Како је Гилберт синдром класификован: ИЦД код

Метастазе

Генетска болест, која доводи до квара нормализације билирубина, назива се Гилбертов синдром. Код људи, јетра није у стању да неутралише овај елемент. Почиње да се акумулира, изазива тешке компликације.

Синдром Гилберта, по правилу, не узнемирава његовог власника. У суштини, једини знак патологије је жутица у благој форми.

Објашњење кода мкб 10

Према Међународној класификацији болести, Гилбертов синдром се односи на ендокрине и метаболичке болести. Болест Гилберт (код за ИЦД-10, Е 80.4) значи прекомерне количине билирубина у конгениталним или стеченим разлозима. Синдром изазива жуту кожу и мукозну мембрану.

Добијени узроци настају због оштећења јетре и прекомерног пропадања црвених крвних зрнаца.

Ко је склонији овом синдрому?

Гилбертов синдром се сматра гениталном болешћу и ретко је. Људи са овом патологијом су свега 4% у свету. Најчешће је овај синдром изложен мушкарцима. Присуство једног од родитеља овом дијагнозом може указати на вероватноћу да је дијете такође наслиједило.

Посебна карактеристика ове патологије је опасност од болести жучног камења. Узрок синдрома је дефектни ген који промовише билирубин. Гилбертова болест се карактерише повећањем индиректног билирубина. Ово се изражава у жутости коже и очних склера.

Могуће компликације

Опасност лежи у акумулацији билирубина у жучном каналу и јетри. Сходно томе, ово утиче на све системе тела. Постоји велика шанса да се запуше жучни канали.

Нуклеарна жутица се сматра веома озбиљном компликацијом. Развијање неповратних ефеката и ометање функционисања мозга. Током трудноће, синдром води до губитка фетуса.

Посебан лек заснован на природним супстанцама

Цена дроге

Повратне информације о лијечењу

Први резултати се осећају након недеље узимања

Више о припреми

Само једном дневно, по 3 капи

Упутства за употребу

Али обично повишени билирубин не би требао изазвати анксиозност. Симптоми почињу да се јављају ако постоје повољни фактори (стресни услови, алкохолна пића, нездрава храна). Ремисија болести се продужава компетентном превенцијом.

Методе третмана

Болест није опасна по здравље, а компликације су изузетно ретке. Као резултат овог посебног третмана Гилбертова болест не захтева.

У болници

Терапија лековима се користи да елиминише знаке болести. Да би се спријечила њихова манифестација, кориштене су не-фармаколошке методе: посебна дијета, одређени режим, елиминација ефеката који могу погоршати.

Ако је потребно, користе се сљедеће методе лечења:

  • Додели лекове који смањују садржај билирубина. То укључује производе који садрже фенобарбитал. Лек се узима око месец дана, док симптоми жутице нестану и нормални ниво билирубина се обнавља. Овај третман има велику негативност: дроге су зависне. А заустављање узимања лекова ће смањити њихову ефикасност на нићу. Иначе, многи пацијенти замењују фенобарбитал са благим агенсима: Валоцордин или Цорвалол.
  • Коришћење активног угља и диуретика. Они ће убрзати апсорпцију и ослобађање билирубина.
  • Да би се неутралисао билирубин, направили су ињекције албумин. Ово је неопходно када је билирубин достигао критичну тачку повећања.
  • Додели витамине групе Б.
  • За нормализацију функције јетре прописани су хепатопротектори (Ессентиале)
  • У случају погоршања узимају се препарати холагогуса (Хофитол).

Фототерапија је популарна. Специјалне плаве сијалице уништавају билирубин у кожи, а такође елиминише жутљивост коже. Понекад прописују симптоматски третман лековима који заустављају дијареју, смањују мучнину и разне појаве лоше пробаве. Антибиотска терапија се користи да спречи ширење инфекције. Сазнајте више о лечењу болести у болници.

Основа Гилбертовог синдрома су карактеристике тела, које су узроковане мутацијом гена у ДНК. Стога, не постоји посебна терапија. Само морате пратити одређена правила и пажљиво пратити своје здравље.

Фолк методе

У борби против ове болести, људи се не би требали искључити. Добро је очистити и побољшати рад детекције хормона јетре. Користе се следеће биљке: календула, догроза, кукурузна стигма, мајка и маћеха.

Треба напоменути да неки рецепти:

  • Стиснути сок од бурдоцк-а. Узимајте 15 мл дневно 10 дана.
  • Алоја, сок од шећерне репе, шаргарепа и редквице су мешани. Додан топљен мед. Смеша се узима 2 кашике дневно. Држи га у фрижидеру.
  • Кукурузне стигме се припремају. Треба узети шест месеци три пута дневно.

Треба запамтити да пре примене традиционалног лијека увек треба консултовати лекара.

Превентивне мјере

Гилбертова болест је генетска природа, па превенција није у стању спречити болест. То може само ублажити погоршање

Требали бисте следити одређена правила:

  • Неопходно је избегавати факторе домаћинства који могу негативно утицати на јетру.
  • Елиминишите стресне ситуације.
  • Дијету треба прегледати.
  • Смањите тешку физичку активност.
  • Пожељно је користити чисту воду око 2 литре дневно.
  • Са депресијом, немојте погоршавати стање, али обратите се специјалисту.

Докторске препоруке за Гилбертов синдром

Сваки пацијент је дат клиничке смернице, чија примена у великој мери олакшава живот пацијента.

Оне су следеће:

  • Избегавајте излагање директном сунцу.
  • Не занемарите третман заразних болести, посебно ако се ради о жучној кеси и јетри.
  • Похована храна је забрањена.
  • Постење је забрањено.
  • Искључити самовредновање, јер су могуће озбиљне последице.

Ако пратите ове препоруке, болест неће донети никакве проблеме.

Прогноза

Хипербилирубинемија траје за живот, али нема вјероватноће фаталног исхода. Промене у јетри обично не напредују. Уз адекватан третман са кордиамином или фенобарбиталом, количина билирубина се смањује.

Гилбертов синдром се не може потпуно елиминисати. Али болест је благе природе и не изазива малигност. Ако пратите рецепт лекара и строго пратите тренутно стање, онда период ремисије траје већ дуги низ година. Симптоми се неће мучити.

Гилбертов синдром

Гилбертов синдром (за ИЦД-10 Е80.4)

Гилберт синдром (симпле фамили цхолехемиа, уставна хипербилирубинемија, идиопатска некоњуговани хипербилирубинемија, нонхемолитиц фамили жутица) - пигментозу стеатозу, назначен умерен прекидима повећање садржаја нису везани (индиректни) билирубин у крви због повреде интрацелуларног транспорта билирубина у хепатоцитима на месту његовог повезивања са глукуронском киселином, смањење степена хипербилирубинемије под пентобарбиталне и аутозомно доминантна Нашли Овај бенигне, али хронично цури болест је први пут дијагностикована у 1901. француски гастроентеролога Аугустин Ницолас Гилберт.

Најчешћи облик наслеђене пигментне хепатозе, који је откривен код 1-5% популације. Синдром је уобичајен међу Европљанима (2-5%), Азијатима (3%) и Африццима (36%). Болест се први пут појављује у адолесценцији и младости, 8-10 пута чешћа код мушкараца.

Патогенеза синдрома је кршење цаптуре билирубин васкуларних поле хепатоцита микросома, умањило његову транспорт глутатион-С-трансферазе, билирубин, некоњуговане испоручивање хепатоцита микрозомима и инфериорности уридиндифосфатглиукуронилтрансферази микрозома ензима, помоћу којих билирубин коњугација са глукуронском киселином и других киселина. Функција је повећање садржаја некоњугованог билирубина, што је нерастворљива у води али растворљивих у мастима, па онда може да делује са фосфолипидима ћелијских мембрана, посебно у мозгу, што чини њене неуротоксичности. Има барем два облика Гилбертовог синдрома. Један од њих карактерише смањен клиренс билирубина у одсуству хемолиза до другог фона хемолиза (често скривено).

Морфолошке промене у стеатоза јетре карактеришу хепатоцита и акумулације тан липофусцина пигмент у ћелијама јетре, обично у средишту режњеве дуж жучи капиларе.

Индуктори ензима моноксидазног система хепатоцита: фенобарбитал и зиксорин (флумецинол) у дозама од 0,05 до 0,2 г дневно током 2-4 недеље. Под њиховим утицајем, ниво билирубина у крви се смањује и диспектички појави нестају. У току лечења фенобарбиталом понекад постоји летаргија, поспаност, атаксија. У овим случајевима, минималне количине лека (0,05 г) се прописују пре спавања, што омогућава да га узимате дуго. Када се узме зиксорин, лек се добро толерише, а нема нежељених ефеката.

Постоје сумње око Зикорина: од 1998. године. његова дистрибуција у Русији је забрањена, а компанија произвођача (Гидеон Рицхтер) више не производи.

Можете применити кордиамин 30-40 капи 2-3 пута дневно током недеље. Због чињенице да је значајан проценат пацијената који развој холециститиса и холелитијазе пријему инфузије се препоручују од цхолеретиц биља периодични тиубазх сорбитол (ксилитол), Царлсбад соли и соли "Барбара". Ако билирубин је 50.му.мол / Л и прати лошег здравственог стања, могуће пријем кратког тока пентобарбитала (30-200 мг / дан. Року од 2-4 недеље). Пхенобарбитал је део таквих препарата као Барбовал, Цорвалолум валокордин и стога неки радије примењују капљице (20-25 капи 3 пута дневно), иако је ефекат таквог третмана посматра само малог броја пацијената.

Излучивање коњугованог билирубина (побољшана диуреза, активни угаљ као адсорбент билирубина у цревима);

Везивање циркулирајућег билирубина у крви (уношење албума у ​​дози од 1 г / кг масе у трајању од 1 сата). Посебно је препоручљиво давати албумин пре замене трансфузије крви;

Уништавање билирубина фиксираног у ткивима, чиме се ослобађају периферни рецептори који могу везати нове делове билирубина, спречавају његову пенетрацију кроз крвно-мозгу баријеру. Ово се постиже фототерапијом. Максимални ефекат се примећује на таласној дужини од 450 нм. Лампе са плавим светлом су ефикасније, али отежавају посматрање коже бебе. Извор фотографије се поставља на растојању од 40 до 45 цм изнад тијела. Очи морају бити заштићене.

Жеља да се избегну изазивни фактори (инфекције, физички и ментални стрес, алкохол и хепатотоксични лекови)

Исхрана са ограничењем ватросталних масти и производа који садрже конзервансе.

Витаминотерапија - нарочито витамини групе Б.

Препоручени холагог.

Санација хроничних жаришта инфекције и лечење постојеће патологије жучних канала.

У критичним случајевима - размени трансфузију крви.

Поступак лечења хепатопротектора је могућ: Бондигар, карсил, легалон, хофитол, ЛИВ-52.

Цхолагогуе средства у периоду погоршања

Клинички се манифестовао не раније него у узрасту од 20 година. Често пацијент не сумња да пати од жутице док се не пронађе током клиничког прегледа или током лабораторијских тестова.

Физичке методе испитивања

- сурвеи - индикација историје периодичних епизода благог жутице који се јавља чешће након физичке стресом или инфективних болести, укључујући грипа, после дужег гладовања или сагласности са нискокалорични исхрани, али код пацијената са хемолиза билирубин, пост се не повећава;

- преглед - субички тип мукозних мембрана и коже.

- општи преглед крви;

- општа анализа урина;

- ниво билирубина у крви - повећање нивоа укупног билирубина због индиректне фракције;

- Тест глади - пораст нивоа билирубина у току гладовања - У року од 48 сати пацијент добије енергетску вредност снаге 400 кцал / дан. Првог дана испитивања на празном стомаку и после два дана одређује се серумски билирубин. Када се повећа за 50 до 100%, узорак се сматра позитивним.

- тест пентобарбиталом - смањење нивоа билирубина код пацијената који примају фенобарбитал индукцијом јетре коњугације ензиме;

- узорак са никотинском киселином - интравенозна примена доводи до повећања нивоа билирубина због смањене осмотске резистенције црвених крвних зрнаца;

- анализа фецес за стерцобилин - негативан;

- молекуларна дијагностика: анализа ДНК УДПГТ гена (у једном од алела, пронађена је мутација нивоа ТАТАА);

- ензими крви: АсАТ, АЛТ, ГГТП, АПФ - по правилу, у границама нормалних вредности или благо повећани.

Ако постоје докази:

- протеини крвног серума и њихове фракције - може доћи до повећања укупних протеина и диспротеинемије;

- протромбинско време - унутар нормалних граница;

- маркери вируса хепатитиса Б, Ц, Д - одсуство маркера;

- тест бромосулфалеина - смањење ослобађања билирубина за 20%.

Инструменталне и друге дијагностичке методе

Обавезно: ултразвук органа абдоминалне шупљине - одређивање величине и стања паренхима јетре; величине, облика, дебљине зида, присуства конкреција жучне кесе и жучних канала.

У присуству индикација: биопсија јетре перкутане пункције са морфолошком проценом биопсије - да се искључи хронични хепатитис, цироза јетре.

Ако постоје индикације: клинички генетичар - како би се верификовала дијагноза.

(Криеглер-Наииар синдром, Дабин-Јохнсонов синдром, Ротор), вирусни хепатитис, механичка и хемолитичка жутица. Обележје синдрома је Гилберт породица, некоњуговани, нон-хемолитичке (и како два облика, један од тога скривеним хемолиза?) Хипербилирубинемије. Диференцијални дијагностицки критеријум елиминише вирусни хепатитис, јесте недостатак у серуму репликативну и интегративног фази хепатитиса вируса маркера, Ц и Делте. У неким случајевима је неопходна пробојна биопсија јетре за разлику између Гилбертовог синдрома и хроничног хепатитиса са мало клиничке активности. У прилог обструцтиве жутица указују коњуговано хипербилирубинемији, присуство тумора калкулеза, Ограничења из билијарног система, и панкреаса, које су подржани помоћу ултразвука, ендоскопију, ЦТ и т. Д.

Диференцијална дијагноза Гилбертовог синдрома са Дабин-Јохнсон и Ротор синдромима:

- Бол у десном хипохондрију - ретко, ако постоји - боли.

- Свраб коже је одсутан.

- Проширење јетре је типично, обично безначајно.

- Повећати слезину - не.

- Повећани билирубин у серуму је претежно индиректан (неповезан)

- Повећање копорпорфина у урину - бр.

- Активност глукуронилтрансферазе - смањење.

- Бромсулфалеиноваиа узорак - често норма, понекад благо смањење клиренса.

- Биопсија јетре - нормална или депозиција липофусина, масна дегенерација.

Усклађеност са режимом рада, исхрани, рекреацијом. Избегавајте значајан физички напор, рестрикцију течности, пост и хиперинсолације. У исхрани, пацијентима, нарочито током егзацербација, препоручује се ограничавање масног меса, пржених и зачињених јела, зачина, конзервиране хране. Недозвољена употреба алкохолних пића. Гилбертов синдром није изговор за одбијање вакцинација.

Прогноза је повољна. Хипербилирубинемија траје за живот, али није праћена повећањем морталитета. Прогресивне промене у јетри се обично не развијају. Када осигурају животе таквих људи, они се упућују на групу нормалних ризика. У лечењу фенобарбитала или кордиамина, ниво билирубина се смањује у нормалу. Неопходно је упозорити пацијенте да се жутица може појавити након интеркурентних инфекција, поновљеног повраћања и пропуштеног уноса хране. Запажена је висока осетљивост пацијената на различите хепатотоксичне ефекте (алкохол, многи лекови, итд.). Могући развој запаљења у билијарном тракту, холелитијаза, психосоматских поремећаја. Родитељи дјеце која пате од овог синдрома требају се консултовати са генетиком прије него што планирају још једну трудноћу. Слично томе, то треба учинити ако рођацима брачног пара који ће имати дјецу дијагностикује се синдром.

Шта је Гилбертов синдром, ИЦД-10 код, симптоми и лечење болести код фолклорних лекова

Гилбертов синдром није опасно генетско обољење, које не захтева посебан третман. Најважнији дијагностички симптом Гилбертовог синдрома је повећање нивоа билирубина. Узрок болести може бити оштећење јетре или болести жучних канала. Такође говоре о урођеном хипербилирубинемији.

Билирубин - жути боје формира у процесу распада хемоглобина (црвених крвних пигмента), која се ослобађа из слом црвених крвних зрнаца (еритроцита). Као резултат, формира се индиректни билирубин (слободан), који је слабо растворљив у води. Везује се за протеине крви. У овом облику, она може продрети у плаценту, крвно-мозак баријеру и оштетити централни нервни систем. Некоњугованог билирубина се транспортује заједно са протеинима у јетри, где се подвргава даљим изменама и "агрегације" са хемијско једињење под именом глукуронском киселином под утицајем ензима глуцуронил.

Као резултат повратних информација од директног билирубина глукоронида формирана која постаје растворљив у води и губи способност да пролазе кроз плаценту и мозга крв баријеру. Директни билирубин се активно излучује у жучи у јетри. Заједно са жолцем улази у цревни систем, где се подвргава даљим променама и излучује се из тела.

Пацијенти са болешћу Гилберт вишак боје се не ослобађа у жучним путевима, што доводи до хипербилирубинемије - повећање нивоа билирубина у крви.

Болест се јавља само код 7% популације и најчешће је дијагностификована код мушкараца.

Гилбертов синдром (ИЦД-10 код: Е 80.4) је присуство прекомерне количине билирубина у људском тијелу. Узроци хипербилирубинемије могу се набавити или урођени. Примењени узроци болести укључују:

  • прекомерна дезинтеграција еритроцита у крви (изазвана, на пример, реакцијом имуности);
  • оштећење јетре;
  • болести билијарног тракта.

Цонгенитал хипербилирубинемија - повећана концентрација билирубина у серуму крви, узрокован недостатком његовог метаболизма изазвао генетски. Оба типа хипербилирубинемије могу се повезати и са билирубином везаним и слободним. Најважнији симптом болести је жутица, у којој се примећује жута кожа, мукозне мембране и очне протеине.

Типови билирубина и њихове норме за одрасле су:

  • укупан билирубин - 0,2-1,1 мг / дл (3,42-20,6 μмол / л);
  • билирубин директни (везани) 0,1-0,3 мг / дл (1,7-5,1 μмол / л) 4;
  • билирубин индиректан (слободан) - 0,2-0,7 мг / дЛ (3,4-12 μмол / л).

Изузетак од ових вредности су труднице и новорођенчади чији повишени ниво билирубина се јавља физиолошки.

Гилбертов синдром је уобичајена генетска болест.

Гилберт синдром је узрокован УГТ1 ген генетска мутација која кодира ензим у јетри слободној везивања билирубина за глукуронскоу киселину. Кршење структуре и функције ензима УГТ доводе до поремећаја у метаболизму билирубина у организму.

Као резултат наведеног акумулације генетски дефект у телу превелика количина билирубина (индиректног ниво билирубина је обично мања од 4-5 мг / дл).

Болест се најчешће јавља асимптоматски и препозната је случајно током студија изведених на другим индикацијама. Пацијенти обично не осећају неугодност. Жутица се може видети само у периоду значајног повећања нивоа билирубина. Неки пацијенти у овом тренутку посматрају друге симптоме који подсећају на грип. Нема повећања јетре и слезине.

Гилбертов синдром обично се манифестује код младих мушкараца током пубертета, који физиолошки достигне повећање нивоа билирубина у телу. Ток болести је бенигна, уз повремену жуту ниску оцену. Најчешћи триггер фактори укључују стрес, алкохол, грозницу, пост, физичку активност и код жена пременструални период. Нивои билирубина код пацијената са Гилбертовим синдромом знатно флуктуирају. Често се периоди хипербилирубинемије завршавају асимптоматски.

У случају Гилбертовог синдрома, треба да се узме крвни тест за коначну дијагнозу. Правилно концентрација укупног билирубина је око 0.2-1.1 мг / дЛ, због којих слободан билирубин (м. Е. Нот повезан са глукуронском киселином) у опсегу унутар 0,2-0,8 мг / дЛ. Код пацијената са Гилбертовим синдромом, вредност слободног билирубина је, по правилу,

Одлука о лијечењу зависи од узрока хипербилирубинемије, пратећих болести, узиманих лијекова, старосне доби, преференција пацијента и других фактора.

Неки случајеви повећања нивоа билирубина не захтевају никакво лечење (на пример, у Гилберт синдромом) и других, посебно у развоју компликација или њихов развој би предуслов за терапеутску интервенцију - уз помоћ дрога или техника (нпр галлстоне болест жучних путева је разлог развој холециститиса и обично се лечи хируршки).

Високи билирубин код новорођенчади, по правилу, не захтева лијечење. Међутим, ако билирубин достигне висок ниво, дијете има алармантне симптоме (нпр. Абнормално напетост мишића, промјењени тон плачивања, конвулзије). Затим је потребно брзо третирање да би се избегла жутица субкортичких језгара. Најчешћи начин лечења је такозвана фототерапија, односно зрачење новорођеног код специјалних сијалица, које убрзавају пропадање билирубина. Мање обично се користе трансфузија крви и интравенски имуноглобулини.

Дијагнозиран Гилбертов синдром не омета нормалан живот пацијента. Међутим, он мора да контролише повећање нивоа билирубина у крви.

А мало о тајнама.

Здрава јетра је гаранција ваше дуговечности. Ово тело врши велики број виталних функција. Ако су уочени први симптоми болести гастроинтестиналног тракта или јетре, а то су: жутање ока склером, мучнина, ретка или честа столица, једноставно морате предузети акцију.

Препоручујемо да прочитате мишљење Елена Малисхеве о томе како је лако и брзо обновити операцију ЛИВЕР за 2 недеље. Прочитајте чланак >>

Шта је Гилбертов синдром, како се преноси и лечи?

Наследна болест са прилично честим симптомима се назива Гилбертов синдром. По први пут ову болест описао је 1901. године француски гастроентеролог Аугустин Ницолас Гилберт.

Овај синдром је широко распрострањен, али мали број пацијената тачно зна шта има. Које карактеристике ове болести, као и важне информације о томе, описане су у информацијама нашег чланка.

Концепт болести и ИЦД-10 код

Гилбертов синдром је описан у светској медицинској енциклопедији под различитим именима. Ова и "једноставна породична холемија, наследни ензим, уставна дисфункција јетре и бенигна породична нехемолитичка хипербилирубинемија.

Трансмисија аутосомалног доминантног типа, најчешће се манифестује код мушкараца у пубертету, што је мање чешће у одраслом добу.

Слика пацијента са Гилбертовим синдромом

Код на ИЦД-10 (међународна класификација болести) - Е 80.4. карактерише повећање нивоа индиректног билирубина у крви.

Статистика дијагностикованих случајева

Специјалне студије ове болести нису биле. Према неким извештајима, они пате од 1 до 35 људи.

Представници расе Негроид су носиоци ове мутације у више од 265 снимљених случајева. Најмање погођени синдромом су представници Централне Азије (мање од 1,5%).

Узроци и симптоми

Главна веза је преношење мутираног гена на потомство. Овај ген је одговоран за синтезу ензима који формирају директни билирубин од индиректних. Сложени процес ове трансформације једноставно не "прочита" наше тело, те се стога акумулација одвија.

Индиректни билирубин и његови деривати представљају токсичну супстанцу за наш нервни систем, што му доводи до квара и појаву благе жутице.

Механизам наслеђивања мутираног гена је веома комплексан и укључује често скривене облике болести. У овом случају, већина рођака можда не показује такве симптоме, често потпуно здрав родитељ има дете које је наследило такву особину.

Најчешће код родитеља, од којих је једна носилац или болује од ове болести, постоје савршено здрава деца са нормалном функцијом јетре.

Признати да болест може бити на следећим основама:

  • Општа слабост, брзи замор. Жућење склера очију, мање често од коже. Јетва се повећава са гладовањем, физичким и емоционалним преоптерећењем.
  • Неудобна сензација у десном хипохондријуму.
  • Формирање билирубин камена у жучној кеси и његовим каналима.
  • Повећана величина јетре.

Обично се симптоми појављују или повећавају након узимања масних намирница, алкохола или физичких преоптерећења. Код неких пацијената спољни знаци нису толико изражени, стога је болест скривена.

Болести током трудноће

Током трудноће, појава Гилбертовог синдрома није никаква реткост. Током овог периода повећава се укупна оптерећења на телу, као и на унутрашњим органима. То доводи до чињенице да синдром који претходно не узнемирава болесника улази у акутну фазу.

Код новорођенчади

Гилбертов синдром је изузетно реткост код млађе деце. Ово је због чињенице да хормони имају велики утицај на клиничку слику.

Почетак формирања ових супстанци се јавља у периоду од 13 до 25 година, тако да Гилбертов синдром код новорођенчади не дође.

Ако се дете опорави од виралног хепатитиса, болест се можда појављује раније, али случајност таквих неочекиваних фактора је скоро немогућа.

Могуће компликације

Упркос чињеници да се обољење обично не манифестује дуго, уз редовно кршење исхране и злоупотребе алкохола, могу настати тешке последице. Обично то доводи до хроничног оштећења јетре (хепатитиса), појављивања камена и блокирања жучних канала.

Дијагностика

Гилбертов синдром се може одредити биокемијском анализом крви. Ако индикатор билирубина премашује нормалне вредности, можете сумњати на ово посебно болест.

Норма билирубина за одрасле:

  • Билирубин укупно - од 5,1 до 17,1 ммол / л.
  • Билирубин директно - од 1,7 до 5,1 ммол / л.
  • Билирубин индиректно - од 3,4 до 12,0 ммол / л.

Да би се искључиле друге могуће болести јетре, извршене су додатне студије пацијента.

Тест са гладовањем подразумева сакупљање крви након одлагања хране за два дана. Пацијент се придржава ниске калоричне дијете или потпуно одбија да једе. Уз Гилбертов синдром после овакве исхране, ниво билирубина у крви ће се повећати 50 до 100 пута.

Увођење никотинске киселине у тело такође изазива повећање билирубина.

Друга метода је узимање лекова који садрже фенобарбитал. Ова супстанца, напротив, смањује ниво билирубина у крви. До сада су ове дијагностичке методе најчешће.

Максималне информације и тачна потврда дијагнозе могу се добити коришћењем генетских истраживања.

Генетска анализа Гилбертовог синдрома, његов трошак

Овај савремени тип лабораторијских истраживања ће омогућити идентификацију и постављање тачне дијагнозе ове болести. Једини недостатак је потреба тражења клинике да је прође.

У поликлиници и већини болница, ова могућност није доступна, тако да многи пацијенти нису свесни њихове специфичности. Просечна цена такве студије износи 200 рубаља, а рок трајања је две недеље.

Методе третмана

Овај синдром не захтева посебан третман. Болест је наследна, тако да је потпуна зарастања такође немогућа. Једини начини терапије укључују уклањање симптома и побољшање општег стања пацијента.

Шта можете учинити:

  • Обавезно је дијета која ће вам омогућити да заборавите на болест дуги низ година. Без провокације од стране исхране, болест се не манифестује.
  • Пријем холеретских препарата за спречавање стагнације.
  • Потпуни одмор, смањени стрес и физички стрес.
  • Додатно испитивање унутрашњих органа да се искључи могућност додатне инфекције.
  • Уношење витамина је посебно важно за такве пацијенте.
  • Смањење нивоа билирубина је могуће уз употребу фенобарбитала и других лекова са сличним ефектом.

Повећање билирубина у крви на 60 μмол / л сматра се апсолутно нормално, јер пацијенту није узнемирен никакав симптом.

Врло често постоји апатија, плакање, губитак апетита и вртоглавица. Све ово је добар разлог за позивање доктора.

Лечење у болници

Хоспитализација пацијента се врши само ако се стање нагло погоршало, а анализе показују вишак билирубина неколико пута нормално. План третмана се развија појединачно.

Треба напоменути да пацијенти са Гилбертовим синдромом карактеришу развој холелитијазе и жучне стазе. Све ово може изазвати додатно повећање билирубина и негативних реакција у телу.

Фолк лекови

Међу оваквим методама, редовно се одржавају и лекови лекова. За побољшање јетре и нормалног одлива жучи коришћене су посебне декокције.

Може бити колекција готових производа и једнокомпонентни чајеви од камилице, барберри, танси, млечне руже, невена и других декора.

Пријем таквих средстава такође треба координирати са љекарима који присуствују. Главна контраиндикација је присуство камена у жучној кеси и јетри, која од такве фитотерапије може да помери и затвори канале.

Прогноза

Упркос чињеници да болест не одговара на лечење, прогноза је за њега веома повољна. Ако се пацијент придржава основних критеријума за правилну исхрану и здрав начин живота, неће осетити неугодност и погоршање квалитета живота.

Обично су такви људи више подложни токсичним дејствима алкохола, а такође реагују на узимање одређених група лекова. Све ово не представља пријетњу животу, а ако је пацијент тачно информисан о његовој болести, он штити од релапса.

Служба у војсци

Гилбертов синдром није разлог одбијања регрута да служи у војсци. Током погоршања болести или након појаве негативних симптома хоспитализација је неопходна, али обично многи младићи сазнају о својој болести након служења у војсци и сасвим случајно.

С друге стране, регрут неће развити професионалну каријеру на војном пољу, јер неће проћи медицински преглед и донијети стандарде.

Превенција

Нема потребе за посебним догађајима. Већина пацијената живи са таквом дијагнозом годинама, без обзира на своје особине. Обично стандардне препоруке саветују да избегавају негативне факторе који могу изазвати болести.

Шта вреди одбити:

  • Продужена изложеност сунчевој светлости може проузроковати жутицу.
  • Алкохол, посебно у великим дозама, такође ће ударити тело.
  • Превише масти или зачињена храна може повећати ниво билирубина и погоршати свеукупно стање.
  • Стрес и вежбање су такође забрањени, јер могу изазвати нагло повећање нивоа билирубина и погоршања.

Грешке у храни, уношењу алкохола и нервозном стресу могу довести до погоршања. Како се одликује болест и шта се може учинити у овом случају, наш чланак ће вам рећи.

Гилбертов синдром

ИЦД-10: Е80.4

Садржај

Дефиниција и опште информације [уреди]

Гилбертов синдром (СЈ) - најчешћи облик функционалне хипербилирубинемије: у различитим регионима свијета се јавља са учесталошћу од 1-5 до 11-12% код популације.

Прво помињање СЛ је повезано са именом А. Гилберт ет ал. (1900-1901), који је представио свој детаљан опис под именом "једноставна породична холемија" (цхолемиа симпле фамилиале). У наредним годинама Гилбертов синдром назван је различито: "идиопатска некоњугирана хипербилирубинемија"; "Породична нехемолитичка жутица"; "Породична прекидна жутица"; "Хронична бенигна пигментна хепатоза", итд.

Етиологија и патогенеза [уреди - уреди]

Не постоји консензус о типу наслеђивања са СЗ. Недавно, они имају тенденцију аутосомалне доминантне врсте наслеђа, али са непотпуном пенетраном, тј. са другачијом фреквенцијом манифестације дефектног гена у фенотипу својих носача.

Тако Гилберт синдром - очигледно није болест већ посебно стање (суи генерис,), због рађања дефекта - мањак микрозомалних ензима УДП-ГТ.

У СЈ основу детерминистички наследни ген дефект микрозомалног ензима УДП-ГТ уређај парцијалном редукцијом у клиренс јетре слободног (некоњугованог) билирубина и њеног накупљања у крви. Ин тхе промотер регион (регион) А (ТА) 6 ТАА ген који кодира микрозомалног ензима УДП-ГТ (ексона 1 УДП-ХТ 1А ген) има додатну динуклеотид ТА која узрокује део форматион (регион) А (ТА) 7 ТАА. Ово доводи до смањења активности ензима УДП-ГТ 1А1 одговоран за коњугацију слободног билирубина за глукуронскоу киселину и стварање коњугованог билирубина. Овај процес је смањен на 30% норме. Штавише, када се инсталира недостатак ензима СЈ билитрансферази и И- и З-протеина (који су сада идентификоване са ензимом глутатион-С-трансфераза), због чега крши захват (екстракције) слободне билирубина у крвној плазми у синусоида јетре, пребацивање је у хепатоцита цитоплазма и транспортују до јетреним микрозомима ћелије. То доводи до прекомерне акумулације слободног билирубина у крви

Клиничке манифестације [уреди]

Гилбертов синдром обично се манифестује у адолесценцији, адолесценцији или младости (од 7 до 28-30 година), и чешће се детектује код мушкараца (у односу 3-7: 1). Чињеница да се СЈ најчешће манифестује у периоду пубертета код мушкараца може указати на одређену улогу у очувању билирубина мушких полних хормона (андрогена).

У значајном делу пацијената, СЛЕ дуго времена је латентан или субклинички, па се често случајно детектује. На пример, у биохемијским анализама крви одређује повишен ниво слободног билирубина, или за испитивање пацијената за друге болести откривају субиктерицхност беоњаче иктеричан боју и светлу кожу.

За СЗХ се карактеришу: мат-жуто бојење коже лица, насолабијални троугао и аксиларне шупљине; Хиперпигментација коже у кругу око. А. Гилберт је описао типичну "дијагностичку трију" знакова:

• Јетска "маска" (иктерус);

Кантелазама на очним капцима;

• Таласни изглед и нестанак симптома.

Примјећује се да пигментација коже наступа под утицајем свјетлосних зрака и топлоте, хемијских и механичких подстицаја. Око 50% пацијената са клиничких симптома примећено СЈ: туп бол или осећај тежине у правом хипохондријуму, диспептиц симптома (губитак апетита, мучнина, затвор или пролив, итд); цхиллинесс са изгледом "гоосебумпс"; главобоља попут мигрене; склоност на брадикардију и артеријску хипотензију; неуромускуларна оверекцитабилити. Често са СЗ, астенхеновегетативним синдромом, повећаном анксиозношћу, депресијом или благом ексцитабилношћу, поремећеним ноћним спавањем, утврђују се биорхитхмолошке промене. Код 15-20% пацијената јетра је мало увећано (1-2 цм), безболно, редовне конзистенције. Понекад се детектује дисфункција жучне кесе и сфинктер апарата екстрахепатских жучних канала.

Важно је нагласити да појава клиничких симптома код СЈ, укључујући повећање од жутица (хипербилирубинемије) често изазвана интерцуррент инфекцију, гладовање, менталног и физичког преоптерећења, алкохол.

Гилбертов синдром: дијагноза [уреди]

У општој анализи крви са СЗ, по правилу, нема анемије, ретикулоцитозе; смањење осмотске резистенције еритроцита и трајање њиховог живота (нема знака хемолизе); ЕСР - у границама норме; понекад постоји повишен ниво хемоглобина (до 150 г / л).

У биохемијских анализа крви нема доказа о цитолизу, холестазе, хепатоцелуларни инсуфицијенције (аминотрансфераза нивоа, алкална фосфатаза, гама-ГТП, холестерола и фосфолипида, албумин су нормални). Билирубинурија није дефинисана.

Специјалне дијагностичке методе

• Тест са бромсулфалеином (Цароли): након интравенског давања 5% раствора бромсулфалеина (на 5 нг / кг телесне тежине) одредити време долази у дуоденума садржајима. За ту сврху, на сваких 30 секунди кап смешта садржај ВПЦ 10 Н раствор натријум хидроксида - присуство љубичасте бојења указује бромсулфалеина (хромодиагностика). Код СЗХ постоји кашњење у елиминацији индикатора на 20-40 мин (у норми од 5-15 мин). Такође је могуће одредити елиминацију бромсулфалина у јетри ОИЕ. У ту сврху, садржај индикатора у крви се одређује пре и 45 минута након интравенске инфузије бромсулфалеина. Код СЗХ у току крви остаје> 10% ињектиране боје (нормална претрага

Гилбертов синдром

РЦРЦ (Републички центар за развој здравља Министарства здравља Републике Казахстана)
Верзија: Архива - Клинички протоколи Министарства здравља Републике Казахстан - 2010 (Налог бр. 239)

Опште информације

Кратак опис


Протокол "Гилбертов синдром"

ИЦД-10 кодови: Е 80.4

Класификација

Постоји једна главна дијагноза.

Дијагностика


Жалбе и анамнеза
Средње жутица са периодичним погоршања у физичком позадини напона, фебрилним болести, грешке у исхрани, стреса, глади, лековитим оптерећења (левометситин, преднизолон, витамин К).
Присуство рођака са периодичном хипербилирубијом.
Астхениц-вегетативни синдром: раздражљивост, умор, знојење, психо-емотивна лабилност, мање диспептиц симптоми као губитак апетита, мучнина, бол у десном горњем квадранту или епигастријуму.


Физички преглед: жутица манифестује као иктеричан беоњаче, иктеричан бојење коже само у појединим пацијентима као мат иктеричан обојености углавном особе уши, тврдог непца, као и помоћни области, дланове, стопала.
Цхолецамиа може бити без жутице. Појединачни пацијенти имају кантелазме очних капака, разбацане пигментне мрље на кожи.
Јетра уобичајене конзистенце протиче из хипохондрија за 1,5-3,0 цм у 20%, слезина није палпабилна. У великом броју пацијената, вишеструка стигма дисембриогенезе.


Лабораторијска истраживања: у Храсту у 40% - висок садржај хемоглобина (140-150,8 г / л), еритроцити 4,9-5,8 к 10 12 л. У 15% - ретикулоцитоза. У биокемијској анализи крви - индиректна хипербилирубинемија (18,81-68,41 μмол / л).


Инструментално истраживање: Ултразвук органа абдоминалне шупљине - реактивне или дифузне промене у јетри.


Индикације за специјалистичке консултације:

3. Инфективиста - хепатолог (према индикацијама).


Минимално истраживање за упућивање:

1. Ултразвук органа абдоминалне шупљине.

2. АЛТ, АСТ, билирубин.

3. Фецес на јајима хелминтхс.

4. Стругање за ентеробиасис.


Листа главних дијагностичких мјера:

1. Општи преглед крви (6 параметара).

2. Ултразвук органа абдоминалне шупљине.

3. Одређивање билирубина и његових фракција.

4. Одређивање укупног протеина.

5. Одређивање протеинских фракција.

6. Одређивање холестерола.

7. Одређивање алкалне фосфатазе.

8. Извођење теста тимола.

9. Одређивање жељеза.

10. Фецес на јајима гелмината.

11. Стругање за ентеробиасис.

14. Инфективни хепатолог (према индикацијама).


Додатни дијагностички тестови:

1. Коагулограм (протхромбинско време, фибриноген, фибринолитичка активност плазме хематокрита).

2. Дефиниција ретикулоцита.

3. Дефиниција АЛТ-а.

4. Дефиниција АСТ-а.

6. Дефиниција креатинина.

7. Дефиниција ст. азот.

8. Општа анализа урина.

Диференцијална дијагноза

Диференцијална дијагноза наследне пигментне хепатозе

Поглавље 6. Болести јетре

Е80.4. Гилбертов синдром.

Гилберт Синдроме - пигмент стеатозис (симпле фамили цхолехемиа, уставна хипербилирубинемија, идиопатска некоњуговани хипербилирубинемија, фамилијарна не-хемолитичке жутица) са аутосомно доминантним начин наслеђивања који се одликује интермиттент умерен раст у садржају невезаног (индиректне) билирубина. Синдром је први описао француски доктори А.Н. Гилберт и П. Леребоуллет 1901

Ово је најчешћи облик наслеђене пигментне хепатозе, која је откривена код 2-5% популације. Међу Еуропеоидима, преваленца синдрома је 2-5%, међу Монголоидима - 3%, међу Негроидима - 36%. Болест се манифестује у адолесценцији и наставља скоро током живота. Појављује се чешће код мушкараца.

Етиологија и патогенеза

Синдром је узрокован мутацијом у гену УГТ1А1, који кодира ензим уридин дифосфат-глукуронил трансферазу (УДПГТ). У патогенези синдрома леже следеће везе:

• кршење хватања билирубина микросомом васкуларног стуба хепатоцита;

• поремећај транспорта билирубина са глутатион-8-трансферазом, која испоручује некоњуговани билирубин у хепатоцитне микросоме;

• инфериорност ензимских микросома УДФГТ, са којом се врши коњугација билирубина са глукуронским и другим киселинама.

У Гилберт синдромом УДФГТ активност је смањена само 10-30% у поређењу са нормом, главни значај нарушавања цаптуре билирубина хепатоцита, који је повезан са поремећај у пропустљивост мембране и интрацелуларног транспорта дефекта протеина.

Замена билирубина састоји се од транспорта у крвној плазми, хватања јетре, коњугације, билијарне екскреције (Слика 6-1).

Сваког дана у људском телу произведено је око 250-300 мг некоњугираног билирубина: 70-80% ове количине је резултат дневног пропадања хемоглобина црвених крвних зрнаца; 20-30% се формира од хеме протеина у коштаној сржи или јетри. За један дан, око 1% циркулишних црвених крвних зрнаца расте у здравој особи.

Билирубин, који је формиран у ћелијама ретикулоендотелија, представља токсично једињење. Зове се некоњугирани, индиректни или слободни, неповезани билирубин (због специфичне реакције у одређивању), је вода нерастворљива. Зато је у крвној плазми присутан у облику једињења са албумином. Комбинат албумин-билирубина спречава улазак билирубина преко гломеруларне мембране у урину.

Са крвотоком индиректног билирубина улази у јетру, где се овај облик билирубина претвара у мање токсичну форму - директни (везани, коњуговани) билирубин. Обе фракције чине заједнички билирубин.

У јетри се одваја некоњуговани билирубин из албумина на нивоу микровила хепато-

Сл. 6-1. Екцханге и бумирубин

тити, хватајте га интрахепатичним протеинима. Коњугација билирубина на формирање моно- и диглукуронида (коњуговани билирубин) пружа УДФГТ.

Изолација билирубина у жучи је последња фаза метаболизма пигмента и одвија се кроз цитоплазмичне мембране хепатоцита.

Жуч цоњугатед билирубин формирање мацромолецулар комплекс са холестерола, фосфолипида и жучне соли. Даље, жуч улази у дванаестопалачно црево и танко црево где трансформише у уробилиногена, чији дио апсорбује кроз интестинални зид улази у вене порте и проток крви се преноси на јетру (ентерохепатиц циркулације), која је потпуно уништена.

Главна количина уробилиногена из танког црева улази у дебело црево, где се под дејством бактерија претвара у стерокобилиноген и излучује се изловима. Количина фекалног стероцилиногена и стерцобилина варира од 47 до 276 мг дневно, зависно од телесне тежине и пола.

Мање од 2% билирубина се излучује у урину у облику уробилина.

Светлосна жутица, укључујући и икеричну склеру, је главни симптом болести. У неким случајевима, кожа коже (Слика 6-2, а), нарочито стопала, дланови, насолабијални троугао, аксиларне шупљине.

Сл. 6-2. Гилбертов синдром: а - пацијент - учесник на такмичењу за љепоту; б - ултразвук: нема промена; ц - макропреппарација јетре са акумулацијом липофусина

Пацијенте треба прегледати на дневном светлу. У случају електричног освјетљења, боја коже је изобличена и може се погрешно тумачити.

Жутица коже и видљиве мукозне мембране постаје јасно видљива када серумски ниво билирубина достигне 43-50 μмол / л и више.

Жутица и хипербилирубинемија су повремени, тако да су ови симптоми ријетко трајни. Стрес (на пример, приликом испитивања или са пуно физичког стреса, који се јавља приликом подизања тежине) доприноси појављивању жутице и повећаној склери ицтеризма. Различите операције, катаралне болести, неправилна исхрана, гладовање, конзумирање алкохолних пића и одређене врсте лекова доприносе интензивирању симптома. Укупни билирубин у Гилбертовом синдрому креће се од 21 до 51 μмол / л и периодично се повећава на 85-140 μмол / л.

У половини случајева се примећују диспептицне примедбе: надимање, столица, мучнина, еруктација, недостатак апетита. Појава жутице може бити праћена непријатним сензацијама у јетри и слабости.

Синдром је повезан са дисплазијом везивног ткива (посебно често према врсти синдрома Марфан и Ехлерс-Данлос).

Дијагноза болести подразумијева тестирање.

Тест за серум билирубин, која се подиже на позадину глади. Пацијент прими храну за 2 дана, чија енергетска вредност не прелази 400 кцал / дан. Одредити ниво билирубина у крвном серуму на празан желудац и након 48 сати. Узорак је позитиван ако је његов пораст

Узорак са фенобарбиталом - ниво билирубина се смањује коришћењем фенобарбитала због индукције коњугованих јетрених ензима.

Узорак са никотинском киселином - интравенозна примена лека узрокује повећање нивоа билирубина због смањења осмотске резистенције црвених крвних зрнаца.

Резултат анализе фецес-а за стерцобилин је обично негативан.

Пацијентови тестови, нарочито нивои ензима АСТ, АЛТ, АПФ, итд., Обично су у нормалним границама или благо повишени. Може доћи до повећања укупних протеина и диспротеинемије; протромбинско време - унутар нормалних граница. Маркери вируса хепатитиса Б, Ц, Д су одсутни.

Молекуларна дијагностика укључује ДНК анализу гена УДФГТ.

Уз помоћ ултразвука органа за абдоминалну шупљину одређује се величина и стање паренхима јетре (Слика 6-2, б); димензије, облик, дебљину зида, могућа количина жучне кесе и жучних канала.

У присуству индикација за искључивање хроничног хепатитиса (ЦГ), цироза јетре се врши перкутана пункција биопсије јетре са морфолошком оцјеном биопсије.

Морфолошке промене у јетри Стеатоза карактерише хепатоцита и њихова акумулација у жућкасти браон липофусцина пигмента, често у средини режњеве дуж жучној капиларе (сл. 6-2, ц).

Диференцијална дијагноза обухвата све врсте хипербилирубинемије (Табела. 6-1), хемолитичка анемија, конгенитална цироза јетре и хепатитис, жучног атрезијом помера или танког црева, итд

Табела 6-1. Диференцијална дијагноза наследних хепатозиса

Пацијентима у посебном третману, по правилу, није потребно, пошто Гилбертов синдром није болест, већ је индивидуална, генетски условљена особина организма. Главна важност је поштовање начина студирања, рада, одмора, исхране.

Изузетно непожељним алкохолним напицима и масним хранама није препоручљиво физичко преоптерећење (професионални спортови), инсолација, велике паузе између оброка, рестрикција течности.

Компоненте терапије и превенцију егзацербација Гилбертовог синдрома:

• искључивање провокативних фактора (инфекција, физички и ментални стрес, употреба хепатотоксичних лекова и алкохола);

Епизоде ​​жутице могу се разрешити независно, без употребе лекова.

Ако билирубин ниво до 50 мол / л и праћено је лошег здравља, може да прими кратак курс фенобарбитал (1.5-2.0 мг / кг, или 30-200 мг / дан у 2 подељене дозе за 2-4 недеље). Фенобарбитал (Луминал *) је укључен у таквим препаратима као што Цорвалолум * Барбовал * валокордин Међутим понекад радије примењују ове припреме (20-30-40 капи 3 пута дневно за 1 недељу)

иако је ефекат таквог лечења примећен само у малом делу пацијената. Би ензимски индуктори монооксидазнои хепатоцита система осим фенобарбитал, из зиксорин (флуметсинол *) добио адолесценти дозе 0.4- 0.6 г (4-6 капсуле) 1 једном недељно или 0,1 грама 3 пута дневно за 2-4 недеље. Под утицајем ових лекова је смањена нивоа билирубина у крви, диспептиц симптоми нестају, али појавити током летаргија лечења, поспаност и атаксије. У таквим случајевима, ови лекови се примењују у минималним дозама пре спавања који вам омогућава да их већ дуже време.

Због чињенице да је значајан проценат пацијената који развој холециститиса и холелитијазе, препоручити примање инфузије цхолеретиц биља периодични тиубазх сорбитол (ксилитол), Царлсбад соли итд Сховинг гепатопротектори :. лекови урсодиол (урсосан * урсофалк *), фосфолипиди (Ессентиале *) силибинин (ЦАРС *), млеко чичка воћни екстракт споттед (легалон 70 *), области артичока екстракт листа (хофитол *), Лив 52 *; цхолеретиц: Холагол * Холензим, аллохол * Берберине, холосас *; витамини, нарочито витамини групе Б.

Изливање коњугованог билирубина могуће је уз помоћ побољшане диурезе, употребе активног угља, који адсорбује билирубин у цревима.

Термална физиотерапија јетре је контраиндикована.

Кроз фототерапију се постиже уништавање билирубина фиксираног у ткивима, чиме се ослобађају периферни рецептори који могу везивати нове делове билирубина, спречавајући његов улазак кроз крвно-мозгу баријеру.

Превенција укључује усаглашеност са режимом рада, исхраном, одмором. Избегавајте значајан физички напор, рестрикцију течности, пост и хиперинсолације. Неприхватљиво је пити алкохол, хепатотоксичне дроге.

Гилбертов синдром није изговор за одбијање вакцинација.

Обавезно санирање хроничних жаришта инфекције и лечење постојеће патологије билијарног тракта.

Прогноза је повољна. Хипербилирубинемија траје за живот, али није праћена прогресивним променама у јетри и повећаном морталитетом. У животном осигурању, такви људи се позивају на групу нормалног ризика. Када се лечи фенобарбитал, ниво билирубина се смањује на нормалне вредности. Можда развој инфламације у билијарном тракту, ЗХКБ, психосоматски поремећаји.

Родитељи дјеце која пате од овог синдрома требају се консултовати са генетиком прије него што планирају још једну трудноћу.

Слично томе, то треба урадити ако се сродници дијагностикује сродницима брачног пара који планирају дјецу.

ДЕГЕНЕРАЦИЈА ФАТ ЛИВЕР

К76.0. Масна дегенерација јетре.

Гепатози (хепатитични стеатозис, неалкохолни стеатохепатитис) - групу обољења јетре који су засновани на метаболичког поремећаја у хепатоцитима и развију у ћелије јетре дегенеративне промене, инфламаторни феномени су одсутни или слабовиразхени.

Последњих година, дошло је до значајног повећања инциденције дебелог масног јетре, која је углавном повезана са повећањем преваленције гојазности. Међу пацијентима који су били подвргнути биопсији јетре, откривено је око 7-9% случајева хепатозе у западним земљама и 1-2% у Јапану.

Етиологија и патогенеза

Узроци болести сматра гојазност, дијабетес, дислипидемија, брзи губитак тежине, недостатак протеина у исхрани, конгенитални дефект недостатка β-оксидације масних киселина α-1-антитрипсина, излагања токсичан за јетру, укључујући алкохол и др. Стеатоза можда као независна болест, и манифестација других болести.

Због тога може доћи до прекомјерне акумулације масти у ткиву јетре (у хепатоцитима и Ито ћелијама) први утицај (Слика 6-3, а, д) - засићени липиди, једноставни угљени хидрати и повећан садржај калорија у храни:

• повећање уноса слободних масних киселина у јетру;

• смањење стопе β-оксидације слободних масних киселина у митохондријама јетре;

• повећати синтезу масних киселина у митохондријама јетре;

• смањење синтезе или лучења липопротеина веома ниске густине и извоз триглицерида у њиховом саставу.

Резултат кршења исхране су инсулинска резистенција и инфилтрација масних јетре.

Други утицај (видети слику 6-3, д) подразумева кршење излучивања липида из јетре, што се дешава када се количина супстанци укључених у њихову прераду (протеин, липотропни фактори) смањује. Формирање масти из фосфолипида, β-липопротеина, лецитина је поремећено. У патогенези су важни фактор туморске некрозе-α, ендотоксин, имуни фактори. Претпоставља се да, без обзира на узроке развоја стеатозе, у основи запаљенско-некротичних промена у јетри налазе се универзални механизми. Као високо реактогена једињења, слободне масне киселине служе као супстрат за пероксидацију липида. Формирани слободни радикали узрокују уништавање липида, протеинских компонената мембрана, рецептора за јетре и слично, узрокујући даље промјене у јетри.

Разликовање између пигмента и масне хепатозе. Најчешће термин "Стеатоза" означава стеатозис (стеатозу), као пигмент гепатози су много ређа и узимају у обзир одвојено (види. "Ретко синдроми"), са изузетком Гилберт синдрома.

Клиничка слика и дијагноза

У почетним фазама, симптоми су минимални. По правилу, ток болести је латентан, постоји само повећање активности хепатицних трансаминаза и хепатомегалије. Код многих пацијената, случајно се откривају абнормалности функције јетре током анкете других болести. Постоји минимална или умерено изражена активност запаљења у јетри, која се детектује током биокемијских студија серумског крвног притиска. Међутим, без лечења, може доћи до преласка на цирозу јетре, а појаве хепатичне инсуфицијенције постепено се повећавају.

Стеатоза често праве закључак докторе ултразвучна дијагностика на основу карактеристикама: униформну повећање јетри, дифузни унапреди своју ецхогеницити (понекад изражена) одржавајући његову хомогеност, иако напредовање процеса постоји карактеристичан зрнатост Паренхим, указује на почетак развоја стеатохепатитис и хепатитиса (Сл. 6-3, б).

Према морфолошких студија стеатохепатитис - (. Фиг 6-3 ин) претеране акумулације триглицерида у јетри, која је у пратњи оштећења ћелијских мембрана и осталих органела хепатоцита, запаљења, фиброзообразованием до цирозе.

Сл. 6-3. Функције и обољења јетре: а - укључивање јетре у липидни метаболизам; б - САД: хепатомегалија и повећана ехогеност у јетри; ц - макро припрема: стеатоза јетре; д - постављање патологије јетре

Дијетална терапија је трајна и сигурна метода лијечења масних болести јетре.

У циљу нормализације оксидација масних киселина у митохондрије, побољшању транспорта триглицериде из јетре, смањење липидне пероксидације администрирати лековима који побољшавају метаболизам масти, - хепатопротецторс, витамин Б12тх, Фолна киселина, тигенска киселина (липоична киселина *) итд.

Основа примарне превенције је здрав начин живота и здраво исхрана (слика 6-4). Препоручује се довољна физичка активност.

Сл. 6-4. Пирамидна исхрана са масном дегенерацијом јетре

Испитивање диспанзера је описано у даљем тексту (погледајте "Спречавање хроничног хепатитиса").

Уз искључивање узрочних фактора и благовременог третмана, опоравак је могућ, али хепатоза може бити трансформисана у хЦГ и цирозу (види слику 6-3, д).

К73. Хронични хепатитис.

Хронични хепатитис - група болести које су праћене развојем дифузног инфламације у јетри, тече више од 6 месеци, потврдио биохемијским показатељима, резултати морфолошке испитивања јетре, као специфични маркери серума.

Преваленца хроничног хепатитиса није сигурно због великог броја избрисаних и асимптоматских облика, недостатак студија популацији бази. Најчешће откривају хронични вирусни хепатитис (ЦВХ) због упорности хепатитиса Б вирус (29,2%), Ц (33,3%), хроничног хепатитиса Б + Ц (16,7%), барем у + Д (4,1 %), Д + Г (не више од 2%). У 16.7% случајева откривен је хепатитис необјашњене етиологије.

Тренутна класификација хепатитиса је приказана у Табели. 6-2. Што се тиче етиологије, разликују се следеће врсте хепатитиса.

• Специфични вирусни хепатитис. Главни облици таквог хепатитиса су хепатитис А, Б и Ц. Хепатитис Д је уобичајенији у свету. Хепатитис Е остаје главни проблем у земљама у развоју. Други вируси хепатитиса (Г, ТТВ, итд.) Су описани, али њихов клинички значај је мали.

• Неспецијални вирусни хепатитис изазива група вируса који могу утицати на јетру и друге органе. На пример, вирус инфективне мононуклеозе (Епстеин-Барр вирус) селективно утиче на ћелије ретикулоендотелијалног система (клинички се манифестује у облику ангине, хиперспленизма, хепатитиса итд.). Аденовирус изазива фарингокоњуктивну грозницу, акутну пнеумонију, хепатитис. Херпес симплек вирус је индикативна инфекција АИДС-ом.

• хепатитис - манифестација етиолошки независне болести (са лептоспирозом, псеудотуберкулозом).

• хепатитис повезан са употребом дрога, токсично-алергично и медицински хепатитиси. Алкохолни хепатитис је комбиновани пораз са ацеталдехидом и неки други фактор.

• Неовисни реактивни хепатитис - реакција јетрених ћелија на патологију сусједних органа: панкреас, жучни кашаљ, ПДЦ. Реактивни хепатитис се развија код пацијената са хроничним панкреатитисом, ИаД ПДК.

• Међу аутоимуне облике хроничног хепатитиса Идентификоване су 3 врсте болести (види Табелу 6-2).

• Серија ретке болести јетре могу имати клиничке и хистолошке карактеристике хроничног упорног хепатитиса:

- примарна билијарна цироза;

- примарни склерозни холангитис;

Ступа фиброзе се утврђује на основу патоморфолошке студије узорака биопсије јетре (Табела 6-3), приближно - према ултразвуку (Табела 6-4).

Табела 6-2. Класификација хроничног хепатитиса (међународна експертна група, Лос Ангелес, 1994)

* Утврђује се резултатом хистолошког прегледа ткива јетре и отприлике степеном активности АЛТ и АСТ (1.5-2 норме - минимум, 2-5 норми - ниско, 5-10 норми - умерено, изнад 10 норми - изражено). ** Успоставља се на основу морфолошког прегледа јетре и приближно - према ултразвуку.

Табела 6-3. Индекс хистолошке активности хепатитиса у тачкама (Кноделл Р..Ј. Ет ал., 1994)

Напомена: 1-3 бодова - минимални степен активности хроничног хепатитиса; 4-8 - хронични хепатитис умјерене тежине; 9-12 поена - умерени хронични хепатитис; 13-18 поена - тешки хронични хепатитис.

Табела 6-4. Ултразвучни критеријуми за фазе фиброзе јетре код хроничног хепатитиса код деце

Микст-хепатитис је основана као главна дијагноза у присуству истовремене репликације 2 врсте вируса и више. Када се реплицира и интегрише други, основни хепатитис и истовремени се успостављају.

Хронични вирусни хепатитис

К18. Хронични вирусни хепатитис.

818.0. Вирусни хепатитис Б је хроничан са Д-агенсом.

818.1. Вирусни хепатитис Б је хроничан без Д-агенса.

818.2. Вирусни хепатитис Ц је хроничан.

818.8. Вирусни хепатитис је хроничан.

818.9. Вирусни хронични хепатитис, неспецифициран. Више од 70% узрока хроничног хепатитиса су хепатотропни вируси Б, Ц и Д. У свету постоје 350 до 400 милиона људи инфицирано хепатитисом Б, а сваке године око 1 милион људи умире од инфекције повезане са хепатитис Б вирус (ХБВ) болести. Преваленца ХБВ инфекције варира од 0,1 до 20% у различитим земљама. Ризик транзиције акутне ХБВ инфекције код хроничних опада са годинама: за перинаталне инфекције као висок као 90%, са инфекцијом у доби од 1-5 година - 25-35%, док је инфекција одраслих - мање од 10%.

Етиологија и патогенеза

Механизам формирања, дијагноза хепатитиса Б и Ц је приказан на Сл. 6-5. Вирусни хепатитис Б (8 главних генотипова - А-Х) налази се у крви и другим биолошким течностима (сперма, слина, назофарингеал слуз), преноси се на четири главна начина:

• перинатална (од мајке до дјетета у пренаталном периоду и при порођају);

• парентерално (кроз крв);

• Хоризонтални (са блиским контактом са домаћинством или преко заражених јавних објеката, углавном посматрано у раном детињству).

Код деце, главни начин преношења вирусног хепатитиса Б је перинаталан. Ако је трудница носилац вирусног хепатитиса Б (и, поред тога, ХБеАг-позитивног), вероватноћа инфекције новорођенчета са развојем његовог носиоца вируса је 90%. Као одрасли, 25% ових дјеце умире од хроничног отказивања јетре или рака јетре. Иако су ХБсАг, ХБеАг и вирусна хепатитис Б ДНА пронађени у мајчином млеку, тип крме за ризик преноса вируса хепатитиса Б не утиче. Остали фактори ризика за хепатитис Б инфекцију укључују:

- трансфузија крви и / или његових компоненти;

- ињектирање лекова, тетоважа, пирсинга и других инвазивних процедура на кожи;

- незаштићени продорни сексуални контакти, нарочито анални и вагинални односи;

- рад у здравственим установама;

У регионима са ниском ендемичношћу ХБВ инфекције, највећа инциденца је код адолесцената и младих. Најчешћи путеви преноса виралног хепатитиса Б у ове групе су сексуални и парентерални (са несигурним ињекцијама лијекова, нарочито, поновном употребом шприцева за једнократну употребу).

Верује се да је то хронични хепатитис Б (ЦХБ) је првенствено хронична болест или болест која се јавља након избрисаног или субклиничног облика акутне инфекције.

- иницијална или имунолошка толеранција;

- имунолошки одговор (репликативни), који се одвија са израженом клиничком и лабораторијском активношћу;

Сама ДНК (ХБВ ДНК) хепатитиса Б не изазива цитолизу. Хепатоцита оштећења повезана са имуних одговора који се јављају као одговор на циркулишућих вирусних антигена и јетре. У 2. фази репликације вируса изражених антигенима: (. Слика 6-5 а) ХБсАг (површински), ХБцАг, (нуклеарне), ХБеАг, имуни одговор је израженија, изазивајући масовну некрозе паренхима јетре и даље мутације вируса.

Репродукција вируса хепатитиса Б је могућа изван јетре - у ћелијама коштане сржи, мононуклеарних ћелија, штитне жлезде и пљувачке жлезде, што узрокује екстрахепатичне манифестације болести.

Путеви преноса хронични хепатитис Ц (ЦХЦ) су слични онима у ЦХБ. За разлику од виралног хепатитиса Б, хепатитис Ц РНА вирус има директан хепатотоксични ефекат. Сходно томе, репликација вируса и његова истрајност у телу повезане са активношћу и прогресији хепатитиса. Занимљиво, вирус хепатитиса Ц може да блокира апоптозу (програмирану смрт ћелија) погођених њих буде дуго у људском телу. Апоптоза је нормалан процес који олакшава тело "истрошених" или оболелих ћелија. Кодиране у геному хепатитиса Ц вирусни протеин познат као НС5А, блокира отварање калијумових канала у ћелијама јетре, спречавање њиховог "азил" од природне смрти и стога заустављање у људском телу дуже време. Животни циклус вирусног хепатитиса Ц је приказан на Сл. 6-5, б.

Сл. 6-5. Хронични хепатитис Ц и Б: а - дијагноза хепатитиса Ц и Б и динамика серолошких маркера хепатитиса Б; б - животни циклус вируса хепатитиса Ц

Цаусативе агент хронични хепатитис Д (ЦГО) је честица која садржи РНК чија је спољашња омотница представљена ХБсАг. У центру честице је антиген вируса хепатитис Д. Делта вирус се може умножити у ћелијама јетре само у присуству виралног хепатитиса Б, пошто се његови протеини користе за избацивање честица вируса делта из ћелије. Болест се јавља истовремено са вирусним хепатитисом Б као суперинфекција спирале.

Клиничка слика ЦГ је слаба и неспецифична. Асимптоматски курс се примећује код 25% пацијената. Формирање хЦГ се често одвија у исход акутног хепатитиса, јавља у форми атипичне (неуспелог, аництериц, субклиничким) форми и ријетко - ако манифест (иктеричан) облици акутног хепатитиса. Акутна фаза хепатитиса и појав клиничких симптома хроничног облика болести дели се 5 година или више.

Клиничке манифестације ХГ зависе од старости детета у време инфекције, тежине морфолошког

промене у јетри, фаза заразног процеса (репликација, интеграција), преморбидна позадина. Код деце, за разлику од одраслих, цхолестатиц вариант ХГ је ретка; у присуству холестаза, неопходно је искључити урођену патологију интра-екстрахепатских капи, недостатак α-1-антитрипсина, цистична фиброза. Главни синдроми болести наведени су у Табели. 6-5.

Табела 6-5. Главни синдром хроничног виралног хепатитиса

Екстрахепатичне манифестације, повезана са екстрахепатичном репликацију вируса, чешће код хроничног хепатитиса Ц, може доћи до вишекратног дерматитис, хеморагични васкулитис, гломерулонефритис, артропатија, тироидитис, Сјогрен-ов синдром, панцреатопатхи. Екстрахепатична манифестације често развијају током пубертета код девојчица карактерише развој ендокриних поремећаја код дечака формирана гломерулонефритиса и других болести.

На екстрахепатичне манифестације спадају васкуларне промјене (Табела 6-6, Слика 6-6). Код деце се много чешће сусрећу, њихово присуство обавезује да изврши проширено истраживање функције јетре.

Табела 6-6. Васкуларне екстрахепатске манифестације код хроничног хепатитиса

Сл. 6-6. Васкуларне екстрахепатске манифестације код хроничног хепатитиса: а - телангиецтасиа; б - капиларни; ц - палмитална еритема

Специфичне методе. Уз помоћ ензимског имуноассаиа (ЕЛИСА), откривени су главни маркери ХГ, користећи ланчану реакцију полимеразе (ПЦР) - ДНА или РНА вирус (Табеле 6-7, Фиг. 6-5, а).

Табела 6-7. Дијагноза маркера хроничног хепатитиса Б и Ц

Серолошки маркери Вирусни хепатитис Б се користи за утврђивање дијагнозе и стадијума болести.

Антигени су представљени изнад (види слику 6-5, а). Антибодије површинског антигена вируса (анти-ХБсАг) појављују се у крви након 3-6 месеци и истичу се много година или, можда, целог живота. Њихова детекција указује на претходну инфекцију или претходну вакцинацију.

Нуклеарни антиген (ХБцАг) у крви нормално не циркулише, али антитела на њега појављују се у раним стадијумима болести, њихов титер брзо достизе максимуму, а затим се постепено смањује (али не потпуно нестаје). Прво, појављују се антитела ИгМ класе (анти-ХБцАг ИгМ), а затим се појављује ИгГ. Антиген Е (ХБеАг) појављује се у крви за кратко време на почетку болести, што је праћено производњом антитела на њега (анти-ХБе).

Хронична ХБВ инфекција карактерише присуство ХБсАг и анти-ХБцАг ИгГ у крви.

У ХЦВ-у, уз вирусемију (ХЦВ РНА), откривена су антитела ИгМ и ИгГ класе. Изнад ексацербације РНА ХЦГ и анти-ХЦВ ИгМ нису детектовани, али ИгГ антитела остају (видети Табелу 6-7).

То неспецифичне методе укључују биохемијске, имунолошке тестове и инструменталне студије.

Биокемијски тестови не носи информације о етиологији болести, већ одражава природу оштећења јетре и стање његове функције. То укључује:

• повишене ензиме јетре пораст АЛТ када хЦГ је израженији него АСТ, због различитог локализације ензима (АЛТ - у цитоплазми, АЦТ - митохондрија), са цирозом, напротив доминира над одлуком АСТ АЛТ; такође се карактерише повећањем ензима као што су лактат дехидрогеназа, γ-глутамил транспептидаза,

• кршење метаболизма масти и пигмента: повећање директне фракције билирубина, укупног холестерола, β-липопротеина, активности алкалне фосфатазе, 5-нуклеотидазе;

• повреда функција протеина-синтетички јетре: намалувавето на вкупниот пораст протеина тимол, смањеног сублимат узорку, смањење Диспротеинемиа нивоу протромбина отпорним повећањем глобулин фракције посебно гама глобулини и смањење Албумини.

Биокемијски синдроми, који одражавају кршење функције јетре, приказани су у Поглављу 1 (видети Табелу 1-8, промене у фракцијама протеина - Слике 1-16, б).

Имунолошки тестови. Карактеристично је смањење нивоа Т-супресора, повећање нивоа имуноглобулина у серуму.

Инструменталне методе. Ултразвук јетре је обавезан метод истраживања за ХГ, јер омогућава визуализацију јетре, одређује њену величину, открива цирозу јетре и порталске хипертензије. Чак иу асимптоматичном току болести помоћу ове методе, може се открити повећање јетре, промена у ехогености паренхима. Могу се користити реогепатографија, биопсија јетре пункције.

До данас, биопсија јетре је златни стандард за дијагнозу болести јетре (Слика 6-7, а). Током биопсије користећи специјалну иглу добија се комад јетре пречника око 1 мм. Поступак се спроводи под локалном или општом анестезијом и под надзором ултразвука, пошто је неопходно пратити напредак игле, што чини манипулацију безбедном.

Степен активности ЦГ најчешће се процењује коришћењем семиквантитативног хистолошког индекса активности, познатог и као Кноделл систем, одређен у тачкама (видети Табелу 6-3). Хистологија биопсијског узорка (узорак ткива) јетре омогућава да се одлучи о неопходности и тактици антивирусне терапије.

У морфолошком истраживању биопсије јетре, у првим месецима живота детета са примарним ХГ, откривени су знаци упале који су присутни већ дуги низ година, као и прогресивна фиброза са настанком цирозе јетре.

Сл. 6-7. Дијагноза хроничног хепатитиса: а - техника биопсије; хистолошка слика: б - ХБВ (бојење хематокилин-еосин, χ 400); в - ХГС (х 400).

За ЦХБ, некроза је карактеристична (слике 6-7, б); патогномоничан знак у ЦХЦ - вакуолација језгара хепатоцита, тзв. мат-витреозни хепатоцити, као и њихова коронска некроза (Слика 6-7, ц).

Диференцијална дијагноза се врши са наследним обољењима (гликогенозе, липидазе, недостатак α-1-антитрипсина, Гилбертов синдром и друге пигментне хепатозе); паразитски (опистхорхијаза, ехинококоза), метаболички (Вилсон-Коноваловова болест) итд. У верификацији болести користе се ултразвук јетре, есопхагогастродуоденосцопи, ЦТ и друге посебне истраживачке методе.

У фаза репликације (погоршање) показујући хоспитализацију у специјализованом одељењу, одмор у постељи, строгу дијеталну терапију.

Основна терапија укључује састанак антивирусни лекови. Индикација за сврху:

• присуство маркера активне репликације хепатитиса;

АЛТ нивои су више од 2-3 пута већи од нормалног;

• одсуство холестазе и знаци цирозе јетре са декомпензацијом;

• одсуство озбиљних пратећих болести у фази декомпензације;

• одсуство аутоимунских болести, стање имунодефицијенције, мешани хепатитис.

Интерферон индуктори карактеришу ниска токсичност и нежељени ефекти, за разлику од интерферон препарата, захваљујући њиховој употреби, могуће је значајно повећати очекивани животни век код деце и одраслих (слике 6-8).

Сл. 6-8. Хронични хепатитис (курс и терапија): а - антивирусни третман деце и одраслих са хроничним вирусним хепатитисом Б и Ц и годинама живота; б - природни ток хепатитиса Б

Интерферон препарати је контраиндикован је у психозе епидемија синдрома, тешке неутропенија и тромбоцитопенија, аутоимуних болести (АИХ, тироидитис ет ал.), декомпензује цироза јетре и болести бубрега, декомпензације болести срца.

Интерферон-а-2б (ИФН * * Роферон, неироферон *) - лиофилизат за суспензију за оралну примену - ординирати 30 мин пре оброка, пре апликације са садржајем на суду додат 1.2 мл расхлађеног прокуване воде. Лек се примењује ињекцијом у дози од ЦХБ у 5 милиона ИУ / м 2, ЦХЦ - 3 милиона ИУ / м 2 телесне површине три пута недељно (1 пут свака 72 сата) с / ц или и / м. Обрачуната доза интерферона се првобитно даје 3 месеца. На крају овог периода извршена је контролна студија (РНА или ДНК вируса, активности). Уколико није детектован различите позитивна динамика ових показатеља (нестанак РНК, ДНК вируса из крви, снижење АЛТ), третман према овој шеми је боље да се заустави или померање у комбинованој терапији. Али ако се смањује активност АЛТ-а, пад концентрације РНК, ДНК вируса у крви, третман за изабрану шему се наставља још 3 месеца, након чега следи контрола

лабораторијска истраживања. Са позитивном динамиком у ЦХЦ третману још увијек је 3 месеца да се консолидују резултати лечења. Дакле, ток лечења за ЦХБ - 6 месеци, са ЦХЦ - 9-12 месеци.

У педијатријској пракси се користи виферон (комбинација α-интерферона са стабилизаторима мембране), који се издаје у ректалним супозиторијама. Дозе за децу: до 3 године - 1 милион ИУ, преко 3 године - 2 милиона ИУ 2 пута дневно, са интервалом од 12 х 3 пута недељно. Код пацијената третираних према протоколу протокола користећи виферон, ефикасност лечења се процењује у складу са горе наведеним принципима. Ако у овој категорији болесника у контролној студији 3 месеца након почетка терапије нема позитивног ефекта, онда се виферон може заменити са рефероном *, рофероном *.

Индуктор α-интерферон акридонатсетат меглумин (тсиклоферон *) хЦГ примењен у 6-10 мг / кг дневно, свакодневним ињекцијама од 10, па 3 пута недељно током 3 месеца као комбиновану терапију.

Антивирусна лека тилорона (амиксин) давати деци старији од 7 година у таблетама од 0,125 унутра после јела, прва 2 дана свакодневно, а затим 125 мг сваки други дан - 20 таблете, а затим 125мг 1 пут недељно за 10-20 недеља. Ток третмана за ХГА - 2-3 недеље, са ЦХБ - 3-4 недеље.

У ЦХБ-у, у поређењу са вирусном репликацијом, препоручује се антивирусни хемотерапијски ламивудин (зеффик, епивир *) у оралном раствору и таблетама. Дозирање је 3 мг / кг дневно за децу од 3 месеца, али не више од 100 мг орално једном дневно, са курсом од 9-12 месеци. Таблете од 100 мг једном дневно препоручују се адолесцентима (16 година и више) унутар без обзира на унос хране.

Генерално, терапија интерфероном је ефикасна код 40% пацијената са ЦХБ-ом и 35% пацијената са ЦХЦ, али у 10-30% пацијената након завршетка терапије могуће је релапсе болести.

У тешком облику ХГ је прописан глукокортикоиди: преднизолон или метилпреднизолон у таблетама од 0,001; 0,0025 и 0,005 мг са 1-2 мг / кг дневно у 2 подељене дозе без узимања у обзир дневног ритма. Након ремисије, доза се смањује за 5-10 мг до дозе одржавања од 0,3-0,6 мг / кг дневно: 10-15 мг / дан преднизолона или 8-12 мг / дан метилпреднизолона.

Критеријуми за ефикасност третмана:

• биохемијски - најинтензивније одређивање нивоа АЛТ-а, и током лечења АЛТ активност треба да се одреди током читавог курса и још 6 месеци након отказивања, а затим на 3-6 месеци за 3 године;

• виролошки - одређивање РНК, ДНК вируса помоћу ПЦР-а;

• Хистолошки - најсформативнији за процену ефикасности лечења, али у пракси није увијек изводљив, посебно у педијатрији.

Биокемијска ремисија на крају третмана, очекује се нормализација нивоа ензима одмах након завршетка терапије; потпуна ремисија - нормализација нивоа АСТ и АЛТ и нестанак РНК, ДНК вируса одмах након терапије; стабилна биокемијска ремисија - очување нормалне вредности трансаминаза после 6 месеци или више после прекида терапије; стабилна потпуна ремисија - очување нормалних нивоа АСТ и АЛТ и одсуство РНК, ДНК вируса 6 месеци након третмана.

У случају постизања стабилне потпуне ремисије, препоручује се наставак праћења пацијента најмање 2 године са фреквенцијом од једном на шест месеци. У Ремисија фази (фаза интеграције ЦВХ) антивирусна терапија обично није извршена, третман се састоји од организовања дијететски режим, везе пробиотика, ензима, биљних препарата, лаксативи, ако индикован за превенцију дисфункције гастроинтестиналног тракта и цревне ауто интоксикације.

Пратећа терапија - ово је симптоматски и патогенетски третман.

У циљу спровођења цуппинг холестаза УДЦА припреме (урсосан * урдокса * урсофалк *) као монотерапија у хепатитиса нон-репликативног фазе у репликативног фази - у комбинацији са интерферони да 6-12 месеци на 10 мг / кг, једном дневно пре спавања.

Хепатопротектори, који имају способност заштите хепатоцита, прописују се за курсеве до 1,5-2 месеца. Други курс је 3-6 месеци након индикација.

Артичоке оставља екстракт (хофитол *) - производ заснован на биљци који има хепатопротективне и холеретске ефекте. Хофитол * именује децу преко 6 година од 1-2 таблете или 1/4 тсп. раствор за оралну примену 3 пута дневно пре оброка, адолесцентима - 2-3 таблете или 0,5-1 тсп. решење 3 пута дневно, курс - 10-20 дана. Решење за интрамускуларну или интравенозну спору примену - 100 мг (1 ампула) током 8-15 дана; просечне дозе могу бити значајно повећане, посебно код лечења у болници.

Хепатопротектор "Лив 52 *" је комплекс биолошки активних супстанци биљног поријекла; прописана је за дјецу старију од 6 година 1-2 таблете 2-3 пута дневно, адолесцентима - 2-3 таблете 2-3 пута дневно.

Адеметионин (хептрал *) - хепатопротектор, који има холеретички и холекинетички, као и неки антидепресивни ефекат. Дјеца се прописују опрезно према унутра, у / м, у / ин. Са интензивном негом у

прве 2-3 недеље лечења - 400-800 мг / дан полако или у / м; прашак се раствара само у специјалном примењеном растварачу (раствор Л-лизина). За терапију одржавања - 800-1600 мг / дан унутар оброка, не жвакање, пожељно ујутро.

Главне превентивне мере треба да имају за циљ спречавање инфекције вирусима хепатитиса, стога је потребно рано откривање болесника са избрисаним облицима болести и њихов адекватан третман. Носилци ХБсАг-а требају редовно (најмање једанпут на сваких 6 мјесеци) контролисати биохемијске и виролошке индикаторе како би спречили активацију и репликацију вируса.

За се користи вакцинација против хепатитиса Б рекомбинантна вакцина "Биовак Б *", "енгерик Б *", "Еувакс Б *", "Сханвак-Б *", итд РД за новорођенчад и децу до 10 година - 10 г (0. 5 мл суспензије), за дјецу старију од 10 година - 20 μг (1 мл суспензије).

Новорођенче рођене од мајки - носиоци хепатитиса Б, истовремено са вакцином препоручују увођење имуноглобулина против хепатитиса Б, док се лекови требају ињектирати на различита мјеста. У складу са правилима која постоје у Руској Федерацији, ова категорија деце се вакцинише четири пута према шеми: 0 (на дан рођења) -1-2-12 месеци живота. Против хепатитиса Б, тинејџери су хитно вакцинисани у доби од 11-13 година према истој шеми.

Широко вакцинисани здравствени радници и особе под ризиком инфекције хепатитисом Б. Вакцинација доводи до постепеног смањења нивоа инфекције становништва Руске Федерације са вирусом хепатитиса Б.

Вакцина против хепатитиса Ц до сада није развијена, па је превенција хепатитиса Ц изграђена на сузбијању свих могућности парентералне инфекције (укључујући трансфузију).

Испитивање диспанзера је описано у наставку.

Вероватноћа потпуног опоравка је занемарљива. Код ЦХБ постоји дугорочна упорност вируса узрочника, могуће комбинација са активним патолошким процесом. У просјеку, 30% пацијената са хроничним активним хепатитисом Б развија цирозу јетре. У року од 5 година, отприлике један од цетири пацијента са цирозом због хепатитиса Б долази до декомпензације функције јетре, јос 5-10% пацијената има рак јетре (види слику 6-8). Без терапије, око 15% пацијената са цирозом умре у року од 5 година. У 1-1,5% случајева се јавља цироза, ау преосталих 89% постоји дуготрајна ремиссион са носиоцем ХБсАг. Са ΓΓД, прогноза је неповољна: у 20-25% случајева процес прелази у цирозу јетре; отпуштање од патогена се не појављује. ХЦГ тече полако, нежно, без престанка виремије већ дуги низ година, са периодичним повећањем активности трансаминазе и израженом тенденцијом на фиброзу. Како се процес одвија, развијају се цироза и хепатоцелуларни карцином.

К75.4. Аутоимунски хепатитис.

ИАГ - прогресивна хепатоцелуларни запаљење јетре непознате етиологије карактерише присуством перипортална хепатитиса честим сарадњи са другим аутоимуним болестима, повећава концентрацију имуноглобулина (хипергаммаглобулинемиа) и присуство аутоантитела у крви.

Као и друге аутоимуне болести, АИХ је чешћи код жена, укупна инциденца је око 15-20 случајева на 100 000 становника. У детињству, проценат АИГ-а међу хроничним хепатитисима креће се од 1,2 до 8,6%, посматрано у доби од 6-10 година. Однос дјевојчица и дјечака је 3-7: 1.

Етиологија и патогенеза

У срцу патогенетичког механизма развоја АИГ лежи конгенитални дефект мембранских рецептора ХЛА. Пацијенти постоји дефект Т супресор повезано хаплотип ХЛА, резултат је синтеза неконтролисане Б лимфоцити ИгГ класа антитела која оштећују нормалну хепатоцита мембрану, и развијају патолошке имуни одговор против самосталних хепатоцита. Често у процесу она обухвата не само јетру, него и велики егзокрине и ендокрине, укључујући панкреаса, штитњаче, пљувачних жлезда. Примарни фактор патогенези ИАГ сматра генетску предиспозицију (имунореактивности да аутоантигенима), који међутим није само по себи довољно. Верује се да потребна процес спроведе окидања агенсе (окидачи) који се сматрају међу вирус (Епстеин-Барр вирус, малих богиња, хепатитиса А и Ц) и одређених лекова (нпр интерферон препарата) и неповољних фактора околине.

Сл. 6-9. Патогенеза АИГ

Патогенеза АИГ је приказана на Сл. 6-9. Ефекторски механизам оштећења хепатоцита вероватно је више повезан са одговором аутоантибодија на хепатично специфичне хепатоцитне антигене него за директну цитотоксичност Т-ћелија.

Тренутно, постоје 3 врсте АИГ:

- тип 1 - Класична опција, она чини 90% свих случајева болести. Идентификовати антитела за глатке мишићне ћелије (Смоотх Мусцле Антибоди - СМА) и нуклеарни антигени (специфични за хепатитис

протеин - Антинуклеарне антитела - АНА) у титрима више од 1:80 код адолесцената и више од 1:20 код деце;

- тип 2 - је око 3-4% свих случајева АИГ, већина пацијената - дјеца од 2 до 14 година. Идентификовати антитела микросомима јетре и бубрега (Мицросомес оф Ливер Бугс - ЛКМ-1);

- тип 3 - који се карактерише присуством антитела на растворљив хепатични антиген (Растворљив антигијен јетре - СЛА) и хепатично-панкреасног антигена (ЛП).

Неке карактеристике АИГ, узимајући у обзир врсте, приказане су у табели. 6-8.

Табела 6-8. Класификација и карактеристике типова АИГ

Болест у 50-65% случајева карактерише изненадни појав симптома сличних онима код виралног хепатитиса. У великом броју случајева почиње постепено и манифестује се повећаним умором, анорексијом и жутицом. Остали симптоми укључују грозницу, артралгију, витилиго (кршење пигментације, манифестовано у нестанку меланинског пигмента у одређеним пределима коже) и крварење у носу. Јетра испадне испод ивице обалног лука за 3-5 цм и густи, постоји спленомегалија, абдомен се увећава у величини (слике 6-10, а). По правилу се откривају екстрахепатични знаци хроничне патологије јетре: васкуларни калемови, телангиектасија, палмарна еритема. Неки пацијенти имају изглед Цусхингоида: акне, хирсутизам и ружичаста стрија на куковима и стомаку; у 67% дијагнозе су и друге аутоимуне болести: Хасхимото-ов тироидитис, реуматоидни артритис и др.

Дијагноза на основу откривању цитолиза синдрома, холестаза хипергаммаглобулинемиа, повећање ИгГ концентрације, хипопротеинемија, нагли пораст ЕСР потврдио детекцију аутоантитела против хепатоцита.

Карактеристика синдром хиперспленизма, њене знакове:

• панцитопенија (смањење броја свих крвних елемената): анемија, леукопенија, неутропенија, лимфопенија, тромбоцитопенија (са оштрим степеном синдрома крварења појављује се);

• Компензирајућа хиперплазија коштане сржи.

У дијагнози, инструменталне методе испитивања (скенирање, биопсија јетре, итд.) Имају безусловну вредност.

Морфолошке промене у јетри са АИГ су карактеристичне, али неспецифичне. ХЦГ, по правилу, прелази у мултилобну цирозу јетре (слике 6-10, б); карактерише се високим степеном активности: перипорталним

некроза, порт-портал или центропортална некроза моста, а мање често - портал или лобуларни хепатитис, углавном лимфоцитна инфилтрација са великим бројем плазма ћелија, формирање розета (слика 6-10, ц).

Сл. 6-10. АИГ: а - дете са исходом код цирозе јетре; б - макро припрема: макронодуларна цироза; ц - микроскопска припрема: хистолошки узорак (бојење хематокилин-еосин, χ 400)

Диференцијална дијагноза се обавља са ЦХБ, холециститисом, Вилсон-Коноваловом болешћу, хепатитисом изазваним лијековима, недостатком α-1-антитрипсина итд.

Додели одређени и вероватни АИГ. Прва опција карактерише присуство горе наведених индикатора, укључујући повећање титара аутоантибодија. Осим тога, у серуму нема вирусних маркера, оштећења жучних канала, депозиције бакра у ткиву јетре, нема индикације трансфузије крви и употребе хепатотоксичних лекова.

Вероватна варијанта АИГ-а је оправдана, када расположиви симптоми дозвољавају размишљање о АИГ-у, али не довољно за дијагнозу.

Основа је имуносупресивна терапија. Препоручује се преднисолон, азатиоприн или њихова комбинација, која може постићи клиничку, биохемијску и хистолошку ремисију код 65% пацијената у трајању од 3 године. Третман се наставља најмање 2 године прије него што се ремиссион постигне по свим критеријумима.

Преднизолон се прописује у дози од 2 мг / кг (максимална доза је 60 мг / дан) са постепеним смањењем од 5-10 мг сваке 2 недеље под недељним надгледањем биокемијских параметара. У одсуству нормализације нивоа трансаминазе, азитхиоприн се додатно прописује у иницијалној дози од 0,5 мг / кг (максимална доза је 2 мг / кг).

За годину дана од почетка ремисије пожељно је отказати имуносупресивну терапију, али само након контроле пробне биопсије јетре. Морфолошки преглед треба да указује на одсуство или минималну активност инфламаторних промена.

Са неефикасности глукокортикоидног терапије користи циклоспорин (Неорал сандиммум *) за пријем у првој години живота, који је произведен у раствору 100 мг у 50 мл бочица, капсула од 10, 25, 50 и 100 мг,

прописују лек у дози од 2-6 мг / кг дневно (максимално 15 мг / м2 недељно). Циклофосфамид (циклофосфамид *) именовати / инфузију у дози од 10-12 мг / кг 1 пута у 2 недеље, и код таблета 0,05 г до 15 мг / кг 1 тиме пер 3-4 недеље, наравно доза - не више од 200 мг / кг.

Код 5-14% пацијената примећује се примарна отпорност на лечење. Првенствено их треба консултовати у центрима трансплантације јетре.

Примарна профилакса није развијена, секундарна је у раној дијагнози, праћење пацијената (описано испод) и дуготрајна имуносупресивна терапија.

Болест без терапије континуирано напредује и нема спонтану ремисију - формира се цироза. Код АИГ типа 1, глукокортикоиди су ефикаснији и прогноза је релативно повољна: у многим случајевима је могуће постићи дугорочну клиничку ремисију. Када је Иаг тип 2 болести обично напредује брзо до цирозе. Тип 3 није клинички добро дефинисан и његов курс није проучаван.

Ако је имуносупресивна терапија неефикасна, показују се пацијенти са трансплантацијом јетре, након чега је петогодишња стопа преживљавања више од 90%.

К71. Медицински хепатитис.

Лековит хепатитис је токсично оштећење јетре које укључује идиосинкратичку (непредвидиву) и токсичну (предвидљиву) болест јетре повезану са употребом хепатотоксичних лекова и токсичних супстанци.

Етиологија и патогенеза

Јетра игра важну улогу у метаболизму ксенобиотика (страних супстанци). Група ензима смештених у ендоплаземској хепатичној мрежи позната под називом "цитокром П450" је најважнија породица ензима у метаболизму јетре. Цитохром П450 апсорбује око 90% токсичних и медицинских производа.

Често јетра постаје мета за њихове штетне ефекте. Постоје директне и индиректне врсте оштећења јетре.

Директан тип оштећења јетре зависи од дозе лека и због дејства самог лека на ћелије јетре и њених органела. За лекове са обавезним дозе-зависним хепатотоксичним ефектом, парацетамол и антиметаболити, који доводе до некрозе хепатоцита, укључени су. Директно оштећење јетре може изазвати тетрациклин, меркаптопурин, азатиоприн, андрогене, естрогене и друге.

Индиректна врста оштећења јетре, независно од дозе лекова, посматрано применом нитрофурана, рифампицина, диазепама, мепробамата и др. Овај тип одражава индивидуалну реакцију тела детета као манифестацију преосетљивости на лекове.

Јетра учествује у метаболизму различитих ксенобиотика услед процеса биотрансформације, подељених у две фазе.

• Прва фаза - оксидативне реакције које се одвијају уз учешће цитокрома П450. У току ове фазе могу се формирати активни метаболити, од којих неки имају хепатотоксичне особине.

• Друга фаза, током којих дође до коњугације претходно формираних метаболита са глутатионом, сулфатом или глукуронидом, што доводи до стварања нетоксичних хидрофилних једињења која су изведена из јетре у крв или жуч.

Посебно место међу токсичним лезијама јетре заузимају лекови или хематитиси. Њихово формирање долази чешће као резултат неконтролисане употребе лекова (слике 6-11, а). Практично сваки лек може изазвати оштећење јетре и развој хепатитиса различите тежине.

Токсини могу се поделити на домаће и индустријске. Алоцирати Индустриал Отрови органске природе (угљен тетрахлорид, хлорисане нафтален, тринитротолуене, трихлороетилен, итд), метала и металоида (бакар, берилијум, арсен, фосфор), инсектициди (дицхлородипхенилтрицхлороетхане - ДДТ, малатион, итд).

Сл. 6-11. Друг-индуцед хепатитис: а - формирање индуковану леком хепатитису са некроза хепатоцита; б - хистолошка слика хепатитиса лијека након лијечења акутне леукемије (бојење хематокилин-еосин, χ 400)

Посебно озбиљни облици лезије хепатоцита настају када се отровне супстанцама као што су парацетамол, отровни бледни гребе, бели фосфор, угљен тетрахлорид, сви индустријски отрови.

Типични облици оштећења јетре уз хепатотоксичне ефекте лијекова приказани су у Табели.

Табела 6-9. Најчешћи хепатотоксични ефекти лекова

Реакције лекова могу бити пролазне, ХГ су ретки. Функционални узорци јетре могу се нормализовати након неколико недеља (до 2 месеца) након повлачења лијека, али са холестатским хепатитисом овај период може да се повећа на 6 месеци. Жутица увек указује на теже оштећење јетре, евентуално на развој акутног отказивања јетре.

Основа за дијагнозу лековитих лезија јетре је пажљиво прикупљена историја употребљених лекова, прописаних или коришћених као лек за само-лијечење. Типично, временски интервал између примене лека и почетка болести је од 4 дана до 8 недеља.

Биопсија се може назначити ако постоји сумња на претходну патологију јетре или у одсуству нормализације биокемијских параметара крви (функционалних узорака јетре) након што је лек повучен.

Посматрано дискомплексатсииа јетре греде, тешка протеин (зрнастих и балона) дегенерација хепатоцита, хепатоцита језгра полиморпхисм, дистрофичних и нецробиотиц Промене у једара хепатоцита (Сл. 6-11, б).

Могућност токсичних ефеката лијекова треба узети у обзир у диференцијалној дијагнози јетрне инсуфицијенције, жутице. Неопходно је искључити друге узроке: вирусни хепатитис, болести жучних канала итд. У ретким случајевима, неопходно је водити диференцијалну дијагнозу са урођеним метаболичким обољењима која могу изазвати оштећење јетре, тип И гликогена (Гиркеова болест),

Тип ИИИ (Цори болест), ИВ тип (Андерсен болест), ВИ тип (Херс дисеасе). Ове болести се јављају услед прекомерне акумулације гликогена у ћелијама јетре. Хронична оштећења јетре генесис лек треба разликовати од липидоза: Гауцхер дисеасе (басед лежи у акумулације азотних ретикулогистиотситарних ћелија цереброзиди) и Пицк болести Нимана- (настале због акумулације фосфолипида у ћелијама ретикулоендотелног система, углавном сфингомијелин). Такође је потребно да се елиминише галактозу и фруктоземииу.

Обавезно и главно стање лечења је потпуно одбијање употребе хепатотоксичног лијека.

Висококалорична дијета (90-100 кцал / кг дневно), богата беланчевинама (2 г / кг дневно) и угљени хидрати, помаже у обнављању функционалног стања јетре. У терапеутске сврхе препоручују есенцијалне фосфолипиде који имају мембрански стабилизујући и хепатопротективни ефекат, као и инхибиторе процеса пероксидације липида. Такође именован тиоинтовуиу кис-

лотус (липоична киселина *, липамид *), који смањује токсичне ефекте лекова путем антиоксидативног дејства; деца преко 12 година - флавоноидни силибинин (карсил *) до 5 мг / кг у 3 подељене дозе (не жвакајте дражеје, узмите је после јела, пијте довољно воде).

Прогноза зависи од тога колико је лек који је изазвао оштећење јетре отказан. Обично се клиничке манифестације и промене у биокемијским параметрима нормализују у року од неколико дана, ретко недељама.

Прогноза је увек озбиљна, када се формира слика о хроничном оштећењу јетре са инсуфицијенцијом ћелија јетре.

Спречавање хроничног хепатитиса

Примарна превенција није развијена, секундарно је рано препознавање и адекватан третман деце са акутним вирусним хепатитисом.

Распрострањено увођење вакцинације против хепатитиса А и Б решиће проблем не само акутног, већ и хроничног хепатитиса.

К71.7. Токсично оштећење јетре с фиброзом и цирозом јетре.

К74. Фиброза и цироза јетре су криптогени. К74.3. Примарна жучна цироза. К74.4. Секундарна цироза јетре. К74.5. Билијарна цироза, неодређено. К74.6. Друга и неодређена цироза јетре. П78.3. Цироза је конгенитална.

Цироза јетре је хронична прогресивна болест коју карактерише дистрофија и некроза хепатичног паренхима, праћена нодуларном регенерацијом, дифузном пролиферацијом везивног ткива. То је касна фаза различитих обољења јетре и других органа, у којима је поремећена структура јетре, а функције јетре не раде у потпуности, што доводи до отказивања јетре.

Неопходно је разликовати цирозу јетре из своје фиброзе. Фиброза - фокална пролиферација везивног ткива са различитим лезијама јетре: апсцеси, инфилтрати, грануломи итд.

У економски развијеним земљама, цироза јетре се јавља у 1% популације један од 6 основних узрока смрти пацијената у доби од 35 до 60 година. Сваке године, на свету 40 милиона људи умре од вирусне цирозе и хепатоцелуларног карцинома, развија у позадини носиоца вируса хепатитиса Б вирус је чешћи код мушкараца, са однос женски пол је 3: 1.

Билијарна атресија је један од уобичајених узрока билијарне цирозе код дојенчади, а инциденција је 1 на 10.000-30.000 новорођенчади.

Етиологија и патогенеза

Многе болести јетре и других органа доводе до цирозе јетре, дуготрајне примене лијекова (види слике 6-11, а, 6-12, а) итд. Осим тога, друге болести су важне у формирању цирозе:

• примарна жучна цироза;

• паразитске болести јетре: ехинококоза, шистосомијаза итд.;

• наследни метаболички поремећаји (хемохроматоза, хепатолентикуларна дегенерација, галактоземија, дефицијент α-1 антитрипсина итд.);

• Повреда венског излива из јетре (синдром Бадда-Цхиари, вено-оклузивна болест, тешка отказа срца деснога вентрикула) итд.

Атријални жучни канали се приписују развојним аномалијама, који су у већини случајева повезани са интраутериним хепатитисом, често изазваног једном од реовируса. Код неке деце, почетак ове развојне малформације настао је због неповољних фактора који су дјеловали на ИВ до осму недјељу интраутериног живота. Обично ова деца имају развојне недостатке других органа (често бубрега, срца, кичме). Нека деца имају повезаност са трисомијом у 13. и 18. паровима хромозома. Атресија се карактерише потпуним затварањем интра-, екстрахепатских жучних канала у различитим варијантама. Често (у 70-80% случајева) јавља се интрахепатични облик атресије.

Један од главних знакова и компликација цирозе јетре је синдром порталне хипертензије, што произлази из повећаног притиска у порталској вени (вена која доводи крв од органа абдомена до јетре) више од 5 мм Хг. Као резултат повећаног притиска у порталској вени, крв не може одлутати од органа абдоминалне шупљине и стагнација крви се јавља у овим органима (слике 6-12, б).

Примери ћелија јетре састав: 70-80% - хепатоцита, 15% - ендотелне ћелије, 20-30% - Купферове ћелије (макрофаги), 5-8% - Ито ћелијама (Слика 6-13, а.). Ито ћелије (Синоними: јетре звездасте ћелије, зхирозапасаиусцхие ћелије, масне ћелије), који се налази у перисинусоидал диссе простору, играју кључну улогу у патогенези цирозе јетре. Будући да су основне ћелије везивног ткива у јетри, они формирају екстрацелуларну матрицу, која уобичајено акумулира липиде. Ако је јетра оштећено, Ито ћелије почињу да производе колагене типа И и цитокине, добивајући фибробластичне особине (слике 6-13, б). Овај процес се јавља уз учешће хепатоцита и Купффер ћелија.

Сл. 6-12. Цироза јетре: а - етиолошки фактори; б - портал портал портал и механизам формирања портал хипертензије

Патогенеза цирозе јетре приказана је на Сл. 6-13, б, али код приближно 10-35% пацијената етиологија и патогенеза цирозе јетре остају непознати.

1 Сл. 6-13. а - део јетре лобање и његов целуларни састав; б - патогенеза цирозе јетре

Промене у јетри код цирозе обично дифундују само на билијарном цирозе може бити кључна. Смрт хепатоцита повезана са запаљењем и фиброзом доводи до нарушавања нормалног јетре архитектонске: губитка нормалног развоја хепатиц васкуларним са портацавал шантова и формирање Регенерација чворови очуване хепатоцита (Слика 6-14, а.), Али нису нормални лобулес јетре, детектована у аутопсији материјал или ин виво помоћу МРИ (слике 6-14, б).

Сл. 6-14. Промене у јетри са цирозом: а - макро припрема микронодуларне цирозе јетре; б - МРИ јетре: стрелица означава регенерациону јединицу

Алоцирати Екстрахепатична жучни атрезијом путеве (без или у комбинацији са атрезијом жучне бешике), атрезијом интрахепатичне жучних путева (без или у комбинацији са екстрахепатичном жучних атрезијом стаза), укупна атрезија. Класификација цирозе јетре приказана је у Табели. 6-10.

Табела 6-10. Класификација цирозе јетре

У примарна жучна цироза, која се манифестује запаљењем јетре жучних путева са одлив жучне повреде посматране жутице, свраб, грознице и других симптома. Жучна цироза повезана са урођеним атрезијом жучних путева, формира се брзо, што је резултирало смрћу у одсуству хируршке интервенције из здравствених разлога.

Алкохолна цироза јетре се развија код особа које пију алкохолна пића дуго времена у претерано великим дозама, у хепатологији детињства се не узима у обзир.

Цироза јетре код старије дјеце развија се полако и у почетку се може десити без симптома. Карактеристике наведене у табели. 6-11, по правилу, постепено и неприметно развијају се за дијете које је дуго времена патио од хроничне болести јетре или других органа, а за своје родитеље.

Хепатомегалија се примећује на почетку болести. Постепено уништава хепатоците, фиброза као напредак који болује од болести смањење величине јетре. Посебно се карактерише смањењем величине јетре код цирозе, због виралног и аутоимунског хепатитиса.

Табела 6-11. Знаци цирозе јетре

Компликације цирозе јетре су синдром порталне хипертензије (Табела 6-12), варикозне вене доњих екстремитета, крварење из увећаних вена једњака, хепатична кома.

Табела 6-12. Дијагноза синдрома порталне хипертензије

Варикозне вене доњих екстремитета - компликација цирозе јетре, манифестирана болом у удовима, видљив и значајан пораст вена. Крварење од дилатираног једњака се манифестује испуштањем крви из уста и / или затамњењем столице. Хепатична кома - оштећења мозга која се развија као резултат акумулације великог броја токсичних супстанци у крви се обично развија са декомпензованом цирозом; главне карактеристике синдрома хепатично-ћелијске инсуфицијенције приказане су у табели. 6-13.

Табела 6-13. Симптоми синдрома хепатично-ћелијске инсуфицијенције

У биокемијској анализи постоје иницијално синдроми цитолизе, холестаза, упале, а касније - хепатодепресивног синдрома (види табелу 1-8).

У ултразвуком, микронодуларни (слике 6-15, а) или макронодуларни (слике 6-15, б) описују врсте цирозе јетре. Хистолошке синониме за ова имена:

• цироза малих чворова - типична формација малих нодула (пречника око 1 мм);

• Велика-нодуларна цироза - у подручјима претходног уништења хепатичке архитектонике откривене су велике фиброзне ожиљке.

Класична макроскопска припрема јетре, живописно представљајући билијарну цирозу јетре, приказана је на Сл. 6-15, ц.

Када живот детета са тачност тачке до цирозе могу само биопсије у којој детектују тешке дистрофичних промене у хепатоцитима, холестаза фокуси пролиферацију везивног ткива (фиброзних чворова) између којих су острва су распоређени нормалне ћелије јетре (Сл. 6-15 г).

Диференцијална дијагноза обољења јетре изазваних поремећаја исхране и метаболизма: ФХ, гликоген болести складиштења, амилоидоза, цистична фиброза, итд ИСКЉУЧУЈЕМО тумор, апсцес, паразитске болести јетре..

Главни принципи лечења цирозе су следећи.

• Уклањање разлога воде до цирозе (етиотропиц терапије) антивирусно лечење (вирусни хепатитис), жудње (алкохолна цироза), отказивања лекова (изазван лековима хепатитис).

Сл. 6-15. Цироза јетре према ултразвуку: а - микронодуларни; б - макронодуларни: конгенитална атресија жучних канала са формирањем цирозе: ц - макро припрема; г - микро препарат (бојење хематокилин-еосин, χ 400)

• Терапија напредних компликација цирозе јетре: симптоматски третман хепатичне енцефалопатије, синдром порталне хипертензије, итд.

• Патогенетски: уклањање вишка бакра и гвожђа (хемохроматозу, Вилсонова болест), имуносупресивна терапија (АИХ), лечење холестазе (примарна жучна цироза).

Када се направи дијагноза атресија билијарног тракта оперативни третман: холедохујуностомија или протоентеростомија (операција Касаи - стварање директне анастомозе између декапсулисане отворене површине јетре

врата и црева), трансплантирају део јетре. Преоперативни третман је подршка. Глукокортикоиди су неефикасни, као и други лекови. Истовремено, једном недељно, витамин К треба давати парентерално, периодично спроведене курсеве хепатопротектора, витамина Е, Д.

Лечење компликација цирозе јетре

Асцитес (главне препоруке):

• Строги одмор у кревету;

• хипонатријска исхрана: са минималним и умереним асцитесом - ограничење уноса намирнице на 1,0-1,5 г / дан; са интензивним асцитесом - до 0,5-1,0 г / дан;

• ограничавање уноса течности на 0,8-1,0 литара дневно;

• диуретичка терапија: антагонисти алдостерона и нуретски натријумови лекови;

• терапеутска парацентеза (3-6 л) са интравенском администрацијом раствора албумин (брзином 6-8 г на 1 литар уклоњене течности асцитеса);

• ултрафилтрација са перитонеално-венским шантом, трансјугуларном интрахепатичком портосистемском шантом;

Диуретици. Хидрохлоротиазид (хипотиазид *) у таблетама и капсулама се прописује унутра за децу од 3 до 12 година 1-2 мг / кг дневно у 1 дози. Хипокалемију се може избегавати коришћењем лекова који садрже калијум или једењем оброка богатог калијумом (воће, поврће).

Спиронолактон (веросхпирон * * алдацтоне, веропилактон *) таблете, капсуле, почетне дневне дозе - 1.33 мг / кг, максимална - 3 мг / кг за 2 сата, или 30 до 90 мг / м 2, стопа - 2 недеље. Контраиндикована у детињству.

Фуросемид (Ласик *) у таблете од 40 мг и грануле за припрему суспензије, ампуле од 1% - 2 мл. Новорођенчади су прописани 1-4 мг / кг дневно 1-2 пута, 1-2 мг / кг ИВ или ИМ 1-2 пута дневно, деца 1-3 мг / кг дневно, адолесценти - 20 -40 мг / дан.

Диуретика се препоручује ујутру. Потребно је контролисати ниво калијума у ​​серуму крви, ЕКГ.

Критеријум ефективности терапије је позитиван биланс вода је 200-400 мл / дан за мала количина асцитеса и 500-800 мл / дану - ат отецхноастситицхеском синдрома код старије деце. Парацентеза Извођење према строгим индикацијама (са великом количином течности) уз истовремену примену албумин у количини од 4-5 г ИВ. Ако терапија лековима није ефикасна, могуће је хируршко лечење (ранжирање).

Основне препоруке за крварење једњака

• Хемостатска терапија (ε-аминоцапроиц ацид, вицасол *, калцијум глуконат, дицинон *, маса еритроцита).

• Враћање запремине циркулационе крви (раствор албумин, плазма).

• Фармаколошко смањење притиска портала (вазопресин, соматостатин, октреотид).

• Механичка тампонада једњака (Сенгстацкен-Блацкморе сонда).

• Ендоскопске методе за заустављање крварења (склеротерапија са етаноламином, полидоканол, лигација вена).

• Трансјугуларни интрахепатични портосистемски шантак.

• Спречавање стресних улкуса дигестивног тракта (блокатори Х2-хистаминских рецептора, ИПН).

• Спречавање хепатичне енцефалопатије (лактулоза, сифонски клистир).

• Спречавање спонтаног бактеријског перитонитиса (антибиотика).

Основни фармаколошки агенси за хеморагични синдром

ε-Аминокапроична киселина за интравенозну примену и грануле за припрему суспензије за оралну примјену; дневна доза за дјецу до 1 године је 3 г; 2-6 година - 3-6 г, 7-10 година - 6-9 г.

Менадион натријум бисулфит (Менадион *) 1% раствор је администриран децу до 1 године - 2-5 мг / дан, 1-2 година - 6 мг / дан, 3-4 године - 8 мг / дан, 5-9 година - 10 мг / дан, 10-14 година - 15 мг / дан. Трајање лечења је 3-4 дана, након 4 дана паузе, курс се понавља.

Етамзилат (Дицинонум *) ослобађањем таблета 250 мг и као раствор 12,5% у ампулама од 2 мг (250 мг бочице) за интрамускуларне и интравенске примене. Када се деца до 3 године крварења ињектирају са 0,5 мл, 4-7 година - 0,75 мл, 8-12 година - 1-1,5 мл и 13-15 година - 2 мл. Ова доза се понавља сваких 4-6 сати током 3-5 дана. Даљи третман са дициноном * може се наставити у таблетама (дневна доза - 10-15 мг / кг): дјеца млађа од 3 године - 1/4 таблете, 4-7 година - 1/2 таблете, 8-12 година - 1 таблета и 13-15 година - 1,5-2 таблете 3-4 пута дневно.

Средство за јачање васкуларног зида је флавоноид трокерутин, аскорбинска киселина + рутозид (аскорутин *).

Да би се смањио притисак портала, користи се десмопресин (минирин *) - аналог природног хормона аргинин-вазопресин за 100-200 мг на ноћ.

Третман малигна неоплазма јетре стручњаци онколошког центра понашања. Индикације за спленектомију

• Сегментална екстрахепатична портал хипертензија.

• Тешки хиперспленизам с хеморагичним синдромом.

• Лагати у физичком и сексуалном развоју деце са цирозом јетре.

• Гиант спленомегалија са тешким синдромом болова (инфаркти, перизпленитис).

Третман спонтани бактеријски перитонитис обављају цефалоспорини генерације ИИИ-ИВ.

Радикална метода лијечења цирозе јетре је трансплантација јетре.

Основа секундарна превенција је благовремено етиотропно и патогенетско лечење акутног и хроничног хепатитиса.

У суштини је профилакса цирозе терцијарни и квартарна, јер обављају лечење усмјерено на стабилизацију патолошког процеса у јетри, спречавајући погоршања, смањујући ризик од развоја и напретка компликација. Деца треба да буду под динамичним надзором у специјализованим клиникама и центрима иу амбулантним установама - под надзором педијатра и гастроентеролога. Имунопрофилакса је строго индивидуална.

Превенција компликација, као што је првог крварења из варикозитета једњака је могуће захваљујући ендоскопије најмање 1 пута у 2-3 година ради динамичког посматрања вероватноће њиховог развоја. Стање пацијената са почетном фазом варикозних вена езофагуса се прати ендоскопски 1 пут за 1-2 године. Превентивни третман се даје умерено до тешку тежину.

Прогноза цирозе јетре је неповољна и, по правилу, неизвесна и непредвидљива, јер зависи од узрока цирозе, узраста пацијента, стадијума болести, могућности непредвиђених фаталних компликација. Сама по себи цироза јетре је неизлечива (осим у случајевима када је извршена трансплантација јетре), међутим, тачно лечење цирозе омогућава дуго времена (20 година или више) да надокнађује болест. Усклађеност са исхраном, традиционалним и алтернативним терапијама (слике 6-16), одбијање лоших навика знатно повећава шансе пацијента да надокнађује болест.

Сл. 6-16. Опције за лечење болесника са цирозом јетре

Без хируршког лечења, деца са атресијом жучних канала умиру у 2-3 година живота. Што се операција одвија раније, то је боља прогноза. Око 25-50% ране оперисане деце доживљава 5 или више година када се налази на трансплантацији јетре. Исход зависи од присуства или одсуства запаљеног и склеротичког процеса у јетри.

К72. Отказивање јетре. К72.0. Акутна и субакутна отказивања јетре. К72.1. Хронична отказа јетре. К72.9. Недостатак јетре, неспецифичан.

Ливер фаилуре - симптом комплекс карактерише кршењем једног или више функција јетре, која се појављује због погоршања његовог паренхима (хепатоцелуларни синдром или хепатоцелуларног инсуфицијенције). Порто или јетре енцефалопатија - симптом поремећаја ЦНС, престанак рада јетре настаје када дубоко кршење бројних виталних функција јетре.

Смртност од отказивања јетре је 50-80%. Код акутне инсуфицијенције јетре може развити јетре енцефалопатија, што у акутне болести јетре је ретко, али леталитет може достићи 80-90%.

Етиологија и патогенеза

Акутна отказивања јетре настаје када тешки облици вирусног хепатитиса А, Б, Ц, Д, Е, Г, хепатотропни тровања токсинима (алкохол, неки лекови, индустријски токсине, микотоксина и афлатоксини, угљен диоксид, итд). Његови узроци могу бити херпес вируси, цитомегаловирус, вирус инфекције мононуклеозе, једноставни и херпес зостер, Цоксацкие вирус, узрочник узрочника богиња; септикемија са јетреним апсцесом. Описано акутна инсуфицијенција јетре ин токсичног гепатозах (рејев синдром, стање после гашења танког црева), болести Вилсона- Коновалов, Будд-Цхиари синдром.

Синдром Бадде-Цхиари (ИЦД-10 код - И82.0) се развија због прогресивног сужавања или затварања вена јетре. На основу пупчане вене тромбофлебитис и арантсиева тока, која се улива у уста леве јетре вене, Будд-Цхиари синдром може да почне у раном детињству. Као резултат, јетра развија стагнацију са компресијом ћелија јетре.

Реиеов синдром (Код МКБ-10 - Г93.7) - акутни енцефалопатија са церебралног едема и масне јетре, јавља се у претходно здраве одојчади, деце и адолесцената (обично од 4 - 12 година) у вези са претходним вирусне инфекције (нпр, варичела велике богиње или инфлуенца тип А) и унос дроге који садрже ацетилсалицилну киселину.

Хронична отказа јетре је последица прогресије хроничних болести јетре (хепатитис, цироза јетре, малигни тумори јетре, итд.). Главни етиолошки фактори су приказани на Сл. 6-17, а.

Основа патогенезе инсуфицијенција јетре постоје два процеса. Прво, изразита дистрофија и распрострањена некробиоза хепатоцита доводе до значајног смањења функције јетре. Друго, због бројних обезбеђења између вене порте и вене значајног дела сисати токсичне производе улази у системску циркулацију, заобилазећи јетру. Тровање је узроковано нечистим производима разградње протеина, крајњим производима метаболизма (амонијак, феноли).

Појава хепатична енцефалопатија ин инсуфицијенције јетре повезано са поремећајем хомеостазе, ацидо-базне равнотеже и електролита састава крви (респираторних и метаболичких алкалозе, хипокалемије, метаболичке ацидозе, хипонатремије, хипоцхлоремиа, азотемијом). Церебро-токсичне супстанце улазе у системски крвоток из дигестивног тракта и јетре: аминокиселине и производи распадања (амонијак, феноли, меркаптани); производи хидролизе и оксидације угљених хидрата (млечне, пирувичне киселине, ацетоне); производи метаболизма оштећених масти; лажни неуротрансмитери (аспарагин, глутамин), који имају токсичне ефекте на централни нервни систем. Механизам уништавања можданих ткива повезан је са поремећајем функције астроцита, који чине око 30% можданих ћелија. Астроцити играју кључну улогу у регулацији крвно-мождане баријере пропустљивости се осигурало превоз неуротрансмитера у мождане неуроне, као уништење токсичних супстанци (посебно амонијак) (Фиг. 6-17, б).

Сл. 6-17. Хронична отказивање јетре и хепатична енцефалопатија: а - етиологија отказивања јетре; б - механизам формирања хепатичне енцефалопатије

Размена амонијака. У здравим људима у јетри, амонијак се трансформише у мокраћну киселину у циклусу Кребс. Неопходно је у реакцији конверзије глутамата у глутамин, који је посредован ензимом глутамат синтетазе. Уз хронично оштећење јетре, број функционалних хепатоцита се смањује, стварајући предуслове за хипераммонемију. Ако постоји портосистемски бипасс, амонијак, заобилазећи јетру, улази у системску циркулацију - долази до хипермоније. Амонијак, улазак

у мозгу, доводи до поремећаја функционисања астроцита, што доводи до морфолошких промјена у њима. Као резултат тога, с хепатичном инсуфицијенцијом, долази до церебралног едема, интракранијални притисак расте.

Под условима цирозе јетре и портосистемиц маневрисање повећава скелетних мишића глутамат синтаза активности, при чему поступак амонијак уништење почиње да се догоди. То објашњава смањење мишићне масе код пацијената са цирозе јетре, што заузврат, доприноси хиперамонемична енцефалопатија. Процес метаболизма и излучивања амонијака се јавља у бубрезима.

Клиничка слика се манифестује поремећајима свести и когнитивних функција, поспаности, монотоног говора, тремора, дисокорације покрета. Посебно важни знаци су брзо смањење величине јетре, његово омекшавање и болест у палпацији. У табели. 6-14 су резимиране клиничке манифестације фаза хепатичне инсуфицијенције и енцефалопатије, разлике у акутној и хроничној откази јетре - у табели. 6-15.

Табела 6-14. Класификација стадија јетрне инсуфицијенције и енцефалопатије

Табела 6-15. Диференцијална дијагноза акутне и хроничне хепатичне инсуфицијенције

Комбинацији јетре претходи опште узбуђење које иде у супресију свести: ступор и сопор, онда се јавља његов потпуни губитак. Постоје менингеални феномени, патолошки рефлекси (хватање, сисање), анксиозност мотора, конвулзије. Дишење постаје аритмично, попут Куссмаула или Цхеине-Стокеса. Пулс је мали, неправилан. Од уста и од

кожа зрачи мирис јетре (фетор хепатица), због ослобађања метил меркаптана; амплифиед жутица и хеморагични синдром расту асцитес, едем гипопротеинемицхеские (сл. 6-18, а). Клиничке манифестације декомпензиране и завршне фазе су јасно представљене на Сл. 6-18, б-д. Термин "малигни облик" (најтеже) је индикована квалитативно нову клиничког стања који настаје код болесника са вирусни хепатитис Б у случају њиховог масовног субмассиве или јетре некрозе.

Сл. 6-18. Хепатична инсуфицијенција: а - клиничке манифестације; а и б - декомпензирана фаза; ц - терминална фаза ("плутајућа јабучица"); д - хепатитис коме

Током наредних 2-3 дана развија се дубока хепатична кама. Понекад кома долази, заобилазећи фазу узбуђења.

Спровести лабораторијске инструменталне студије.

• У општем тесту крви, анемији, леукоцитози, тромбоцитопенији, повећаној ЕСР.

• Када је биохемијско истраживање дијагностикује билирубинемиа, азотемијом, хипоалбуминемија, хипохолестеролемија, повећање нивоа АЛТ, АСТ, алкалне фосфатазе, ниво фибриногена смањена, калијум, натријум, индекс протромбин, метаболичка ацидоза приметио.

• Уз ултразвук, ЦТ јетре, откривена је промена величине и структуре јетре паренхима.

Морфолошке промене у концерна јетре ткива све његове компоненте: паренхим, ретикулоендотелијални, везивног ткива строма, у мањој мери - билијарног тракта.

Одлично три варијанте акутног облика болести:

- акутна циклична форма;

- холестатски (перицхолангиолитиц) хепатитис;

- масивна некроза јетре.

Озбиљност морфолошких промена зависи од тежине и етиологије болести (слике 6-19, а, б). Средином ове болести, у периоду опоравка, преовладавају алтернативни, ексудативни процеси, процеси пролиферације и регенерације.

Сл. 6-19. Некроза јетре, макро- и микро препарата: а - етиологија је непозната; б - аденовирусна етиологија; в - χ 250; г - χ 400 (бојење хематокилин-еосин)

У холестазних (перихолангиолитицхеском) хепатитиса морфолошких промена углавном односе интрахепатичних жучних путева (цхолангиолес и перихолангиолит).

Хепатиц нецросис представља екстремне промене у јетри, што може бити масивна, скоро сви убијени приликом хепатиц епител или ћелије задржавају благи оквир око периферији лобулес или субмассиве, где нецробиосис најизложенији хепатоците, по могућству у центру режњева (Сл 6-19., ц, д).

У сврху диференцијалне дијагнозе, неопходно је искључити екстрахепатичне узроке појаве симптома са стране централног нервног система. Одредити ниво амонијака у крви приликом уласка у пацијентову болницу са цирозом и знаке оштећења ЦНС-а. Потребно је утврдити присуство у историји пацијента таквих патолошких стања као што су метаболички поремећаји, гастроинтестинално крварење, инфекције, запртје.

Када постоје симптоми хепатичне енцефалопатије, диференцијална дијагноза се обавља са болестима, који укључују следеће.

• Интракранијални патолошки услови: субдурални хематом, интракранијална хеморагија,

можданог удара, можданих тумора, апсцеса мозга.

• Инфекције: менингитис, енцефалитис.

• Метаболичка енцефалопатија, развијена на позадини хипогликемије, поремећаја електролита, уремије.

• Хипераммонемија изазвана конгениталним аномалијама уринарног тракта.

• Токсичну енцефалопатију узроковану уношењем алкохола, акутном интоксикацијом, Верницкеовом енцефалопатијом.

• Токсичну енцефалопатију, која се десила приликом узимања лекова: седативи и антипсихотици, антидепресиви, салицилати.

Третман се састоји у ограничавању количине протеина у исхрани, именовања лактулозе. Пацијенти са хепатичном енцефалопатијом су кандидати за трансплантацију јетре.

Комплекс терапијских мера инсуфицијенције јетре постоји (6-20 сл.) Фазама, као и изолован основну (стандард) третман и број више драстичним средствима, у циљу пречишћавања организма од токсичних продуката метаболизма, као и замену (привремене или трајне) функције погођена јетра.

Основна терапија Акутна инсуфицијенција јетре је усмерена на исправљање електролитом, енергетски биланс, стање кисело-базне, витамина и кофактора, поремећаја система коагулације крви циркулације, елиминацију хипоксије, спречавање компликација, спречавање интестиналне апсорпције Путрид распада производа. Основна терапија укључује употребу глукокортикоида.

Општи принципи управљања пацијентом са акутним оштећењем јетре

• Индивидуална позиција медицинске сестре.

• Праћење урина, глукозе у крви и виталних функција сваког сата.

Сл. 6-20. Фазе лечења хепатичне енцефалопатије

• Контрола калијума у ​​серуму крви 2 пута дневно.

• Тест крви, одређивање садржаја креатинина, албумина, процена коагулума дневно.

Општи принципи управљања пацијентом са хроничном отказом јетре

• Активно праћење стања пацијента, узимајући у обзир тежину симптома енцефалопатије.

• Дневно мерење пацијента.

• Дневна процена биланса течности пијана и додијељена дневно.

• Дневно одређивање крвног теста, садржаја електролита, креатинина.

• Одређивање билирубина, албумина, активности АСТ, АЛТ, АПФ 2 пута недељно.

• Коагулограм, садржај протромбина.

• Процена потребе и могућности трансплантације јетре у завршној фази цирозе јетре.

Лечење хепатичне енцефалопатије

• Елиминисање провокативних фактора.

• заустављање гастроинтестиналног крварења.

• потискивање раста протеолитичке микрофлоре у дебелом цреву и лечење заразних болести.

• Нормализација поремећаја електролита.

• Смањење степена хипераммонемије:

а) смањење субстрата заснованог на амонијаку:

- пречишћавање дигестивног тракта (сифонски клистир, лаксативи);

- смањење уноса протеина;

б) везивање амонијака у крви:

ц) потискивање формирања амонијака:

- антибиотици широког спектра;

- ацидификација цревне лактулозе. Да би се смањио садржај амонијака, препоручује се клистир

или употреба лаксатива за кретање црева најмање 2 пута дневно. У том циљу поставите лактулозу (нормазу *, диуфаклак *) у сируп од 20-50 мл орално сваки сат пре појављивања дијареје, затим 15-30 мл 3-4 пута дневно. За употребу у клистиру љекова до 300 мл разређује се у 500-700 мл воде.

Пре пражњења пацијента из болнице, доза лактулозе треба смањити на 20-30 мл ноћу уз могућност накнадног отказивања у амбулантној фази.

То радикалне методе лечења укључују следеће мере за масовно уклањање токсичних производа из крви пацијента.

• Заменљива трансфузија крви.

• Привремена (или трајна) замена јетре пацијента помоћу екстракорпорне повезаности ксенопергичког (свињског), унакрсног циркулације.

• Хетеро- и ортотопна трансплантација јетре.

Најбољи начин да се спречи отказивање јетре је спречити ризик од развоја цирозе или хепатитиса. То захтева специфичну имунизацију, важно је посматрати здрав начин живота, правила личне хигијене, дијеталну терапију.

Увођење специфичне имуноглобулина у случају случајног трансфузије заражене крви и рођења детета у мајке - то ХБсАг хепатитис Б пацијената ће омогућити за пасивну имунизацију. Активна имунизација - вакцинација детета у првим данима после рођења, невакцинисане деца свих узраста, као и ризичне групе: професионалци (лекари, радници хитне службе, војска и др.), Оне на хемодијализи, итд (ревакцинацијом сваки 7. године). Вакцинација против виралног хепатитиса Б штити од инфекције хепатитисом Д.

Уколико уклоните узрок који је изазвао хепатичну инсуфицијенцију, можете смањити манифестације хепатичне енцефалопатије. Хронична хепатична кама има смртоносни исход, али са акутном хепатоцелуларном инсуфицијенцијом, понекад је могуће опоравити. Са развојем хепатичне енцефалопатије смртност може да достигне 80-90%.