозних вена једњака и желуца, сепсе или хепатичне комаде на крају доводе до смрти.

Дијагноза болести Примарна билијарна цироза

Дијагностичке карактеристике:

Важно у дијагнози ПБЦ-а је изражена хипербилирубинемија, која одражава процес декомпензације и заједно са другим индикаторима хепатичне инсуфицијенције, што је неповољан прогностички фактор током тока болести. Постоји повећање активности алкалне фосфатазе (АПФ), по правилу више од 4 пута, АСАТ у 2 пута; титар АМА је 1: 40 хипергаммаглобулинемија.

Микроглобулини се налазе углавном код пацијената са ПБЦ-ом, који пате од сувог кератокоњунктивитиса, а у пљувачу пацијената са Сјогреновим сидромом. Микроглобулин се односи на концентрацију ИгГ и зависи од индивидуалне хистолошке фазе, која је добро пратјена у реакцијама одбацивања графта током трансплантације јетре.

Имуноглобулин М је важан биохемијски индикатор у дијагнози ПБЦ-а. Налази се у облику мономера и има физичко-хемијска својства, осим полимерних ИгМ код здравих људи. Код пацијената са мономерним ИгМ постоји повећање криоглобулина и имуних комплекса. Пацијенти са ПБЦ ИгМ-ом се синтетишу у јетри и танком цреву.

Код пацијената са хроничним хепатитисом и ПБЦ, секреторни ИгА је повишен. Са електронском микроскопијом, ИгА се може детектовати у ендотелијалним ћелијама жучних канала малих калибара. Ипак, недостатак ИгА, иако врло ријетко, може се дијагностиковати ПБЦ (само у 0,3% укупне популације). Недостатак ИгА се такође налази у системском лупус еритематозу, реуматоидном артритису, Сјогреновом синдрому и сличним обољењима.

Код 50% пацијената са ПБЦ, концентрација ИгГ у крви се повећава.

Антимитохондријална антитела налазе се у подгрупи са високим садржајем ИгГ-3. Већ 1965. године, Валкер и сар. описао антимитоцхондриал антитела (АМА), као и да код пацијената са ПБЦ реагује са митохондријама јетре пацова, бубрега и говеђег мисцхеи срца. После раздвајања унутрашњег и спољашњег мембране митохон-дриалних утврдио да антитела формирана против антигена унутрашњој мембрани. Овај ПБЦ специфичан трип-синхротективни антиген назван је М-2. Са клиничке тачке гледишта је интересантно да, у зависности од присуства пацијентима антимитохондри-Службене антитела са ПБЦ се могу поделити у три групе: прва група има само анти-М-2 антитело, друга анти-М-2 и анти-М-8 а трећи - анти-М-2, анти-М-4 и анти-М-8 антитела.

У зависности од методе детекције, антинуклеарна антитела (АХА) се откривају код 10-40% пацијената са ПБЦ. У 40% болесника ПБЦ - антитела на мембране хепатоцита. Сви они припадају ИгМ.

Поред тога, антитела на микрофиламене, интермедијарне филаменте и микротубуле, које се налазе у цитоплазми и формирају тзв. Цитоскелет, налазе се код пацијената са ПБЦ.

Веома осјетљив индикатор је псеудохолинестеразаза која се синтетизује само хепатичким ћелијама. Ако је његов ниво изнад 1000 ИУ у завршној фази болести, ово може указивати на лошу прогнозу. Са повећањем холестаза, концентрација бакра у јетри се повећава. Ниво бакра може да достигне 1000 мг / г суве материје, што је еквивалентно концентрацији која се налази код Вилсонове болести или детињске индиректне цирозе јетре. Бакар се налази у повећаним концентрацијама у серуму, урину и бубрезима, нарочито у тубулама, где је укључен у развој бубрежне тубуларне ацидозе. Одлагање бакра је секундарно. Тренутно постоји мишљење да бакар не игра етиолошку улогу у развоју болести. Јепни бак се акумулира у лизо-сома хепатоцитима. Неки аутори описују хипокинемију, други - пораст цинка у крви.

Лабораторијски тестови не могу разликовати внутрипецхеноцхнии и екстрахепатичном холестазом стога користити додатне методе истраживања имају секундарни значај, као што ултразвука радионуклида дијагностичко гепатобилистсинти-грапхи (ГБСГ), интравенска холангиографија трансхепатиц холангиографија, ендоскопске ретроградне холангиопанкреатографије (ЕРЦП), компјутеризована томографија. ЕРЦП је посебно важан у спровођењу диференцијалне дијагнозе са ПСЦ. Ове методе омогућавају карактеризацију стања билијарног система, жучне кесе, чиме се омогућава излучивање екстрахепатске холестазе.

Током хистолошког прегледа хепатобиобата, изоловане су четири морфолошке фазе ПБЦ-а.

Корак И (портал) карактерише инфламаторно уништење интерлобуларних и септалних жучних канала. Промене су фокалне природе. Упале су праћене некрозом периакускуларног региона, ширењем и инфилтрацијом порталских тракта са лимфоцитима, плазма ћелијама, макрофагима, еозинофилом. Међу ћелијама инфилтрираним у тракторе портала, настају формирани лимфоидни фоликули. Паренхима јетре у овој фази остаје нетакнута. Хистолошки знаци холестазе нису одређени.

Фаза ИИ (перипортал) се манифестује пролиферацијом жучних канала. Инфламаторни инфилтрат се протеже изван порталског тракта. Број интерлобуларних и септалних жучних канала смањује се док се деградирају. Појавити "празне" портале, инфламаторни инфилтрати који не садрже жучне канале. У вези са смањењем у жучним путевима у показују јетре знаке холестазе (у перипорталним хепатоцитима се одређују орсеин-позитивне грануле, жучна укључивање пигмент хепатоцита цитопласм бубри, шупљих појављују телета Маллори).

Фаза ИИИ (септалном) разликује фибротичке промене без стварања чворова за регенерацију. Аппеар везивна каблова протеже од портала тракта и повезујући суседна стазе (портопорталние септума), централни вена порталне тракта са (портотсентралние преградом). Инфламаторна инфилтрација се шири преко жила везивног ткива. Ширење жучних канала је отежано, манифестације холестаза се шире не само у перипорталну, већ иу централну регију. Смањење напредује и интерлобулар септал-тион жучних путева. Садржај бакра у ткиву јетре се повећава (види слику КСВИИИ обојеног убода).

ИВ степен (цироза) - морфолошки образац изразито микро-рододуларне цирозе с кршењем јетре архитектонике и формирање регенеративних чворова на позадини изражених фибротских промјена; знаци периферне и централне холестазе.

Дијагностички критеријуми ПБЦ:

  • Интензиван свраб коже, екстрахепатске манифестације (сувог синдрома, реуматоидног артритиса, итд.).
  • Повећање активности ензима холестаза за 2-3 пута.
  • Нема промена из екстрахепатских жучних канала
  • Присуство АМА у титру од 1 до 40 и више.
  • Повећани серум ИгМ нивои.
  • Карактеристичне морфолошке промене у пункту јетре.

Дијагноза ПБЦ је вјероватно у присуству 4. и 6. критеријума или 3-4 од ових знакова.

ПБЦ је диференцирана са екстрахепатичном жучних опструкција потеза, примарни склерозирајући холангитис, холангиокарцином, аутоимуног хепатитиса, холестазом дроге, хроничним вирусним хепатитисом Ц, саркоидоза.

За диференцијалну дијагнозу ПБЦ са екстрахепатичном жучних опструкцијом, примарни склерозирајући холангитис, жучне кесе хипоплазијом, уз одређивање АМА погодна визуелизација билијарног стабла (ендоскопски ултразвук, ендоскопске ретроградне или перкутана трансхепатиц холангиографија). Изузми аутоимуног хепатитиса омогућава одређивање имунолошких маркера као што АМА класе М-2, преваленца серумског ИгМ у биопсије јетре преваленца лезија жучних канала пребацује разарања паренхима и септалних интерлобулар жучних путева. Разграни ПБЦ Лек холестаза, праћене аутоимуност маркера помаже у откривању биопсије јетре у овим случајевима епитхелиоид ћелија гранулома и џиновских ћелија разликује од гранулома у ПБЦ велики број еозинофила.

Примарна жучна цироза

Карактеристике третмана ПБЦ:

Тренутно не постоји довољно ефикасна специфична терапија за ПБЦ.

Дијета укључује адекватан унос протеина и одржавање потребног калоричног уноса хране. У присуству статорора, унос неутралних масти је ограничен на 40 г / дан.

У лечењу коже свраб употребите лекове:

  • холестирамин, доза лека је 12 г / дан; холестипол за 5-30 г / дан (са слабом толеранцијом на холестирамин);
  • урсодеоксихолна киселина (урсосан, урсофалк) 13-15 мг / кг дневно;
  • фенобарбитал 0,05 г (индуктор хепатичне микросомалне оксидације);
  • антагониста налоксон опијата у дози од 0,4 мг 3 пута дневно (парентерално),
  • Антагонист рецептора 5-хидрокситриптамина типа 3 ондан-сетрон;
  • рифампицин 300-450 мг / дан;
  • фосамак (алендронат) са 10 мг дневно и презеном од 0,6 мг дневно.

Међу лековима патогенетске терапије, доказана је ефикасност глукокортикостероида и цитостатике.

Употреба бисфосфоната код пацијената третираних глукокортико-стероидима значајно стабилизује густину костног ткива кичме.

Колхицин инхибира синтезу колагена и појачава његово уништење. Лек побољшава синтетичку функцију јетре. Циклоспорин А ублажава симптоме и побољшава биохемијске перформансе, али такође има нефротоксичност и хипертензивни ефекат.

Метотрексат у дози од 15 мг орално једном недељно такође помаже у смањењу тежине симптома и смањењу биокемијске активности. Главни нежељени ефекат тога може бити развој плућне фиброзе, што узрокује погоршање иницијално доступних фибротичних промена у плућима.

Лек избора је урсодиол (УДЦА) поседују цхолеретиц, цитопротективне, анти-апоптозе, хипохолестеролемични и имуномодулатори ефеката. Дугорочна употреба УДЦА побољшава биохемијских параметара, укључујући серумског билирубина, побољшава преживљавање и успорава прогресију хистологију, развој цирозе и порталне хипертензије.

Тренутно, покушаји су направљени коришћењем комбинације различитих лекова, укључујући УДЦА са метотрексатом, будесонида, колхицина и др. Припрема интравенски у дозама од 400-800 мг. Адеметионин учествује у процесима поновног метилације и ресулфуратиона. Тако адеметионине делује као метил групом донора или као индуктора ензима. Припрема трансмелированииа учествују у реакцијама, од којих је један синтеза фосфатидилхолина повећава покретљивост мембране повећава њихову поларизација, заузврат, побољшава рад система транспортних жучне киселине повезаних са мембранама хепатоцита.

Ако се открије хиповитаминоза Д, прописана је супститутиона терапија:

  • Витамин Д у дози од 50 000 МЕ перорално 3 пута у недељно или 100 000 МЕ интрамускуларно једном месечно.
  • у лечењу остеомалације со симптоматско третирање избора је орална или парентерална примена 1,25-дигидроок сивитамина-Д3, дитронела (етидронат) у 400 мг за 14 дана праћено давањем калцијум допуни 500 мг дневно за 2,5 месеца.
  • када је јак бол у костима ефикасан, интравенски калцијум (15 мг / кг дневно у облику калцијум глуконата у 500 мл 5% раствора глукозе) током 7 дана.

Методе ектрацорпореал хемокоррекције се користе за рефракторни свраб, у комбинацији са хиперхолестеролемијом и неуропатијом ксантома-токсина.

Фототерапија у облику УВ зрачења за 9-12 мин дневно може смањити свраб и пигментацију.

Трансплантација јетре је једина третман за пацијенте са цирозом, компликованих крварења из варикозитета једњака и желуца, ватросталног асцитес, хепатиц енцепхалопатхи, тешка остеопороза са спонтаним преломима костију, кахексија. Ипак, верује се да трансплантација треба извршити пре почетка функционалног декомпензације јетре, а коначна одлука о операцији треба узети заједно, као опште праксе и хирурга. Опсежне студије су потврдиле да се трансплантације треба обавити што је могуће раније, а заправо може довести до повећања животног века. Понављање ПБЦ после трансплантације је примећено код 10-15% пацијената. Тренутно се користи у посттрансплантном периоду, имуносупресори спречавају прогресију болести. Значајан проблем након трансплантације јетре је одбацивање трансплантата, али има успешно која се може лечити стандардну циклоспорин А и преднизолон. На жалост, третман са циклоспорина А је праћена високом нивоу нефротокси и хипертензије, што значајно ограничава његову употребу у овој ситуацији, можда може да помогне комбинацију са УДЦА.

Прогноза:

Зависи од фазе процеса. Са асимптоматским протоком, животни век достигне 15-20 година или више. Појава симптома значајно убрзава ток болести. Просечни животни век пацијената са клиничким знацима 8 година, и у асимптоматској болести - око 16 година. Код пацијената са асимптоматичном болести, клиничке манифестације болести могу се развити у року од 5 година. У другима, можда се не појављују дуже време. Стопа преживљавања је обично повезан са нивоом хипербилирубинемије: 5 година преживљавања код пацијената са клиничким манифестацијама 31%, додека асимптоматских случајева - око 100%. 50% од манифестованих болесника умире у року од 10 година. Али, упркос овоме, прогноза се тешко одређује. Постоји дебата о вредности такозваних прогностичких маркера. Чак и хистолошке промене помажу мало, јер један пацијент може истовремено дефинирати 4 морфолошке фазе. Да би се одредила стопу преживљавања најраспрострањенија модела је Маио Цлиниц, која узима у обзир старост, албумина и билирубина нивоима у серуму, протромбинског времена, присуство едема: Р = 0,871 Логе (билирубина у мг%) - 2,53 логе (г% албумин) + 0.039 (старост у годинама) + 2,38 логе (протхромбинско време у с) + 0,859 асцитес.